膣および子宮奇形の治療

膣および子宮の奇形を治療する目的は、膣および子宮の形成不全の患者に人工膣を作製すること、または月経血の流出が遅れている患者に人工膣を作製することです。

入院の適応は、子宮および膣の発育異常に対する保存的または外科的矯正に対する患者の同意です。

子宮や膣の奇形に対する薬物治療は行われません。

膣および子宮奇形の非薬物治療

いわゆる無血膣造血術は、膣および子宮無形成症の患者にのみ、膣延長器を用いて行われます。シェルストネフ法による膣延長術では、膣前庭粘膜を伸展させ、外陰部にある既存の、または術中に形成された「窪み」を膣延長器（膣延長器）を用いて深くすることで、人工膣を形成します。患者は自身の感覚を考慮しながら、専用のネジで装置による組織への圧力を調整します。患者は医療従事者の監督下で自主的に手術を行います。

膣前庭組織の弾力性を高めるため、オベスティンクリームとコントラクトベックスジェルを併用した膣延長術が行われます。この方法の明白な利点は、その保守性と、術後すぐに性行為を開始する必要がないことです。

初回の施術時間は平均20分ですが、その後は30～40分に長くなります。膣延長術は1コースで約15～20回の施術を行い、最初は1日1回から始め、1～2日後に2回に増やします。通常、膣延長術は1～3コース、約2ヶ月の間隔をあけて実施されます。

膣無形成症および子宮無形成症の患者の大多数では、膣延長術によって、少なくとも10cmの深さまで横指2本を通過できる、十分に伸長した新生膣を形成できます。保存的治療が効果がない場合、手術が適応となります。

膣および子宮の奇形の外科的治療

膣および子宮無形成症の患者には、外科的膣造血法が用いられます。

この手術を試みた最初の報告は19世紀初頭に遡り、1817年にG.デュピュイトランが鋭利な方法と鈍い方法を使用して直腸膀胱組織にチャネルを作成しようとしました。内視鏡技術が導入される前は、膣造設術には術中および術後の合併症の非常に高いリスクが伴っていました。

作成された直腸尿道口が肥大するのを防ぐため、長期間のタンポナーデと拡張、膀胱と直腸の間に作成されたトンネルへの人工器官の挿入（銀とステンレス鋼で作られたガガール拡張器、コンブテック2とコラシンを注入したファントムなど）が試みられました。しかし、これらの処置は患者にとって非常に苦痛であり、十分な効果が得られませんでした。その後、作成されたトンネルに皮弁を移植する膣造血術が数多く実施されました。これらの手術の後、新生膣の瘢痕性のしわや、移植された皮弁の壊死がしばしば発生しました。

1892年、V.F.スネギレフは直腸からの膣造血術を施行しましたが、技術的に非常に複雑で、術中および術後の合併症（直腸膣瘻および傍直腸瘻の形成、直腸狭窄）の発生率が高いため、広くは行われませんでした。その後、小腸および大腸からの膣造血術が提案されました。

現在までに、一部の外科医はS状結腸膣造血術を行っており、その利点の一つとして、幼少期にこの種の欠陥が見つかった場合、性行為の開始よりずっと前にこの手術を行うことができることが挙げられます。一方、このタイプの膣造血術の欠点は、極度の外傷（開腹手術、S状結腸の一部を分離・下降させる必要がある）、手術を受けた多くの患者で新生膣壁の脱出が発生すること、炎症性合併症（腹膜炎、膿瘍、腸閉塞に至る）、瘢痕性狭窄による膣入口部の狭窄（その結果、性行為を控える必要がある）です。患者にとっての精神的外傷性状況としては、特徴的な腸臭を伴う生殖管からの分泌物と、性交中の頻繁な膣脱出が挙げられます。外性器を検査すると、膣入口部に赤色の境界が明瞭に観察されます。生命維持に必要でない目的で行われるこの矯正方法は外傷性であり、手術中および術後の両方で高い合併症リスクを伴い、現在のところ歴史的な関心の対象にすぎないという LV Adamyan ら (1998) の意見には同意せざるを得ない。

現代社会において、膣無形成症および子宮無形成症患者に対する外科的膣造血術の「ゴールドスタンダード」は、腹腔鏡補助下骨盤腹膜からの膣造血術です。1984年、ND Seleznevaらは「シャイニングウィンドウ」原理を用いた腹腔鏡補助下骨盤腹膜からの膣造血術を初めて提案し、この技術は1992年にLV Adamyanらによって改良されました。

この外科的介入は 2 つの外科医チームによって実行されます。1 つのチームが内視鏡段階を実施し、もう 1 つのチームが会陰段階を実施します。

気管内麻酔下で診断腹腔鏡検査を実施し、骨盤内臓器の状態、膀胱直腸腔の腹膜の可動性、筋隆起の数と位置を確認します。マニピュレーターは腹膜のこの部分に印をつけ、一定の位置に保ちながら下方に動かします。

2番目の外科医チームは、会陰手術段階を開始します。会陰皮膚は、小陰唇下縁に沿って、直腸と膀胱の間を横方向に3～3.5cmの距離で、後交連レベルで切開されます。鋭利な、そして主に鈍い方法で、角度を変えずに水平方向にチャネルが作成されます。膀胱と直腸を損傷する可能性があるため、これは手術の最も重要な段階です。チャネルは骨盤腹膜まで作成されます。

手術の次の重要な段階は腹膜の確認です。腹腔鏡を用いて腹腔内から壁側腹膜を照明（透視）し、柔らかい鉗子またはマニピュレーターで腹膜を内側に引き込みます。トンネル内の腹膜はクランプで掴み、ハサミで剥離します。腹膜切開の縁を下げ、別のビクリル縫合糸で皮膚切開の縁に縫合し、膣への入り口を形成します。

手術の最終段階は、腹腔鏡を用いて新膣ドームの形成です。膀胱腹膜、筋隆起（子宮原基）、小骨盤側壁およびS状結腸の腹膜に巾着縫合を施します。会陰部の皮膚切開から10～12cmの距離に新膣ドームを形成します。

1～2日目に、ワセリンオイルまたはレボメコールを塗布したガーゼタンポンを新膣に挿入します。性行為は術後3～4週間から開始できますが、新膣壁の癒着を防ぐため、定期的な性交、または人工ブジーによる内腔の確保が必須となります。

遠隔成績調査では、ほぼすべての患者が性生活に満足していることが示されています。婦人科検診では、膣前庭と新生膣の境界は明瞭に確認できず、長さは11～12cm、膣の弾力性と容量は十分です。膣には中程度の襞があり、少量の粘液分泌が見られます。

未分化子宮が不完全だが機能している子宮と疼痛症候群（通常は子宮内膜症が原因（MRIおよびその後の組織学的検査による）による）の場合、膣造血と同時に骨盤腹膜からの子宮筋索の除去が行われます。膣造血を伴わない若年患者の重度の疼痛症候群の場合は、機能している筋索の除去が可能です。膣造血は治療の第2段階で行われ、外科的（性行為開始前に骨盤腹膜から）または保存的（シェルストネフ法による膣延長）が行われます。

同様の治療戦術は、未発達な機能子宮を持つ患者の膣無形成症を矯正する唯一の正当な方法です。外科的矯正法を選択するには、子宮の解剖学的および機能的な適切性を明確に理解している必要があります。頸部または子宮頸管の形成不全を伴う機能子宮は、生殖機能を十分に果たすことのできない未発達で未発達な臓器であり、いかなる犠牲を払ってでも欠陥のある子宮を温存する必要はありません。臓器を温存し、S状結腸または腹膜膣造血を用いて子宮と膣前庭を吻合するすべての試みは、術後の重篤な感染性合併症の発生により、繰り返し手術を必要としたため失敗しました。現代の状況では、膣無形成症の機能する未発達子宮の摘出は、腹腔鏡下で行うことができます。

腹腔鏡による機能的原始子宮摘出の段階：

• 診断腹腔鏡検査（骨盤修正、子宮切開、子宮血腫の切開および排出、子宮腔が子宮頸管腔内に継続していないことを確認する逆行性子宮鏡検査）
• 会陰アクセスを使用して機能する原始子宮と骨盤腹膜への管を作成する：
• 腹腔鏡によるアクセスを使用して機能している原始子宮を摘出する（子宮靭帯、卵管、固有卵巣靭帯の交差、膀胱子宮ひだの開口、子宮血管の交差、子宮の切除）。
• 性行為を開始する準備ができている患者には骨盤腹膜からの膣壁造成が行われます。性行為を計画していない患者には、手術および縫合の治癒後に膣壁延長術が行われます。

膣無形成症および原始子宮を有する手術を受けた患者の一部では、摘出標本の組織学的検査で非機能性子宮内膜が明らかになり、原始子宮の厚みの中に子宮腺筋症および多数の類内膜異所性異所性が検出され、これが明らかに重度の疼痛症候群の原因となっている。

残念ながら、膣無形成症（部分的または完全）と機能子宮を有する「急性腹症」の症状を伴う女児は、しばしば誤診（急性虫垂炎など）を受けます。その結果、虫垂切除術、診断的開腹術または腹腔鏡検査、子宮付属器の切除または切除、閉鎖した処女膜の誤った有害な切開などが行われます。膣無形成部のブジー術を含む、膣血の穿刺および排液量に対する外科的介入は容認できません。これは病気の原因を除去できないだけでなく、腹腔内感染症（膣膿瘍、子宮蓄膿症など）の発症や膣の瘢痕性変形により、適切な治療の実施を困難にします。

現在、子宮が機能している不完全膣無形成症を矯正する最適な方法は、スライディングフラップ法を用いた膣形成術です。手術リスクを低減し、子宮および付属器の状態を客観的に評価し、必要に応じて併存する婦人科疾患を矯正するために、膣形成術は腹腔鏡補助下で実施することが望ましいです。さらに、気腹膜を形成することで膣壁血腫の下縁が下方に移動し、たとえ血腫が十分に充満していなくても手術が著しく容易になります。

スライディングフラップ法を使用した膣形成術の段階。

• 長さ2～3cmにわたって皮弁を動かして外陰部を十字形に切除します。
• 膣後部組織に膣ヘルニア下極までのトンネルを形成する。この段階は、膣の無形成部と密接に関連する膀胱と直腸を損傷するリスクがあるため、手術の中で最も複雑で、リスクの高い段階である。
• 下層組織から 2 ～ 3 cm の長さにわたって膣ヘルニアの下極を移動します。
• 膣壁下極の X 字型切開 (直線の十字型切開に対して 45 インチの角度)。
• 膣血を穿刺して排出し、消毒液で膣を洗浄し、子宮頸部を観察する。
• 外陰部の縁と空になった膣膣管の下縁は、溝にくさびを差し込むような形で接続されています（歯車の歯の原理）。

手術後は、ワセリンオイルに浸した緩いタンポンを挿入し、その後、毎日膣を衛生的にし、タンポンを2〜3日間繰り返し挿入します。

機能する子宮角が閉鎖している場合、腹腔鏡を用いて原始子宮と出血性卵管を摘出します。原始子宮が主子宮と密接に結合している場合の主子宮への損傷を軽減するため、LV AdamyanとMA Strizhakova（2003）は、主子宮の厚みに位置する閉鎖した機能角を外科的に修正する方法を開発しました。腹腔鏡検査、逆行性子宮切除鏡検査、および閉鎖した機能子宮角の子宮内膜切除が行われます。

子宮と膣が重複しており、そのうちの 1 つが部分的に形成不全である場合の外科的治療は、腹腔鏡操作で、閉じた膣の壁を切開し、それと機能している膣との間に 2 x 2.5 cm の大きさの連絡を作成することから構成されます。

• 膣期：
  • 膣出血の開口部;
  • 膣血を排出する。
  • 消毒液で膣を洗浄する。
  • 閉鎖した膣壁の切除（「卵円窓」の作成）。
• 腹腔鏡手術段階：
  • 子宮の相対的な位置、卵巣の状態、卵管の状態を明らかにする。
  • 膣血の排出の制御;
  • 卵管出血の排出;
  • 子宮内膜症病巣の検出および凝固;
  • 腹腔内の消毒。

処女膜閉鎖症の女児の場合、局所麻酔下でX字型の切開が行われ、膣壁血が排出されます。

労働不能期間のおおよその目安

この病気は永久的な障害を引き起こすことはありません。障害期間は10日から30日程度で、手術後の回復の速さによって決まります。

さらなる管理

膣および子宮無形成症の患者の場合、外科的膣造設術後の新生膣狭窄を防ぐために、永続的な性的パートナーがいない場合、膣延長術を年に 2 ～ 3 回繰り返すことが推奨されます。

膣および子宮の外科的矯正後の膣の瘢痕変化を適時に診断するために、18歳まで6か月に1回の検査による診療観察が適応されます。

患者向け情報

15歳以上で月経が自立していない場合、下腹部に周期的に痛みが生じ、その激しさが増している場合、また初潮を迎えた場合は、子宮や膣の奇形を早期に発見するために、小児・思春期婦人科医の診察を受ける必要があります。膣無形成症の患者では、初回の性交時に激しい痛みが生じた場合、または性行為が不可能な場合は、会陰部や尿道の穿通性断裂を防ぐため、性交を中止する必要があります。

予報

最新の診断・手術機器を備えた資格のある婦人科の婦人科医に適時に診察を受けることができれば、病気の経過は良好です。生殖補助医療の発展に伴い、膣および子宮無形成症の患者は、体外受精および胚移植プログラムにおいて代理母のサービスを利用する機会があります。