腸のアミロイドーシス：原因と病因

腸を含むアミロイドーシスの原因は明らかではない。アミロイド形成の機序は、AA-およびAL-アミロイドーシス、すなわち腸が最もしばしば影響を受ける一般化アミロイドーシスの形態でのみ開かれると考えることができる。

アミロイド線維のAAアミロイドーシスが入ることから形成されるときamiloidoblast -マクロファージ -原線維アミロイドタンパク質の血漿前駆タンパク質SAA、集中肝臓で合成されます。肝細胞によるSAAの増加した合成は、マクロファージ媒介刺激インターロイキン-1、血液SAA（predamiloidnayaステップ）の急激な増加につながります。これらの条件下では、マクロファージはSAAを完全に分解することができず、アミロイド原線維原線維の内在部にその断片からアミロイド線維が集合する。このアセンブリアミロイド刺激因子（ASF）を刺激します。これは、プレダーモイダルステージの組織（脾臓、肝臓）に見られます。このように、AAアミロイドーシスの発症機序における主導的な役割は、マクロファージシステムを果たしている-それは、前駆体タンパク質の強化合成を刺激する- SAA肝臓は、それはまた、このタンパク質の分解された断片のアミロイド線維の形成に関与します。

場合AL-アミロイドーシス血清アミロイド前駆体タンパク質フィブリルはL鎖免疫グロブリンです。AL-アミロイド原繊維の形成のための2つのメカニズムがおそらく存在すると考えられている：

1. アミロイド線維に凝集し得る断片の形成によるモノクローナル軽鎖分解の分解;
2. アミノ酸置換を有する特別な二次および三次構造を有するL鎖の出現。免疫グロブリンのL鎖からのアミロイド線維の合成は、マクロファージだけでなく、パラプロテインを合成する血漿および骨髄腫細胞においても起こり得る。

したがって、主にリンパ系はAL-アミロイドーシスの病因に関与している。アミロイド原線維の前駆体である免疫グロブリンの「アミロイド生成性」軽鎖の出現に関連するその逆の機能を有する。マクロファージ系の役割は二次的、従属的である。

腸のアミロイド症の病態学。アミロイドーシスで、実質的に消化管のすべての部分に影響を与えているという事実にもかかわらず、アミロイドーシスの強さは、特にその重要な血管新生のためにその粘膜下層の血管において、小腸でより顕著です。アミロイド物質の重量は、筋肉の神経幹の繊維と神経節、時にはリード間の粘膜や粘膜下層などの血管壁に、網状の粘膜間質に沿って落下します

粘膜の萎縮およびその潰瘍化に至る。アミロイドの優勢な沈着は、血管壁の「内層」（内膜および中膜）または「外層」（中膜および外膜）のいずれかに見られ、これは主にこの疾患の臨床症状を決定する。第1のタイプのアミロイド沈着では、吸収障害の症候群があり、第2のタイプでは、腸の運動機能の障害である。

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