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硬膜洞血栓症

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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硬膜洞血栓症は合併症であり、臨床経過と結果の点では独立した(病理学的に形成された)疾患であり、本質的には、局所の化膿性炎症過程または一般的な敗血症の合併症として発生する二次的な過程です。

病因

化膿性副鼻腔炎、中耳炎、鼻汁などの病巣近傍からの感染性病原体、または化膿性塞栓が、静脈(ほとんどの場合、放出静脈)を介して広がり、副鼻腔壁に付着して血栓形成を引き起こします。増殖する血栓は感染し、溶解して多数の塞栓を形成します。これらの塞栓は血流に沿って副鼻腔内に広がり、新たな血栓を形成します。その結果、副鼻腔が閉塞し、静脈うっ血、脳浮腫、内水頭症および外水頭症、昏睡を引き起こします。眼窩、副鼻腔、顔面癰などの原発性化膿性疾患では、海綿静脈洞が最も感染の影響を受けやすいです。頭皮のせつや癰、丹毒、頭蓋骨の骨髄炎では、感染が矢状洞にまで及ぶことがあります。化膿性中耳炎では、前述のように、S状洞、錐体洞、横洞の血栓症、頸静脈球の血栓症、そして静脈自体の血栓性静脈炎が発生することがあります。血栓の形成は、1つの洞だけでなく、隣接する他の洞にも広がり、血流の方向だけでなく、逆方向にも広がります。特に毒性の強い感染症では、血栓症が洞に流入する静脈に広がり、感染が軟膜にまで及ぶことがあります。感染性副鼻腔血栓症では、副鼻腔の内腔が血栓またはフィブリン塊によって閉塞され、その中には化膿性病巣と病原性微生物が含まれます。前述のように、血栓の化膿性融解は敗血症および膿血症を引き起こし、化膿性塞栓が肺循環の静脈系を伝播し、多発性肺膿瘍を形成します。脳静脈洞血栓症の合併症のもう一つの臨床的変異は敗血症であり、その合併症としては、敗血症性心内膜炎、腎炎、腹腔および骨盤の静脈叢における二次性血栓形成などが挙げられます。

症状

敗血症性脳洞血栓症の臨床像は、敗血症性発熱、悪寒戦慄、多量の発汗、激しい頭痛、嘔吐、眠気または精神運動興奮、せん妄、てんかん様発作、昏睡状態への移行を特徴とします。髄膜症状の重症度は様々であり、髄膜が炎症を起こした副鼻腔にどれだけ近いかによって異なります。髄膜症状の出現は、臨床像と疾患の予後を著しく悪化させます。

眼底には静脈瘤、視神経乳頭の浮腫といったうっ血が認められ、特に罹患側副鼻腔で顕著です。髄液は透明またはキサントクロミックで、時に血液の混入が見られ、中等度の細胞増多が認められます。髄液圧は上昇します。髄膜炎に伴う血栓症の合併は、化膿性髄膜炎に特徴的な髄液の変化を引き起こします。

海綿静脈洞血栓症

海綿静脈洞血栓症は、最も一般的な脳静脈病変の一つです。通常は、顔面、眼窩、副鼻腔、そしてまれに耳に発生する化膿性疾患を併発した敗血症性の結果として発症します。

顕著な敗血症の全身症状を背景に、海綿静脈洞からの血流障害の明らかな徴候が認められます。具体的には、眼窩周囲組織の浮腫、眼球突出の増強、結膜浮腫、眼瞼浮腫、眼底充血、視神経萎縮の徴候などが挙げられます。多くの患者は、第III脳神経(動眼神経)、第IV脳神経(滑車神経)、および第VI脳神経(外転神経)の脳神経損傷により外眼筋麻痺を呈します。さらに、眼瞼下垂、瞳孔障害、角膜混濁も認められます。これらの症状は、海綿静脈洞血栓症の特徴的な所見です。海綿静脈洞のすぐ近くを通過する V 対頭蓋神経(三叉神経)の上部枝が損傷すると、眼球と額に痛みが生じ、眼窩上神経の影響を受ける領域に知覚障害が生じます。

海綿静脈洞血栓症は両側性の場合があり、その場合は特に重症となります。この場合、海綿静脈洞全体が侵され、血栓形成過程が両側の錐体静脈洞、さらには後頭静脈洞へと広がる状況が生まれます。臨床的には、亜急性海綿静脈洞血栓症の症例や、高血圧や動脈硬化症などでみられる原発性無菌性血栓症の症例があります。

診断は、全身の重度の敗血症状態、脳全体の症状、および典型的な眼の症状に基づいて確定されます。

他の副鼻腔の血栓症、原発性眼窩疾患、出血性脳卒中、感染性病因による脳炎と鑑別します。

上縦洞の血栓症

臨床像は、病因、一般的な敗血症の状態、血栓の発生速度、副鼻腔内での血栓の局在、および炎症プロセスにおいて副鼻腔に流入する静脈の関与の程度によって異なります。

敗血症性血栓症は特に重篤です。上縦洞血栓症では、鼻根部、眼瞼、前頭部、側頭葉(頭頂部)の静脈に溢流、うっ血、屈曲(メデューサの頭の症状)、およびこれらの部位の浮腫が見られます。静脈うっ血と鼻腔静脈の圧力上昇により、頻繁な鼻血が発生します。その他の症状としては、頭蓋骨の矢状面を打診した際に痛みが生じることがあります。上縦洞血栓症の神経症候群は、頭蓋内圧亢進症、痙攣発作などの症状で構成され、多くの場合、うめき声で始まります。尿失禁を伴う下半身麻痺や四肢麻痺を発症することもあります。

上縦洞血栓症の診断は、海綿静脈洞やS状静脈洞の血栓症の診断よりも困難です。観察される症状がそれほど典型的ではなく、他の多くの中枢神経系疾患に似ていることが多いためです。上縦洞血栓症の確実な兆候は、頭皮、まぶた、鼻梁の表在静脈のうっ血、鼻甲介の静脈叢の腫れ、うっ血性鼻血、敗血症を背景に観察される頸静脈の軽減の増加などの外部兆候です。脳血管のドップラーグラフィーは、脳洞の血栓塞栓症のあらゆる形態において貴重な情報を提供し、脳血行動態の障害と静脈うっ血の明確な兆候を示します。

何を調べる必要がありますか?

鑑別診断

鑑別診断は、他の副鼻腔の感染性血栓症と同様に、脳の病態に関連して行われます。上縦洞の血栓症は、いわゆる脳洞のマランティック血栓症と区別する必要があります。マランティック血栓症は、通常、老年期の衰弱とそれに伴う全身性慢性または急性感染症を背景に高齢者に発症します。また、様々な消耗性疾患(赤痢、消化不良、慢性感染症、先天性心疾患など)を患う乳児の脳洞血栓症とも区別する必要があります。マランティック血栓症では、海綿静脈洞が最も多く侵され、直静脈洞はそれほど多くなく、他の副鼻腔が侵されることはごくまれです。

臨床像は亜急性期に進行し、頭痛、吐き気、嘔吐、不眠、食欲不振、無気力などが現れる。眼底では視神経の充血がみられる。神経症状の中で最も特徴的なのは、全身けいれんまたはジャクソン発作、尿失禁を伴う下半身麻痺、片脚麻痺、あるいは片麻痺である。生涯にわたる診断は非常に困難である。ドップラー検査では脳の静脈うっ血が認められる。慢性感染症の存在、患者の悪液質の様相、年齢は診断の助けとなる。

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処理

脳洞の鼻性血栓症の治療は、緊急処置として、感染源の除去とそれに続く徹底的な衛生管理から始まります。硬膜洞の鼻性血栓症では、原因となる副鼻腔を大きく切開し、病変組織を根治的に除去する半副鼻腔切開術または全副鼻腔切開術を行うことが多く、上記の抗生物質療法を背景に、術後腔の体系的な術後ケアが行われます。抗凝固薬、利尿薬、免疫保護薬、ビタミン剤、完全タンパク質栄養も処方されます。

予報

脳静脈および副鼻腔の鼻性血栓症の予後は、脳の鼻性膿瘍と同じ要因によって決定されますが、脳静脈系の鼻性炎症性疾患の場合、特に深部静脈、海綿静脈洞の血栓症や敗血症の進行に伴い、予後はより深刻で、しばしば悲観的になります。早期の静脈内、腰椎内、頸動脈内の抗生物質療法に加え、血栓溶解療法、特異的抗菌療法、免疫療法による強力なサポートが予後を改善します。

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