軟部肉腫の分類

軟部肉腫の病期分類

現在、小児肉腫の一般的に認められた病期分類は存在しません。最も一般的に用いられている2つの分類は、国際対がん連合（IUCN）のTNM分類と国際横紋筋肉腫研究グループ（ISG）の分類です。

軟部肉腫の組織学的分類

組織学的に、軟部肉腫は極めて異質性が高い。以下に、悪性肉腫の亜型と、組織学的に対応する組織型を示す。

軟部肉腫には、骨や軟骨組織の骨外腫瘍（骨外骨肉腫、粘液性および間葉性軟骨肉腫）も含まれます。

横紋筋肉腫以外の軟部腫瘍との鑑別診断は形態学的に困難です。診断を明確にするために、電子顕微鏡検査、免疫組織化学検査、細胞遺伝学的検査が用いられます。

軟部腫瘍（横紋筋肉腫を除く）の組織学的型は、疾患の臨床経過や予後を明確に示すものではありません。組織学的型と腫瘍の挙動との相関関係を明らかにするため、多施設研究グループPOG（米国小児腫瘍学グループ）は、前向き研究の過程で、予後因子として利用可能な3種類の組織学的変化を特定しました。組織学的変化の程度は、細胞密度、細胞多形性、有糸分裂活性、壊死の重症度、浸潤性腫瘍増殖の指標によって決定されました。3番目のグループ（グレードIII）の腫瘍は、1番目と2番目のグループと比較して予後が著しく不良であることが示されました。

軟部肉腫の組織学的分類

生地	腫瘍の種類
横紋筋組織の腫瘍	横紋筋肉腫
平滑筋組織の腫瘍	平滑筋肉腫
線維組織の腫瘍	乳児線維肉腫
	皮膚線維肉腫
線維組織球性腫瘍	悪性線維性組織球腫
脂肪組織の腫瘍	脂肪肉腫
血管腫瘍	血管肉腫
	リンパ管肉腫
	悪性血管周皮腫
	血管内皮腫
	カポジ肉腫
末梢神経鞘腫瘍	悪性神経鞘腫
様々な組織学的腫瘍	悪性間葉腫
	トリトン腫瘍
組織学的起源不明の腫瘍	滑膜肉腫
	類上皮肉腫
	胞巣状軟部肉腫
	軟部組織の悪性黒色腫
	線維形成性小円形細胞肉腫

学位1。

• 粘液型および高分化型脂肪肉腫。
• 深在性皮膚線維肉腫。
• 高分化型または乳児型線維肉腫。
• 高分化血管周皮腫。
• 末梢神経鞘の高分化悪性腫瘍。
• 骨外性粘液性軟骨肉腫。
• 悪性線維性組織球腫。

学位II。

• 軟部肉腫は第1および第3グループには含まれません。腫瘍表面の15%未満に壊死の兆候が見られ、40倍の顕微鏡検査では10視野中に5個未満の有糸分裂像が認められ、細胞核に異型はなく、細胞密度は低いです。

学位3年生。

• 多形性または円形細胞脂肪肉腫。
• 間葉系軟骨肉腫。
• 骨外性骨肉腫。
• トリトン腫瘍。
• 軟部組織の胞巣肉腫。
• 滑膜肉腫。
• 類上皮肉腫。
• 軟部明細胞肉腫（軟部悪性黒色腫）。
• 最初のグループに含まれない軟部肉腫で、40 倍の倍率で顕微鏡検査したときに、表面の 15% を超える部分に壊死の兆候があるか、または 5 個を超える有糸分裂像が認められるもの。

TNM分類

原発性腫瘍。

• T ₁ - 腫瘍は発生した臓器（組織）に限定されています。
• T ₂ - 腫瘍が臓器（組織）を超えて広がっています。
  • T _2a - 腫瘍の直径は5 cm以下です。
  • T _2b - 腫瘍の直径が5cmを超えています。
• 局所リンパ節。
  • N ₀ - 所属リンパ節は影響を受けていない。
  • N ₁ - 局所リンパ節の損傷。
  • N _x - リンパ節転移を評価するにはデータが不十分です。
• 遠隔転移。
  • M ₀ - 遠隔転移なし。
  • M ₁ - 遠隔転移があります。

TNM 因子の予後的意義は、小児の軟部肉腫に関する多くの研究で実証されています。

国際横紋筋肉腫研究グループ（IRSG）による軟部肉腫の分類は、もともと横紋筋肉腫を対象として開発されたものですが、現在ではすべての軟部肉腫に用いられています。この分類では、手術後の残存腫瘍の体積と転移の有無が考慮されています。

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