スティーブンス・ジョンソン症候群

スティーブンス・ジョンソン症候群は、水疱性多形性滲出性紅斑の悪性変形である毒性アレルギー疾患である。

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原因 スティーブンス・ジョンソン症候群

可能性のある病気の原因は、しばしば医薬品（抗生物質、スルホンアミド、鎮痛薬、バルビツレートなど）です。この疾患は他のアレルゲンでも起こりうる。現在、大部分の皮膚科医は、多形性の滲出性紅斑およびスティーブンス・ジョンソン症候群およびライエル症候群の根拠は、毒性アレルギー反応であると考えている。臨床的にも病原的にも、それらの差は標準以下であるが、定量的である。この場合、抗原 - 抗体反応は、血清中の循環免疫複合体の形成、表皮基底膜および上部真皮に沿ったIgMおよびS3補体成分の沈着を伴うケラチノサイトに向けられる。

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症状 スティーブンス・ジョンソン症候群

この疾患は、顕著な共通現象（高熱、関節痛、筋肉痛）を伴う激しい発症を特徴とする。その後、数時間または2〜3日後に、皮膚および粘膜の病変が存在する。

トランク、上部および下肢、顔の皮膚上に、性器が沈没周辺領域と1 3-51センチメートルの青みがかった中心径播種eritemato浮腫スポット紫色を丸く見える。これらの要素は、発疹発疹を滲出多形性紅斑に似ています。次いで、漿液性または出血性含量を有するこれら薄肉残留形成される気泡の多くの中心。バブル、合併、巨大なサイズに達する。開口部に、彼らは、ジューシーな明るい赤痛い浸食、タイヤ膀胱（「表皮カラー」）の断片であるのエッジを残します。軽いタッチ表皮「スライド」（正Nikolsky記号）の影響下。表面の浸食は、時間黄褐色または出血性痂皮で覆われています。

口の粘膜上では、目には充血、浮腫、弛緩した泡が見られ、痛みを伴う大きな糜爛の形成が始まる。赤い唇の縁は鋭く浮腫性で、充血性であり、出血性の亀裂があり、痂皮で覆われている。眼瞼炎までの眼瞼結膜炎、尿道粘膜の病変、膀胱、上気道の症状がしばしばある。重度の共通現象（発熱、倦怠感、頭痛など）が2〜3週間続く。

合併症とその結果

この背景に対して、しばしば肺炎、下痢、腎不全および他の合併症を発症する。症例の30％において、致命的な転帰が観察される。

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診断 スティーブンス・ジョンソン症候群

血液は、白血球をマークにおいて、hypoeosinophilia、増加赤血球沈降速度の増加率ビリルビン、尿素、トランスアミナーゼ、によりアルブミンを犠牲にしたタンパク質の総量を減少させるシステムのタンパク質分解活性化にプラズマ線維素溶解活性の変化。

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差動診断

鑑別診断は、天疱瘡、ライエル症候群等で行われる。

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処理 スティーブンス・ジョンソン症候群

コルチコステロイドは、3〜4週間以内に完全なキャンセルに続く先細りで表さ臨床効果を達成するために1mg / kgの患者体重（プレドニゾロン換算）の割合で投与します。経口投与が不可能な場合、コルチコステロイドは非経口的に投与されるべきである。また、腸溶性物質、血液吸着、血漿交換を用いて、抗原を不活性化し、身体から循環免疫複合体を除去することを目的とした活動もある。流体日あたりの非経口（食塩gemodez、リンゲル液、及びその他を含む。）ならびにアルブミンプラズマ2~3リットルに投与し、内因性中毒症と戦うために。感染の脅威の場合に備えて、カルシウム、カリウム、抗ヒスタミン剤の準備もしてください - 抗生物質は広範囲です。外側にコルチコステロイドクリーム（Lorinden Cのdermoveyt、advantan、triderm、garomitsinomら有するtselestoderm。）、2％水溶液・ワイドメチレンブルーgentsiaivioletaを使用します。