小児軟部肉腫

軟部組織肉腫は、原始間葉組織に由来する悪性腫瘍の群である。彼らは、小児期のすべての悪性新生物の約7〜11％を占める。軟部組織肉腫の半数は横紋筋肉腫である。横紋筋肉腫と並んで、滑膜肉腫、線維肉腫および神経線維肉腫が小児において最も一般的である。非横紋筋肉腫軟部組織腫瘍は、成人においてより一般的である。軟部組織肉腫の局在化は非常に多様である。

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軟部組織肉腫の症状

臨床症状は、腫瘍の位置および周囲組織との関係に依存する。原則として、腫瘍増殖の局所症状が明らかになる。一般的な症状（発熱、体重減少など）はめったに観察されず、しばしば病気の進行段階にある。

軟部組織肉腫の組織学的分類

組織学的には、軟部組織肉腫は極めて異質である。以下は、悪性肉腫の変種であり、組織型に組織学的に対応している。

軟部組織肉腫は、骨および軟骨組織（卵殻骨肉腫、粘液状および間葉性軟骨肉腫）からの余分な骨腫瘍とも呼ばれる。

形態学的には、非ブルーミング肉腫軟組織腫瘍間の鑑別診断を行うことは困難である。診断を明確にするために、電子顕微鏡、免疫組織化学および細胞遺伝学の研究を使用する。

軟組織の腫瘍の組織学的外観（横紋筋肉腫を除く）は、臨床経過およびこの疾患の予後の明確な考えを与えない。組織学的腫瘍および行動形態、の間の相関を決定するために、前向き研究における多施設研究グループPOG（小児腫瘍学グループ、USA）は、3つのオプションの予後因子として使用することができる組織学的変化を同定しました。組織学的変化の程度は、細胞性、細胞多形性、有糸分裂活性、壊死の重症度および浸潤性腫瘍増殖の指標によって決定された。第3群の腫瘍（III度）は、第1群および第2群と比較して、予後がはるかに悪いことが示された。

軟部肉腫の分類

軟部組織肉腫の診断

軟部肉腫の診断の検証は重大な困難をもたらす。生検を行う際には、通常の組織学的検査だけでなく、免疫組織化学、細胞遺伝学および分子生物学の研究にも十分な量の腫瘍組織を得ることが重要です。

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軟部肉腫の治療

小児および成人における腫瘍の治療戦略は、いくつかの点で異なる。

• 小児における臓器節約手術を実施することは、解剖学的および機能的特徴に起因する大きな技術的困難に関連する。
• 幼児の放射線療法の使用は、成人よりも顕著な重大な合併症（例えば、個々の臓器および全身の成長の中断）につながる可能性があり、
• 小児腫瘍学では、より高用量の化学療法のより厳格な計画が開発されている。（成人で同様の化学療法治療を行うことは、最悪の忍容性に関してはしばしば不可能である）;
• 子供のすべての治療の長期的影響は、成人と比較して潜在的により長い平均寿命のために、社会的により重要である。

子供の軟部組織肉腫はどのように治療されていますか？