膣および子宮奇形の症状

思春期には、膣と子宮の奇形が現れ、原発性無月経や疼痛症候群が観察されます。膣と子宮の形成不全、処女膜閉鎖、子宮は機能しているが膣の全部または一部の形成不全などがみられます。

膣無形成症および子宮無形成症の女児は、月経が来ないこと、そして後に性行為が不可能になることという特徴的な症状を呈します。場合によっては、小骨盤の片側または両側に機能する原始子宮が存在するため、下腹部に周期的な痛みが生じることがあります。

思春期の処女膜閉鎖症の患者は、周期的な痛み、下腹部の重苦しさ、そして時には排尿困難を訴えます。文献には、処女膜閉鎖症の女児における隣接臓器の機能不全や大きな膣壁血腫の形成の例が多数記載されています。R. Chircop (2003) は、処女膜閉鎖症に伴って膣壁血腫と子宮血腫を呈した 13 歳の女児の急性尿閉を観察しました。A. Kumar (2002) は、処女膜閉鎖症の 2 人の女児における下腹部の激しい痛みを背景にした尿閉について説明しています。RG Buick (1999) は、腰部の痛み、尿失禁、および 72 時間続いた便秘を訴えた処女膜閉鎖症の女児について報告しました。

子宮は機能しているが膣の一部が無形成である患者の典型的な訴えは、下腹部に周期的な（3～4週間ごと）痛み（膣血の場合は痛み、子宮血腫の場合はけいれん）があることで、嘔吐、体温上昇、頻尿、排尿時の痛み、排便障害が起こることもあります。

膣と子宮が重複し、片方の膣が部分的に形成不全で、もう片方の子宮角が機能している場合、激しい月経痛が特徴的となります。この欠陥では、片方の膣から月経血が排出されなくなり、膣の上部、中部、または下部の3分の1が部分的に形成不全（盲目的に閉鎖）になります。患者は毎月繰り返される下腹部の激しい痛みに悩まされ、鎮痛剤や鎮痙剤を服用しても痛みが軽減せず、自殺を試みることさえあります。膣間に瘻孔が形成されると、生殖管から血性または膿性の分泌物が絶え間なく排出されます。

子宮と膣の完全な重複、双角子宮、子宮内中隔（完全または不完全）などの欠陥は、臨床的に明らかでない場合があります。患者によっては、月経痛や月経過多を訴える場合もあります。

子宮の原始角が閉鎖している患者は、下腹部に激しい痛みを訴えます。この痛みは初潮直後に起こり、月経ごとに強くなり、鎮痙薬や鎮痛薬では緩和されません。痛みの強さと治療の無効性は、自殺念慮や、時には自殺未遂を引き起こします。原始子宮（子宮頸部なし）は主子宮に隣接している場合があり、これらの子宮の空洞間の交通なしに密接につながっている場合もあります。このような状況では、機能している子宮内膜が存在するため、原始子宮（角）の空洞からの月経血の流出が妨げられ、そこに蓄積して、原始側に子宮血腫と卵管血腫の形成につながります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]