イゼンコ - クッシング症候群
最後に見直したもの： 23.04.2024
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Itenko-Cushing症候群の病因
臨床像は、ACTHおよびコルチゾールの血漿レベルの上昇によって決定される。副腎の皮質層の肥大は二次的に一元的に決定される。過剰生成ACTHは、視床下部の主要病態（コルチコトロピン放出因子の過剰産生）と一次下垂体病変（ACTH分泌型下垂体腺腫）として定義することができます。ACTH分泌下垂体の発生に過度に副腎皮質刺激ホルモン放出因子によって生成の前の長期的な刺激が果たした重要な役割を腺腫と考えられています。
Itenko-Cushing症候群の症状
比較的薄い手足と組み合わせて、VII頸椎（「閉経こぶ」）上胸部、腹部、首、顔（ムーン面）に脂肪の選択的局在化を指摘しています。顔は紫 - 赤、肌は乾燥しており、鱗片状であり、多数のにきびがある。幅広いジストロフィーストレッチバンド、通常は腹部、臀部、肩、乳腺の皮膚の紫色 - チアノートの色が特徴です。臨床像 - 高血圧、糖尿病、彼の頭の毛、骨粗しょう症、圧迫骨折、筋力低下、毛細血管の脆弱性を薄くすると一緒に多毛症、創傷治癒不良、感染症への抵抗を減少させました。
精神病理学的障害は、過眠症から不眠症、幸福感からうつ病、時には真の精神病まで、異なる性質を有する。形態学的および機能的性的特性の変化がある。女性では、多毛症に加えて、声の粗大化、無月経症または小児の発熱、性的欲求の減少、男性化がある。男性では、女性化、女性化乳房、精巣萎縮症、性的欲求の低下および精子形成が時々観察される。しばしば、ニップルの周囲および瘢痕形成の場所で圧力を受ける領域の患者の皮膚は暗くなる。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
Isenko-Cushing症候群の鑑別診断
副腎皮質機能亢進症の徴候がある場合には、副腎腺の一次病理、すなわちItenko-Cushing症候群を排除する必要がある。この目的のために、血液中のACTHおよびコルチゾールのレベルを測定し、デキサメタゾン試験を行う。デキサメタゾンによる試験は、フィードバックの原則に対する内因性ACTH生成の抑制に基づいている。Isenko-Cushing病では、デキサメタゾンは2時間6時間ごとに2mgで内部投与され、17-ACSの尿中排泄は50％以上減少する。尿中の17-ACSのクッシング症候群排泄は変化しない。
小細胞肺癌、カルチノイド腫瘍、膵島腫瘍においてACTHの異所性産生の症例を除外する必要がある。異所性腫瘍では、症候群の経過はより悪性であり、体重の有意な増加はなく、低カリウム血症は臨床像において主要な役割を果たす。原則として、デキサメタゾン検査は陰性である。ACTHまたはコルチコトロピン放出因子分泌性異所性腫瘍は、男性においてより一般的である。
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ネルソン症候群
臨床症状ではItenko - Cushingと同様の病気です。副腎皮質の過形成のために行われた副腎摘除術後の脳下垂体のACTH分泌腫瘍の出現が検出された。副腎切除後に出現すると、血漿中のコルチコトロピン放出因子産生の増加および副腎皮質刺激活性の増加は、ACTH分泌下垂体腫瘍をさらに促進する可能性がある。
マデルン病
この疾患の主な症状は、頚部領域における顕著な局所脂肪沈着である。首のまわりの脂肪の枕は、患者に、鑑別診断が通常必要とされないような種類のものを与える。病因および病因は完全に理解されていない。それらは、肥満の大脳の形態と呼ばれる。
治療：外科的に脂肪組織を切除することもある。
Barraker-Simons（進行性脂肪異栄養症）の病気は、
女性は病気になり、通常は思春期に達します。この疾患は、体の上半身における脂肪層の消失および体の下半分における脂肪沈着の過剰な発生を伴う脂肪の不均一な分布に現れる。脂肪の沈着は、主に股関節に一種の「乗馬用の紐」の形で観察される。胴体と顔の上半身の体重減少は非常に顕著です。対称性の疾患の症状がより頻繁に観察されるが、身体の片側に不均一な脂肪分布が優勢である非対称形態が生じることがある。インスリン投与の場所の糖尿病患者では、局所的に萎縮型の脂肪異栄養症が原則として観察される。皮下脂肪層だけでなく、筋肉の萎縮を伴う両側性または片側性の顔面萎縮の脂肪異栄養症の遵守の報告もある。
特に重要なのは、遺伝的要因および外傷である。
連絡先
Isenko-Cushing症候群の治療
下垂体のACTH分泌腫瘍の存在下で、適切な外科的または放射線被曝が推奨される。薬物療法からのコルチゾールの生合成に副腎（metapyron）または中枢神経系（Parlodelum、シプロヘプタジン、レセルピン）における神経伝達物質の代謝に影響を与えるいずれかの薬物を使用。パーロデルは、4〜7.5mg /日の用量で使用される。6-8ヶ月以内に; シプロヘプタジン（ペリトール、デシル） - 25mg /日の用量で投与する。また長い時間。レセルピン - 2mg /日の用量で投与する。この療法に加えて、体重を減らす伝統的な方法が用いられている。