閉塞性血栓血管炎

閉塞性血栓血管炎は、小動脈、中型動脈、および一部の表在静脈の炎症性血栓症であり、末梢四肢の動脈虚血および表在性血栓性静脈炎を引き起こします。主な危険因子は喫煙です。閉塞性血栓血管炎の症状には、跛行、治癒しない下肢潰瘍、安静時痛、壊疽などがあります。診断は、臨床検査、非侵襲性血管検査、血管造影検査、および他の原因の除外によって行われます。閉塞性血栓血管炎の治療は禁煙です。禁煙すれば予後は非常に良好ですが、喫煙を続けると病状は必然的に進行し、しばしば四肢切断に至ります。

閉塞性血栓血管炎は、ほぼ喫煙者にのみ発生し、20～40歳の男性に多く見られます。

女性に認められる症例は約5%に過ぎません。この疾患はHLA-A9およびHLA-B5遺伝子型を持つ人に多く見られます。有病率はアジア、極東、中東で最も高くなっています。

閉塞性血栓血管炎は、小・中型動脈、そしてしばしば四肢の浅静脈に分節性の炎症を引き起こします。急性閉塞性血栓血管炎では、閉塞性血栓に加え、血管内層への好中球およびリンパ球の浸潤が見られます。内皮細胞は増殖しますが、内弾性板は損なわれません。中間期には、血栓は器質化し、不完全な再開通が見られます。血管の中間層は保たれますが、線維芽細胞の浸潤が見られる場合もあります。後期には、動脈周囲の線維化が進行し、隣接する静脈や神経の損傷を伴うことがあります。

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閉塞性血栓血管炎の原因は何ですか?

原因は不明ですが、喫煙は主要な危険因子です。発症機序としては、過敏症または中毒性血管炎が関与している可能性があります。また、閉塞性血栓血管炎は、血管内に存在するヒトI型およびIII型コラーゲンに対する細胞性反応によって引き起こされる自己免疫疾患である可能性も示唆されています。

閉塞性血栓血管炎の症状

症状は動脈虚血や表在性血栓性静脈炎と同様です。患者の約40%は遊走性静脈炎の既往歴を有し、通常は脚または足の表在静脈に発生します。発症は緩やかです。病変は上肢および下肢の遠位血管を侵し、その後近位へと進行し、最終的に遠位壊疽と持続性疼痛を呈します。

閉塞性血栓血管炎の客観的な兆候が現れる前に、冷感、しびれ、チクチク感、灼熱感などの症状が現れることがあります。

レイノー現象はよく見られます。患肢（通常は足の土踏まずまたは脚、まれに腕、手、大腿部）に間欠性跛行がみられることがあり、安静時痛へと進行することがあります。痛みが激しく持続する場合は、患肢は慢性的な冷え、過度の発汗、そしておそらく交感神経緊張の亢進に起因するチアノーゼを呈することがよくあります。ほとんどの患者で虚血性潰瘍が発生し、壊疽へと進行する可能性があります。

脚の1本以上の動脈、特に手首の動脈で脈拍が減弱または消失します。喫煙歴があり、四肢に潰瘍のある若年者では、アレンテスト陽性（検者が橈骨動脈と尺骨動脈を同時に圧迫し、交互に解放した後も手が蒼白のままである）で診断が確定します。患部の手、足、または指を挙上すると蒼白になり、下げると発赤することがよくあります。虚血性の潰瘍および壊疽（通常は1本以上の指に発生）が早期に発生することがありますが、急性期ではありません。非侵襲的検査では、患部の手、足、および足指の血流と血圧が著しく低下していることが明らかになります。

閉塞性血栓血管炎の診断

仮診断は、病歴聴取と身体検査によって行われます。仮診断は以下のデータによって確定されます。

• 足首上腕血圧比（足首の収縮期血圧と腕の血圧の比）または上肢の部分的な圧力変化は、末梢虚血を示唆します。
• 心エコー検査では、心腔から移動した塞栓は除外されました。
• 血液検査（例：抗核抗体、リウマチ因子、補体、抗セントロメア抗体、抗SCL-70抗体の測定）により血管炎が除外される。
• 抗リン脂質抗体検査により抗リン脂質症候群が除外されます（ただし、閉塞性血栓血管炎ではこれらの抗体の数がわずかに増加する可能性があります）。
• 血管造影検査では、特徴的な変化（腕や脚の遠位動脈の部分的な閉塞、閉塞周囲の側副血管の曲がり、動脈硬化の欠如）が見られます。

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閉塞性血栓血管炎の治療

治療には禁煙が必要です。喫煙を続けると、必然的に病気の進行と重度の虚血につながり、多くの場合、切断が必要になります。

その他の対策としては、低体温を避けること、血管収縮を引き起こす可能性のある薬剤の使用を中止すること、そして特にサイズの合わない履物による熱傷、化学傷、機械的損傷を防ぐことなどが挙げられます。禁煙初期段階の患者には、イロプロスト0.5～3 ng/kg/分を6時間以上静脈内投与することで、切断を予防できる可能性があります。ペントキシフィリン、カルシウムチャネル遮断薬、トロンボキサン阻害薬は経験的に使用できますが、その有効性を裏付けるエビデンスはありません。抗内皮抗体の測定による疾患のモニタリングが研究されています。