小児における特発性線維化性肺胞炎

特発性線維化性肺胞炎（ICD-10コード：J84.1）は、原因不明の肺の間質性疾患を指す。医学文献では、同義語が使用されている：ハマム・リッチ病、急性線維化肺炎。肺の線維性異形成。小児では、特発性線維化性肺胞炎はまれである。

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子供の特発性線維化性肺胞炎の原因は何ですか？

可能性のある遺伝的素因は、この疾患の家族症例によって示される。特発性線維化肺胞炎の病因は、肺線維症、肺胞の毛細血管における免疫複合体の沈着、および器官特異的抗体の影響によって引き起こされる。病理学的過程は、肺胞間質に局在しており、びまん性線維症に至る。

特発性線維化性肺胞炎の症状

疾患の急性発症発熱温度、息切れ、咳によって特徴付けられます。疾患の発症は、多くの場合、亜急性である - 疲労、時折咳、労作時だけで息切れの苦情があります。疾患が呼吸困難を増大進行するにつれて、胸は、そのエクスカーションと円を減少させる、ルールの背後体重と身長の低下呼吸運動の振幅が表示され、「時間ガラス」と「ドラムスティック」肢端チアノーゼとして遠位指骨の変形を成長させる平坦化そしてほうれい線三角形のチアノーゼは永久的になります。聴診は、湿式微分散又はkrepitiruyuschie喘鳴をauscultated。

特発性線維化性肺胞炎は着実に進行している。肺動脈の圧力は、慢性肺心臓の形成および右心室不全により増加する。肺塞栓症 - 多くの場合、急性間質性肺炎はまれ関節炎症候群、自発的pnevmotoroksa、胸膜滲出液の形で合併症を発症します。

特発性線維化肺胞炎の診断

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特発性線維化性肺胞炎の検査診断

特発性線維化肺胞炎の特徴は、イムノグラムの変化である：増加したIgG（最大2000〜4000mg / l）および循環免疫複合体（最大150のUE）。ESRも増加しています。

特発性線維化性肺胞炎の器械的診断

病気の初期段階では、胸部のX線画像には影響がない可能性があります。続いて、肺組織（「曇りガラス」の症状）の透過性の低下、網状の描画パターン、浅い焦点影が現れる。線維症の進行がtyazhistye封止ハニカム漂白現れる時、ダイヤフラムの高い定在ドームを引き起こし、肺フィールドを貸し、胸腔内、気管及び主気管支の拡張部は、円弧の膨張および肺動脈分枝は、ハニカム肺を形成しました。

肺のシンチラを行う場合、肺血流の局所的な減少が60〜80％になります。線維症発症の程度は、限定的なタイプの換気障害、肺の拡散性の低下、肺組織の拡張性の低下、および低酸素血症のFVDデータから判断することができる。

気管支撮影は有益ではありません。

気管支肺胞液の細胞診における気管支鏡検査は、好中球およびリンパ球によって支配される。経気管支生検は、半分の場合にのみ有益である。開放肺生検では、特発性線維化性肺胞炎の診断が90％の症例で確認できる。

特発性線維化性肺胞炎の治療

特発性線維性肺胞炎の治療は長く、複雑であり、疾患の経過に応じて一定の矯正を伴う。グルココルチコイドは免疫抑制剤と併用される。ホルモン剤は、肺胞炎が肺組織の線維化の過程より優勢である初期の段階で特に有効である。

プレドニゾロンは1日あたり1〜1.5mg / kgの用量で3〜6週間処方される。用量は徐々に減少する（2.5-5mg /週）。2.5〜5mg /日の維持用量を9〜12ヶ月間服用する。かなり重度の状態および線維症の急速な進行により、治療は、最大用量でグルココルチコイドの静脈内投与から開始し、続いて経口またはパルス療法に移行することができる。グルココルチコイドに加えて、D-ペニシラミン（クーレニル）を125-250mg /日の用量で8-12ヶ月間（用量関連用量）投与する。基礎療法コースは定期的に繰り返されます。

右心室不全の治療は、従来のスキームと並行して行われます。

この病気の悪化は、通常、細菌合併症と区別することが困難なSARSの付着によって誘発されることに留意することが重要であり、したがって抗生物質がさらに処方される。重度の呼吸困難に（pの_と O ₂ 60mm未満のHg。V.）は、酸素療法の長いコースに割り当てられます。軽い胸部マッサージ、特別な呼吸訓練、運動療法、血漿交換およびリンパ球増加症を示した。ビタミンおよびカリウム製剤を加える。

特発性線維化性肺胞炎はどのような予後で子供に与えられますか？

小児の特発性線維化肺胞炎は予後不良であり、タイムリーな診断と適切な治療の開始に依存する。