膣および子宮奇形

内性器の奇形は、子宮と膣の形状と構造の先天性疾患です。

同義語: 膣と子宮の発達における異常または奇形。

ICD-10コード

• Q51 子宮体部および子宮頸部の先天異常。
• Q51.0 先天性子宮欠損を含む、子宮無形成症および形成不全。
• Q51.1 子宮頸部と膣の重複を伴う子宮体の重複。
• Q51.2 その他の子宮重複
• Q51.3 双角子宮。
• Q51.4 単角子宮。
• Q51.5 子宮頸管無形成症および形成不全（先天性子宮頸管欠損）。
• Q51.8 子宮体部および子宮頸部のその他の先天異常（子宮体部および子宮頸部低形成）。
• Q51.9 原因不明の子宮体部および子宮頸部の先天異常。
• Q52 女性生殖器のその他の先天異常（奇形）。
• Q52.0 先天性膣欠損。
• Q52.1 膣の重複（中隔膣）。ただし、Q51.1 で規定される膣体部および子宮頸部の重複を伴う膣の重複は除く。
• Q52.3処女膜は膣の入り口を完全に覆っています。
• Q52.8女性生殖器のその他の特定の先天奇形。
• Q52.9 原因不明の女性生殖器の先天異常。

思春期における子宮出血の疫学

女性生殖器の発達異常は、先天性発育異常全体の4%を占め、生殖年齢の女性の3.2%に発症します。EA・ボグダノヴァ（2000年）によると、顕著な婦人科病変を有する女児のうち、6.5%に膣および子宮の発達異常が見られます。現代男性の全発達異常の構成において、泌尿生殖器系の発達異常は4位（9.7%）を占めています。過去5年間で、女児における生殖器の発達異常の頻度は10倍に増加しています。思春期の女児に最も多くみられる異常は、処女膜閉鎖症、膣下部形成不全症、膣と子宮の重複（片方の膣の部分的または完全な形成不全を伴う）、子宮と膣の形成不全（ロキタンスキー・キュスター・マイヤー症候群）、月経血の排出障害に関連する異常などです。膣と子宮の形成不全の発生率は、女児新生児4,000～5,000人あたり1例です。

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膣および子宮の奇形の原因と病態

子宮や膣の奇形の発生原因は、現在まで正確には解明されていません。しかし、遺伝的要因、性器を形成する細胞の生物学的劣性、そして有害な物理的、化学的、生物学的因子の影響が関与していることは否定できません。

子宮や膣のさまざまな奇形の発生は、催奇形性因子の病理学的影響、または胚発生過程における遺伝的特徴の実施によって決まります。

膣および子宮の奇形の原因は何ですか?

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膣および子宮の奇形の症状

思春期には、膣と子宮の奇形が現れ、原発性無月経や疼痛症候群が観察されます。膣と子宮の形成不全、処女膜閉鎖、子宮は機能しているが膣の全部または一部の形成不全などがみられます。

膣無形成症および子宮無形成症の女児は、月経が来ないこと、そして後に性行為が不可能になることという特徴的な症状を呈します。場合によっては、小骨盤の片側または両側に機能する原始子宮が存在するため、下腹部に周期的な痛みが生じることがあります。

思春期に処女膜閉鎖症を呈する患者は、周期的な痛み、下腹部の重苦しさ、そして時には排尿困難を訴えます。文献には、処女膜閉鎖症の女児における隣接臓器の機能不全や、巨大な膣壁血腫の形成例が数多く記載されています。

膣および子宮の奇形の症状

膣および子宮の奇形の分類

現在、膣および子宮の奇形は、内性器の胚発生の違いに基づいて多くの分類がなされている。

小児および青年の婦人科医の診療では、思春期に臨床的に現れる欠陥を検査する EA Bogdanova と GN Alimbaeva (1991) の分類が最もよく使用されます。

• クラス I - 処女膜閉鎖症（処女膜構造の変異）。
• クラス II - 膣および子宮の完全または不完全な無形成：
  • 子宮および膣の完全な無形成（ロキタンスキー・キュスター・マイヤー・ハウザー症候群）
  • 子宮は機能しているが膣と子宮頸部の完全な形成不全。
  • 子宮は機能しているが膣が完全に形成されていない状態。
  • 子宮は機能しているが、膣の中央部または上部 3 分の 1 までの部分的な形成不全。
• クラス III - 一対の胎児生殖管の融合の欠如または不完全な融合に関連する欠陥:
  • 子宮と膣の完全な二重化;
  • 子宮体部と子宮頸部が重複しているが、膣は 1 つである。
  • 子宮体が重複しており、子宮頸部と膣が 1 つずつある状態（鞍型子宮、双角子宮、完全または不完全な内隔壁を持つ子宮、または原始的に機能する閉じた角を持つ子宮）。
• クラス IV - 胎児の生殖管の重複と形成不全の組み合わせに関連する欠陥:
  • 子宮と膣の重複と片方の膣の部分的な形成不全。
  • 子宮と膣の重複と両膣の完全無形成。
  • 子宮と膣が重複し、両方の膣が部分的に形成不全になっているもの。o 子宮と膣が重複し、片側の管全体が完全に形成不全になっているもの（単角子宮）。

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思春期における子宮出血のスクリーニング

発達障害のある女児の出生リスクグループには、職業上の危険因子や悪習慣（アルコール依存症、喫煙）を持つ女性、そして妊娠8週から16週の間にウイルス感染症を患った女性が含まれるべきである。そして、そのような女性から生まれた女児はスクリーニングの対象となる。

膣および子宮の奇形の診断

段階的な診断には、病歴の徹底的な調査、婦人科検査（膣鏡検査および直腸腹部検査）、骨盤内臓器および腎臓の超音波検査および MRI、内視鏡検査が含まれます。

子宮および膣の奇形の診断は非常に困難です。研究データによると、月経血の滞りを伴う性器奇形のある女児の37%は、専門病院への入院前に適切な外科的治療が行われていません。また、膣および子宮無形成症の患者の4人に1人は、不当な手術または保存的治療を受けています。

膣および子宮の奇形の診断

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膣および子宮の奇形の治療

治療の目標は、膣および子宮の形成不全患者の場合に人工膣を作成し、月経血の流出が遅れている患者の場合に人工膣を作成することです。

入院の適応は、子宮および膣の発育異常に対する保存的または外科的矯正に対する患者の同意です。

子宮や膣の奇形に対する薬物治療は行われません。

いわゆる無血膣造血術は、膣および子宮無形成症の患者にのみ、膣延長器を用いて行われます。シェルストネフ法による膣延長術では、膣前庭粘膜を伸展させ、外陰部にある既存の、または術中に形成された「窪み」を膣延長器（膣延長器）を用いて深くすることで、人工膣を形成します。患者は自身の感覚を考慮しながら、専用のネジで装置による組織への圧力を調整します。患者は医療従事者の監督下で自主的に手術を行います。

膣および子宮の奇形の治療

思春期における子宮出血の予後

最新の診断・手術機器を備えた資格のある婦人科の婦人科医に適時に診察を受けることができれば、病気の経過は良好です。生殖補助医療の発展に伴い、膣および子宮無形成症の患者は、体外受精および胚移植プログラムにおいて代理母のサービスを利用する機会があります。

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