アレルギー性血管炎-原因、症状、治療法

アレルギー性血管炎は、アレルギー反応の結果として血管壁の炎症過程です。アレルギー性血管炎は、病態過程において主に小口径血管が関与していることが特徴です。男女ともに、年齢を問わず発症する可能性があります。

アレルギー性血管炎の素因は次のとおりです。

1. 代謝障害:
   • 太りすぎ、
   • 糖尿病の存在、
   • 痛風、
   • アテローム性動脈硬化症。
2. 自己免疫疾患：
   • 全身性エリテマトーデス、
   • 関節リウマチ。
3. 心血管病理学：
   • 高血圧、
   • 心不全。
4. 肝疾患およびその他の併発病変：
   • 肝硬変、
   • 炎症性腸疾患、
   • ヒト免疫不全ウイルス（HIV）
   • 悪性腫瘍など

血管炎は、臨床的および組織学的症状、影響を受ける血管のサイズ、病理学的プロセスの深さに応じて分類されます。

アレルギー性血管炎は、影響を受ける血管の直径に応じて、以下のように分類されます。

• 皮膚の細動脈、細静脈、毛細血管が影響を受ける表在性（皮膚血管炎）
• 中型および大型の動脈と静脈（いわゆる筋肉型血管）が影響を受ける深部（真皮皮下血管炎）です。

アレルギー性血管炎の形成には、感染性毒素が重要な役割を果たし、循環免疫複合体（CIC）の産生を刺激し、これが血管内皮（血管壁）に沈着します。最終的に、血管内皮が損傷し、炎症プロセスと血管透過性亢進が起こり、アレルギー性血管炎が形成されます。血管炎の重症度は、血流中のCICの量に依存します。

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アレルギー性血管炎の原因

アレルギー性血管炎にはいくつかの原因があります。

1. 発生時の感染性:
   • 細菌叢（ẞ - 溶血性連鎖球菌A群、結核性抗酸菌、黄色ブドウ球菌、ハンセン病）
   • ウイルス叢（インフルエンザ、ヘルペス、A型肝炎、B型肝炎、C型肝炎）
   • 真菌性疾患（カンジダ属）。
2. 薬を服用したときの反応:
   • 抗菌薬（ペニシリン、スルホンアミド、ストレプトマイシン）
   • インスリンの使用;
   • ビタミン複合体;
   • 経口避妊薬の服用
   • ストレプトキナーゼ等の投与
3. 食品アレルゲン（乳製品のタンパク質、グルテン）への曝露。
4. 化学物質の影響 - 石油製品、殺虫剤、家庭用化学薬品。

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アレルギー性血管炎の症状

小血管の損傷を伴うアレルギー性血管炎の主な臨床症状は、触知可能な紫斑です。触知可能な紫斑は、皮膚からわずかに隆起した出血性の発疹です（病気の初期段階では触知できない場合もあります）。

血液凝固障害および血小板減少症が認められる場合、出血（点状出血）は臨床的には斑点状となり、触知できません。アレルギー性血管炎は炎症性浸潤の発生を特徴とするため、触知可能な丘疹として現れます。

アレルギー性血管炎の発疹の大きさは数ミリメートルから数センチメートルまで様々で、左右対称であることが特徴的です。

重度の炎症過程においては、触知可能な紫斑は出血性の内容物を含む水疱性発疹へと変化します。その後、水疱の代わりに壊死や潰瘍が形成されます。この点に関して、アレルギー性血管炎には以下の種類があります。

• 丘疹状の
• 小胞状の、
• 水疱性、
• 膿疱性、
• 潰瘍性。

アレルギー性血管炎は、患部にかゆみや痛みを引き起こすことがあります。発疹が治った後も色素沈着が残り、萎縮性瘢痕が形成されることもあります。

ほとんどの場合、発疹は脚に現れますが、他の部位に広がる可能性もあります（通常、顔、粘膜、手のひら、足の裏は影響を受けません）。

皮膚のアレルギー性血管炎

アレルギー性皮膚血管炎は多病因性疾患群であり、その臨床症状は非常に多様です。しかし、主な臨床症状は、斑点から潰瘍に至るまでの皮膚の損傷です（つまり、発疹の多形性が特徴的です）。発疹はしばしば掻痒感、灼熱感、または疼痛を伴います。皮膚の損傷と並行して、高熱、無気力、筋肉痛、関節痛、食欲不振、嘔吐、腹痛など、全身の健康状態の悪化が認められます。

アレルギー性皮膚血管炎には明確な分類はなく、損傷過程の深さによって分類されます。この点で、表在性血管炎と深部性血管炎は区別されます。

表在性アレルギー性血管炎は以下のように分類されます。

1. 出血性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ病）。
2. アレルギー性ルイター細動脈炎。
3. ミーシャー・ストーク病の出血性白血球破砕マイクロビーズ。
4. ウェルター・ダムリング結節性壊死性血管炎。
5. 急性痘そう性苔癬様乾癬。
   • ヘモジデローシス（毛細血管炎）
     • 環状毛細血管拡張性紫斑病
     • 湿疹様紫斑病、
     • シャンベルグ病、
     • 掻痒性紫斑
     • 紫斑性色素性苔癬状皮膚炎、
     • 弓状毛細血管拡張性紫斑病
     • 皮膚の白色萎縮、
     • 紫斑性色素性血管性皮膚炎、
     • 起立性紫斑病、
     • 網状老人性ヘモジデローシス。
6. 深部アレルギー性血管炎には、以下の種類があります。
   • 結節性動脈周囲炎の皮膚型。
   • 結節性紅斑 - 急性型と慢性型。

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出血性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ病）

血管内皮の全身的損傷によって引き起こされ、皮膚表面に紅斑が形成され、すぐに出血性要素へと変化します。このタイプの血管炎は、関節や重要な臓器（主に胃、腸、腎臓）の損傷を特徴とします。多くの場合、小児では感染症の結果として発症します（10～20日以内）。急性発症、発熱、中毒症候群を特徴とします。

出血性血管炎には以下の種類があります（条件付き）。

• 単純性紫斑病、
• 壊死性、
• リウマチ（関節）
• 腹部、
• 超高速表示。

出血性血管炎の発疹は左右対称で、脚と臀部に現れ、押しても消えません。発疹は波状で、平均して週に1回現れます。関節損傷は皮膚損傷と同時に、または数時間後に発生します。大きな関節（膝、足首）の損傷が典型的です。

単純性紫斑病では、皮膚の発疹のみが見られます。全身の健康状態や内臓への影響はなく、たとえ病態に関与していたとしても、軽微です。小児では急性経過が典型的です。発疹の持続期間は数日から数週間と様々です。紅斑状の発疹は最大2ミリメートルの大きさになることがあります。時には2センチメートルに達することもあります。発疹と同時に、蕁麻疹様の要素が形成され、皮膚のかゆみを伴います。通常、単純性紫斑病では発疹は跡形もなく消えますが、まれに色素沈着が残ることがあります。

壊死性紫斑は、発疹の多形性、すなわち、皮膚に斑点（紅斑）、結節性発疹、水疱（出血性または漿液性の充満を伴う）、皮膚の壊死性変化、潰瘍、出血性の痂皮が同時に出現することを特徴とします。潰瘍が治癒した後も、瘢痕が残ることがよくあります。

リウマチ性紫斑病は、皮膚と関節の同時損傷を特徴とします。膝や足首などの大きな関節が損傷を受けることが多く、痛みが生じ、関節表面に腫れが見られます。関節は皮膚損傷と同時に発症しますが、血管炎が先行する場合もあります。また、血管炎が先行する場合もあります。その逆で、数時間後、あるいは数週間後に発症する場合もあります。関節上部の皮膚は黄緑色に変色し、出血があったことを示します。

腹部型の出血性血管炎は、幼児期および思春期によく発症します。皮膚の発疹が見られず、消化管の損傷の症状（上腹部および腸の痛み、嘔吐、触診時の前腹壁の緊張と疼痛）のみで現れるため、診断は困難です。腎障害は、軽度の障害から急性糸球体腎炎の症状まで、様々な症状を呈し、症状は消失するか慢性化することもあります。

雷型 - 非常に激しく進行し、高熱を伴い、皮膚と粘膜の表面に発疹が広がります。雷型は関節や重要な臓器に損傷を与えるのが特徴で、生命にとって極めて不利な経過を辿ります。

ロイターアレルギー性動脈炎

皮膚の感染性アレルギー性血管炎。慢性感染巣（扁桃炎、副鼻腔炎、付属器炎など）の存在下で、感染性の病理学的変化を呈する時期に発症します。発疹の多様性を特徴とし、紅斑および出血性斑、小胞性および結節性発疹、壊死性変化、潰瘍、漿液性または出血性痂皮が認められます。病期末には、色素沈着と瘢痕が残ります。全身状態も悪化し、倦怠感、無気力、発熱、食欲不振などが見られます。寛解と増悪を繰り返す長い経過をたどるのが典型的です。

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ミーシャー・ストーク出血性白血球破砕マイクロビーズ

慢性感染過程の結果として急性に発症します。発疹は、腕や脚の皮膚表面に紅斑性かつ出血性の斑点として現れ、ごくまれに顔面や粘膜にも現れます。増悪期には、体温上昇、食欲減退、倦怠感など、健康状態全般が変化します。細菌濾液（扁桃腺から採取した連鎖球菌抗原）を用いた皮内反応は陽性です。組織学的検査では、顆粒白血球の核の崩壊を特徴とする顕著な白血球崩壊が認められます。

ウェルター・ダムリング結節性壊死性血管炎

この疾患の主な症状は、青みがかった茶色の真皮から皮下組織にかけての平坦な丘疹（結節）で、うっ血性で、触ると密度が高く、エンドウ豆大です。丘疹とともに紅斑が見られ、しばしば出血性要素に変化します。丘疹は時間の経過とともに壊死し、潰瘍性欠損が現れて瘢痕組織（萎縮性瘢痕または肥厚性瘢痕）を形成します。灼熱感や疼痛は通常ありません。発疹は対称的で、腕と脚の伸側表面に現れ、関節の周囲に現れることもあります（発疹は胴体や性器にも現れることがあります）。この疾患は増悪と寛解を繰り返しながら長期間続きます。増悪期には、健康状態全般が変化し、発熱が起こる可能性があります。

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急性痘そう性苔癬様乾癬

急性経過をたどり、原因不明の丘疹鱗屑性皮膚疾患。感染症への反応として発症すると考えられています。思春期および若年成人期に多く発症します。皮膚に小さな毛包性丘疹が形成され、中心部が壊死した膿疱へと変化します。全身の健康状態も悪化し、発熱やリンパ節炎がしばしば発生します。

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ヘモジデローシス（毛細血管炎）

ヘモジデリンが血管（毛細血管前層および毛細血管）の内壁に沈着することで発症します。ヘモジデリンは鉄を含む色素で、ヘモグロビンの分解によって生成されます。ヘモジデリン沈着症は、点状出血、黄褐色の小さな斑点、血管の星状模様を特徴とします。発疹は腕と脚（その末端部）、特に脚に多く現れ、様々な程度の灼熱感を伴います。一般的な健康状態や重要な臓器には影響はありません。

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結節性動脈周囲炎の皮膚型

全身性のアレルギー性血管炎で、筋型（中型および大型）動脈の損傷を伴います。毛細血管は病理学的過程に含まれません。この病状は男性に特徴的な場合が多いです。ワクチン、血清、抗生物質などの薬物投与、および細菌感染やウイルス感染への反応として発症します。この病気は急性期に発症することが多く、亜急性期に発症することはあまりありません。発熱、脱力感、食欲不振が現れます。動脈に沿って、血管の動脈瘤様突出の形で結節（肥厚）が形成されます。血管閉塞、血栓形成、それに続いて出血、潰瘍、そして二次感染が起こる可能性があります。その後、重要な臓器（腎臓、消化器系など）が影響を受けます。皮膚表面の発疹は、結節性の発疹で表されます。結節は単一または集合的で、密で、可動性があり、痛みを伴います。発疹は壊死や潰瘍になりやすいです。潰瘍性欠損は長期間にわたり出血し治癒します。

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結節性紅斑

アレルギー性血管炎の一種で、通常は脛の前面に対称的に、痛みを伴う密集した結節や結節が形成されるのが特徴です。結節性発疹が治癒した後も、長期間の圧迫が見られますが、潰瘍や瘢痕は典型的には残りません。若い女性に多く見られます。急性経過と慢性経過に区別されます。結節性紅斑の急性経過では、体温上昇、脱力感、頭痛、筋肉痛、関節痛などの症状が現れます。

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小児のアレルギー性血管炎

小児のアレルギー性血管炎は、成人よりも急性の発症、重症化、そしてより顕著な症状を特徴とします。発疹は全身に広がる傾向があります。全身の健康状態は著しく悪化し、発熱、倦怠感、体重減少、食欲不振、吐き気、嘔吐、心窩部および腸の痛み、関節痛、筋肉痛、炎症過程のより顕著な症状が現れる場合があります。アレルギー性血管炎は、生命維持に重要な臓器や器官系が関与している場合、特に耐え難いものとなります。小児のアレルギー性血管炎の特徴的な症状は、再発の頻度が高いことです。小児期には、出血性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ病）や結節性動脈周囲炎が発症することがあります。

小児におけるアレルギー性血管炎発症の危険因子は次のとおりです。

• 心血管系およびリウマチ性病変に対する遺伝的素因。
• 急性感染症が多発する。
• 体内で起こる慢性の感染プロセス。
• 薬剤、食品、虫刺されに対する過敏反応の発生。
• 予防接種。
• 低体温症。
• 蠕虫は血管炎の発症を引き起こすことが多い。
• 免疫力の低下。

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感染性アレルギー性血管炎

感染性アレルギー性血管炎は、感染症に伴う毒性アレルギー反応によって起こる過敏性疾患です。血管炎の原因は、感染性病原体とその毒素が血管壁に及ぼす損傷作用です。皮膚の発疹は多様で、全身の健康状態が著しく悪化します。感染性アレルギー性血管炎は、連鎖球菌やブドウ球菌による病変、ウイルス感染症（インフルエンザ、肝炎）、結核などで発生することが最も多く見られます。

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中毒性アレルギー性血管炎

中毒性アレルギー性血管炎は、アレルゲンとなり毒性作用を持つ物質（薬剤、食品、化学物質）に対する反応として生じる皮膚病変です。これらの物質は、以下の経路で体内に侵入する可能性があります。

• 経口摂取（消化器系を通して）した場合、
• 呼吸器系を通じて、
• 静脈内、皮内または筋肉内投与中。

この病気は通常、急性に発症します。発疹は多形性で、蕁麻疹様、麻疹様、猩紅熱様、風疹様、紫斑様、苔癬様、湿疹様などです。発疹は皮膚と粘膜に現れます。発疹は、体温の上昇、患部のかゆみや灼熱感、消化不良（吐き気、嘔吐、腹痛）、筋肉痛や関節痛、神経系の損傷など、全身の健康状態の悪化を伴います。血管炎の原因となる因子との接触が繰り返されると、発疹は通常同じ場所に現れますが、別の場所に現れる可能性もあります。ライエル症候群やスティーブンス・ジョンソン症候群など、非常に重篤な中毒性アレルギー性血管炎を呈する可能性もあります。

ライエル症候群は、重度のアレルギー性水疱性皮膚病変です。急性に始まり、全身状態が徐々に悪化し、中毒症状が急速に悪化します。皮膚の発疹は麻疹または猩紅熱に似ており、痛みを伴います。数時間後、発疹は漿液性または漿液性出血性の内容物で満たされた水疱に変化します。水疱は急速に破れ、鮮やかな赤色のびらんを形成します。健康な皮膚を軽く擦ると、表皮が剥離し、滲出液が露出します（ニコルスキー症状）。心臓、肝臓、腎臓、腸などの内臓が影響を受けることがよくあります。ライエル症候群は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。

スティーブンス・ジョーンズ症候群は、滲出性紅斑の重篤な形態です。発熱とともに突然、急性に発症します。結膜に黄色または白黄色の偽膜が形成されますが、これは除去可能です。この膜は平均1ヶ月で消失します。病状の進行が複雑な場合は、角膜白斑や結膜瘢痕が発生します。結膜の損傷と並行して、皮膚も影響を受け、紅斑、水疱、結節が形成され、唇や口腔粘膜に腫れや漿液性血性滲出液が発生します。口や外性器からは、不快な臭いの膿性分泌物が発生します。

全身性アレルギー性血管炎

全身性アレルギー性血管炎は、自己免疫性血管壁の炎症性損傷の結果として発症する疾患であり、様々な臨床症状を呈します。全身性アレルギー性血管炎には以下のものがあります。

• 結節性多発動脈炎。
• ウェグナー巨細胞肉芽腫症。
• 高安動脈炎（非特異的大動脈炎）。
• ハマン・リッチ症候群、グッドプサッチャー症候群、川崎症候群、チャーグ・ストラウス症候群、ライエル症候群、スティーブンス・ジョンソン症候群。
• バージャー病、ホルトン病、ベーチェット病、クリスチャン・ウェーバー病、モシュコヴィッツ病。
• 大小の膠原病における血管炎（全身性強皮症、全身性エリテマトーデス、リウマチ、関節リウマチ）。

全身性アレルギー性血管炎は、病理学的過程において多くの臓器および器官系が同時に関与することを特徴とします。顕著な滲出性成分の存在、病理過程における周期性、感作の兆候、そして血管壁の結合組織の主要成分におけるフィブリノイド変性の組織学的基準の存在が、その際立った特徴です。

アレルギー性血管炎の診断

アレルギー性血管炎の診断は以下に基づいて行われます。

1. 病歴、
2. 苦情、
3. 臨床像、
4. 追加の検査方法:
   • 一般的な臨床検査（血球計算、尿検査、生化学血液検査、血糖検査）
   • β溶血性連鎖球菌による疾患が疑われる場合のASL-Oの測定
   • 血液中の免疫グロブリンの定量分析を実施する。
   • CIC（循環免疫複合体）の測定
   • 鼻咽頭塗抹標本、尿、便の細菌学的検査
   • 婦人科医による女性の診察、
   • さまざまな感染症を検出するためのPCR検査、
   • 心電図、血管造影、放射線検査の実施、
   • 血管の超音波診断を行う、
5. 専門医による診察：皮膚科医、結核専門医、心臓専門医、血管外科医、リウマチ専門医、性病専門医。

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アレルギー性血管炎の治療

アレルギー性血管炎の治療は複雑です。

1. アレルギー性血管炎の発症に寄与するアレルゲンが身体に影響を及ぼすのを防ぐ必要があります。そのためには、薬や製品の服用、化学物質への曝露などを中止する必要があります。
2. 特に病気の急性期には安静が必要です。
3. 野菜、果物、タンパク質を多く含む食事（塩分、揚げ物、脂肪分の多い食品は控える）。アレルギーを引き起こす食品（柑橘類、蜂蜜、ナッツ類、チョコレート、赤身の魚など）は避ける。
4. 解毒療法のために、十分な水分を摂取してください（1日あたり少なくとも1.5～2リットル）。重症の場合は、薬剤を配合した生理食塩水を点滴で投与します。
5. 慢性感染症の検出と治療。この場合、抗菌薬（マクロライド系 - サマメド、セファロスポリン系 - セフォタキシムなど）を処方することが可能です。
6. 多くの場合、特に重症の場合は、抗炎症作用、抗ヒスタミン作用、免疫抑制作用のあるグルココルチコステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）が処方されます。
7. 複合療法では以下のものが使用されます。
   • 抗血小板薬 - 血栓形成を減少させる（ペントキシフィリン、アセチルサリチル酸、クロピドグレル、クランチル、トレンタール）、
   • 血管の緊張を高め、血管の透過性を低下させ、出血を減らす血管保護剤（アスコルチン、ジシノン、エタムシル酸塩）
   • タンパク質分解酵素の阻害剤、微小循環と組織呼吸を改善し、血栓形成を減らす（アミノカプロン酸）、
   • 抗ヒスタミン薬（エリウス、タベギル、スプラスチン）、
   • 非ステロイド性抗炎症薬（ジクロベル、モバリス）。
8. ビタミンCとPの処方（抗酸化作用があり、血管壁を強化し、免疫力を高めます）。
9. 特に治癒期間中は、ソルコセリル、トロキセバシン（治癒の改善と促進）などの薬剤を局所的に使用することも可能です。
10. アレルギー性血管炎の体外治療法は広く使用されています。
    • 血漿交換（この方法では、毒素、抗原などの有害物質を含む血漿の一部を除去します）
    • 血液吸着（この技術は血液から毒素、抗原、免疫複合体を除去するために使用されます）。

アレルギー性血管炎の各症例に対して、厳密に個別に一連の治療方針が処方されます。発生原因、臨床像、重症度、急性期、そして年齢が考慮されます。

アレルギー性血管炎の予防

アレルギー性血管炎の予防は以下のとおりです。

• 血管炎の発症につながる可能性のある疾患を適時に正しく治療する。
• 慢性感染巣の衛生管理。
• 既知のアレルゲンとの接触を避けてください。
• 医薬品やワクチンの不当な使用を排除します。
• 健康的なライフスタイルを送ってください（飲酒や喫煙はしないでください）。
• 正しい食生活 – 果物、野菜、タンパク質をもっと摂りましょう（塩辛いもの、脂っこいもの、揚げ物は避けましょう）。
• スポーツをする（水泳、ランニング、ウォーキングなど）。
• 過度に冷やしたり、温めたりしないでください。これらはすべて免疫システムの状態に悪影響を及ぼし、肌の特性を悪化させます。

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