慢性副腎不全

副腎不全（同義語：副腎皮質機能低下症） - 副腎のグルココルチコイドおよびミネラコルチコイド機能の低下は、内分泌系の最も重篤な疾患の1つである。

急性および慢性の副腎機能不全を分離する。直接病変副腎皮質およびACTH欠損症を伴う視床下部や下垂体の欠陥に関連した二次gipokortitsizmによって引き起こされる主gipokortitsizmです。

ICD-10コード

• E27.1副腎皮質の一次不全。
• E27.3服薬副腎不全。
• E27.4副腎皮質のその他の不明瞭な機能不全。

慢性副腎不全の原因

主hypocorticoidismの主な理由 - 副腎皮質の自己免疫破壊。自己免疫性甲状腺炎、糖尿病、副甲状腺機能低下症、悪性貧血、白斑、カンジダ症を伴う慢性副腎不全の組み合わせ - 副腎抗原細胞に対する自己抗体の出現は、多くの場合、自己抗体の産生および多発性内分泌症候群の発症につながる他の臓器を伴っています。副腎の原発巣のもう一つの理由 - TB、子供の結核の病因が成人よりもあまり一般的ではあるが。時には一次gipokortitsizm起因副腎皮質の先天性形成不全、X染色体（のみ男の子）に付着劣性遺伝型と遺伝的に決定された疾患であってもよいです。

副次的な皮質萎縮症の最も一般的な原因は、視床下部 - 下垂体系（腫瘍、外傷、感染）の破壊的過程である。

健康な生物において糖新生の活性化を保証するグルココルチコイドの欠如のために、筋肉および肝臓中のグリコーゲン貯蔵は減少し、血液および組織中のグルコース含量は減少する。組織内のグルコースの摂取量を減らすことは、筋力低下および筋肉の衰弱につながる。ミネラルコルチコイドの欠如は、ナトリウム、塩化物および水分の排出を増加させ、低ナトリウム血症、高カルシウム血症、脱水および血圧低下をもたらす。副腎不全を伴う副腎アンドロゲンの不足は、成長および性的発達の遅延によって現れる。同時に、骨組織および筋肉組織における同化プロセスの強度が低下する。腺細胞の90％が破壊されると、慢性副腎不全の臨床徴候が現れる。

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慢性副腎不全の症状

慢性副腎不全の症状は、主にグルココルチコイドの不足に起因する。先天性形態の低気圧症は、生後数ヶ月から現れる。自己免疫性副腎炎では、6〜7年後にこの疾患の発症がより頻繁に起こる。食欲不振、体重減少、血圧低下、無力症。腹部に頻繁に痛み、吐き気、無意識の嘔吐。

皮膚の色素沈着過敏症 - 一次性大表皮症の病理学的臨床症状。激しい色の自然な肌の折れ、衣服との接触場所。過色素沈着は、ACTHおよびメラノサイト刺激ホルモンの過剰分泌によって引き起こされる。二次的な皮質萎縮症では、色素沈着はない。

場合によっては、グルココルチコイドの逆作用の欠如のために低血糖状態が生じる。

先天性の慢性副腎不全で、この病気の徴候は出生直後に現れる。体重の急激な減少、低血糖、食欲不振、逆流によって特徴付けられる。乳首の典型的な色素沈着、白い腹ライン、淡い肌の背景に外部性器。

慢性副腎不全の分類

I.副腎皮質の一次不全（アディソン病）

• 先天性。
  • 副腎皮質の先天性低形成症。
  • 低アルドステロン症。
  • 副腎不全萎縮症。
  • 家族性グリココルチコイド欠乏症。
  • シンドローム・オールグローブ。
• 獲得した
  • 自己免疫性アドレナリン。
  • 感染性副腎炎（結核、梅毒、真菌症）。
  • アミロイド症。
  • 悪性腫瘍の転移。

II。副腎皮質の二次的機能不全

• 先天性。
  • 単離コルチコトロピン欠乏。
  • 催眠術
• 獲得した
• 下垂体の破壊的な損傷（腫瘍、出血、感染、自己免疫性下垂体炎）。

III。副腎皮質の三次不全

• 先天性。
• コルチコリベリンの単離不全。
• 視床下部の複数の失敗。
• 獲得した
• 視床下部への破壊的損傷。

IV。ステロイドホルモンの受容の障害

• 偽性アルドステロン症。
• 副腎皮質の医原性不全。

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慢性副腎不全の合併症

治療がなければ、慢性副腎不全の症状が急速に増加し、副腎不全の危機が発症し、急性副腎不全の症状を特徴とする。急激な衰弱、血圧の低下、嘔吐、糞便の緩み、腹痛があります。間代性痙攣および髄膜症状がある。脱水、心血管不全の症状があります。不十分または不十分な治療の場合、致命的な転帰が可能である。

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慢性副腎不全の診断

失語症の主な診断基準は、血清中のコルチゾールおよびアルドステロン含量の減少である。初期の皮質萎縮症では、低レベルのコルチゾールおよびアルドステロンが、血漿中のACTHおよびレニンの含有量の増加を伴う。

グルココルチコイドの欠乏は低血糖を引き起こす。ミネラルコルチコイドの不足は、高カリウム血症および低ナトリウム血症によって特徴付けられる。

慢性副腎不全の消去された形態は、ACTH刺激試験を実施するとき：8午前投与された薬物デポーACTHのtetrakozaktidまたはFast sinkorpinで基礎コルチゾールレベルの決意のために血液を採取した後、コルチコトロピン。次に、コルチゾールのレベルを、テトラコサキドイドの投与の12〜24時間後またはコルチコトロピンの60分後に繰り返し決定する。健康な小児では、ACTH導入後のコルチゾール含有量は基礎レベルより4〜6倍高い。刺激に対する応答の欠如は、副腎皮質の埋蔵量の減少を示す。

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差動診断

低血圧型、本態性動脈性低血圧症によると、慢性副腎不全の鑑別診断は、神経循環性ジストニアを用いて行うべきである。動脈低血圧と体重減少との組み合わせは、消化性潰瘍の胃、神経性食欲不振、腫瘍学的病理であり得る。色素沈着過多の存在下では、皮膚筋炎、強皮症、皮膚の色素性乳頭状ジストロフィー、重金属の塩による中毒によって鑑別診断が行われる。

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慢性副腎不全の治療

危機の治療は、電解質障害および低血糖を排除することを目的としている。注入療法には、0.9％塩化ナトリウム溶液および5％グルコース溶液が含まれる。流体の総量は、損失を考慮に入れて、生理学的ニーズに基づいて計算される。

置換療法を開始すると同時に、ミネラルコルチコイド活性を有するグルココルチコステロイド、例えばヒドロコルチゾンが好ましい。薬物は、1日以内に筋肉内に分数投与される。重度の症例では、ヒドロコルチゾンの水溶性製剤を静脈内投与する。続いて、副腎機能不全の危機を阻止した後、患者は、錠剤（コルテフ、コルチネフ）で一定の補充療法に移行する。治療の妥当性は、身体的および性的発達、血圧、血漿中の電解質レベル、ECGのパラメータによって評価される。

予測

適切な補充療法では、人生の予後は有利である。間の病気、怪我、ストレスの多い状況では、副腎機能不全の危機が発生するリスクがあります。リスクが疑われる場合は、グルココルチコステロイドの1日量を3〜5倍に増やすべきです。外科的介入の間、薬物は非経口的に投与される。

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