ライエル症候群：原因、症状、診断、治療

ライエル症候群（cinonimy急性表皮壊死症、中毒性表皮壊死症、燃焼皮膚症候群） - 患者の生命を脅かす重毒性およびアレルギー性疾患、皮膚および粘膜に広範囲膨れやびらんの形成を伴う表皮の強い剥離や壊死によって特徴付けられる、毒性及びアレルギー性疾患、薬（薬水疱性疾患）に対する感受性の増加の主な原因です。

スティーブンス・ジョンソン症候群とライエル症候群は重度の多発性滲出性紅斑であり、その臨床的な違いは病理学的過程の重症度に依存すると多くの人が信じている。

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ライエル症候群の原因は何ですか？

ライエル症候群の原因は投薬の影響です。中でも、スルファニルアミド製剤、抗生物質、抗けいれん薬、抗炎症薬、抗結核薬が第1位を占めています。ライエル症候群の発症期間は、それを引き起こした薬剤を服用してから数時間から6〜7日間に及ぶ。重要な場所は遺伝要因によって占有されています。したがって、ヒト集団の約10％は、身体のアレルギー感作に対する遺伝的素因を有する。Lyell症候群とNAS-A2、A29、B12、およびDr7の抗原との関連が見出されている。

この病気の中心には、多形性の滲出性紅斑およびスティーブンス・ジョプソン症候群の両方における毒性アレルギー反応がある。

ライエル症候群の組織病理

表皮の表層の壊死が観察される。malpighian層の細胞は浮腫性であり、細胞間および表皮上の接続は壊れている（真皮からの表皮の剥離）。その結果、水疱は、皮膚および粘膜の上に形成され、上皮および上皮に位置する。

ライエル症候群の病理

表皮下に位置する膀胱の領域では、ネクローシスタイプの表皮におけるネクロビオティックな変化が現れ、その層の構造が完全に失われる。表皮の個々の細胞の細胞間接触障害および疎水性ジストロフィーの結果として、角膜核を伴うバルーン形成細胞が現れる。破壊的に改変された細胞の間には、多くの好中性顆粒球が存在する。膀胱の空洞 - バルーン細胞、リンパ球、好中球のグラニュロナイト。真皮浮腫およびリンパ球の小さな浸潤で。皮膚欠損の領域では、真皮の上層は壊死性であり、血栓を形成した血管であり、局所リンパ球浸潤が検出される。真皮の上部3分の1のコラーゲン線維は緩み、より深い部分では断片化する。

ライエル症候群の臨床的に変化しない皮膚では、角質層の小さな領域および場合によっては全表皮の分離が観察される。基底層の細胞はほとんどがpycnoticであり、それらのうちのいくつかは空胞化しており、それらの間の間隔は拡大され、時には均質な塊で満たされる。真皮のいくつかの乳頭において、フィブリノイドの膨潤が発現される。血管の内皮は腫脹し、そのうちいくつかの周りには小さなリンパ球浸潤が認められる。

ライエル症候群の症状

この研究によると、この病気の患者の1/3だけが投薬を受けておらず、そのほとんどが1つ以上の名前をとりました。多くの場合、これらはスルホンアミド、特にスルファメトキサゾンおよびトリメトプリム、抗痙攣薬、主としてフェニルブタゾン誘導体である。それらは、プロセスおよびブドウ球菌感染の発生を重視する。A.A. KalamkaryanおよびV.A. サムソノフ（1980）同義水疱性滲出性紅斑とスティーブンソン・ジョンソン症候群として考えライエル症候群。おそらく、この同定は、薬物によって引き起こされる滲出性多形紅斑の二次形態に関してのみ可能である。OK Steigleder（1975）は、3つのオプションライエル症候群を概説：表皮剥脱性皮膚炎リッター新生児、および成人と同一であるブドウ球菌感染により引き起こされる壊死症 - Rittersgeyna症候群、中毒性表皮壊死症。薬物によって引き起こされる表皮の壊死; 不明な病因の最も困難な特発性変異である。臨床的には、疾患は、患者の重症の全身状態、発熱、すぐに火傷に似た広範な疾患のびらん、皮膚病変を形成するために開かれた偏心成長と天疱瘡にあるものを、似た複数のeritemato-浮腫と水疱性発疹が特徴です。Nikolskyの症状は陽性です。粘膜、結膜、生殖器に影響を与えます。女性ではより頻繁に観察され、子供ではしばしば起こる。

ライエル症候群は、薬物の最初の摂取後数時間または数日後に発症する。しかし、すべての症例でそうではなく、以前の薬の摂取と病気の関係を見ることができます。Lyell症候群の臨床像では、Stevens-Jopson症候群の場合と同様に、皮膚および粘膜は、重度の一般的な状態の玄関に損傷を受けている。急速残基と形に非常に痛みを伴う大規模な浸食および潰瘍を明らかに大きな気泡の開発続い充血、浮腫などの口、鼻の粘膜の最も特徴的な病変は、タイヤを気泡。いくつかのケースでは、炎症過程は喉、消化管、喉頭、気管や気管支の粘膜に拡張し、息切れの激しい発作の原因となります。皮膚の停滞、チアノーゼ充血や腫れ、ふくれやびらんコーティングされたsanioserous痂皮とまぶたの結膜があります。唇が腫れて、出血性の痂皮で覆われている。重度の痛みのために、液体食品でさえも取るのが難しい。同様面上及び生殖器領域における上部及び下肢の皮膚トランク伸筋表面は、突然大きなプラークを形成するマージ紅斑浮腫スポット要素または赤紫色の色からなる発疹します。要素は、多形性の滲出性紅斑およびスティーブンス・ジョンソン症候群の典型的な要素である。スカラップの輪郭を持つフラットな泡が素早く形成され、大人の手のひらの大きさ以上のサイズで、漿液性と漿液性の血液で満たされています。軽傷の影響を受けた泡が開き、周囲に表皮のスクラップを含む激しく湿った、激しく痛みを伴う腐食性の表面が形成される。ニコルスキーの症状は非常に肯定的です。わずかな接触で、表皮は広範囲に容易に分離されます（「シートの症状」）。背中、腹部、臀部、太ももに広範囲に浸食された病変は、2度の熱傷で皮膚に似ています。手のひらの上では、それは手袋のような大きな板で分けられています。患者の一般的な状態は非常に重篤である：高温、衰弱、脱水症状はしばしば内臓器のジストロフィー変化を伴う。多くの場合、左へのシフトを伴う中程度の白血球増加症が検出される。症例の40％において、患者は急速に死亡する。

ライエル症候群の診断

示されているように、この疾患の発症は、しばしば表皮肥大を有する薬物の使用に関連する。HLA-A2、HLA-A29、HLA-B12、HLA-DR7などの特定の組織適合抗原との疾患の関連が見出されている。急性毒性表皮溶解における免疫機構は不明である。その病因における免疫複合体の可能な役割に関するデータがある。

鑑別診断は、天疱瘡、新生児の剥離性皮膚炎で行うべきである。

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ライエル症候群の治療

コルチコステロイド（患者の体重1kgあたり1〜2mg）、抗生物質、ビタミンの早期の大量投与が必要です。無害化対策 - 血漿、代用血液、液体、電解質の導入。無菌下着。ライエル症候群の患者はしばしば蘇生を必要とする。

ライエル症候群の予後は？

ライエル症候群は予後不良です。致命的な結果は約25％の患者で認められます。