閉塞性血栓性血管炎

閉塞性血栓血管炎 - 小動脈、中型動脈およびいくつかの表在静脈の炎症、血栓症、遠位四肢及び表在血栓の動脈虚血を引き起こします。主なリスク要因は喫煙です。血栓血管炎を消失させる症状には、跛行、非脚の潰瘍、安静時の痛みおよび壊疽が含まれる。診断は、臨床検査、非侵襲的血管検査、血管造影、および他の原因の排除によって確立される。閉塞性血栓血管炎の治療は、喫煙の中断を伴う。予後はタバコの使用を拒否するのに非常に優れていますが、患者が喫煙を続けると、外乱が必然的に進行し、しばしば四肢切断の必要性につながります。

閉塞性血栓血管炎は、20-40歳の男性では喫煙者の中でほぼ独占的に発生し、優勢である。

症例の約5％のみが女性に記録されている。疾患は、遺伝子型HLA-A9およびHLA-B5を有する人々においてより一般的である。流行は、アジア、極東および中東で最も高い。

塞栓性血栓血管炎は、中小動脈およびしばしば四肢の表在静脈において部分的な炎症を引き起こす。急性の抹消血栓症では、閉塞性の血栓は、血管の内殻の好中球およびリンパ球の浸潤を伴う。内皮細胞は増殖するが、内側の弾性プレートは元のままである。中間段階では、血栓が組織化され、完全には再狭窄されない。血管の中間層は保存されるが、線維芽細胞によって浸潤することができる。後の段階で、動脈周囲線維症が発症することがあり、時には隣接する静脈および神経の関与が伴う。

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血栓血管炎をなくす原因は何ですか？

その理由は不明であるが、タバコの喫煙が大きな危険因子である。この機構には、過敏症または毒性血管炎が含まれ得る。別の理論によると、閉塞性血栓血管炎は、血管の一部であるヒトI型およびIII型コラーゲンに対する細胞媒介応答によって引き起こされる自己免疫障害であり得る。

血栓血管炎を消失させる症状

症状は、動脈虚血および表在性血栓性静脈炎と同じである。歴史上の患者の約40％は、通常、脛または足の表在静脈に動脈硬化の兆候を示しています。初めは徐々にです。上肢と下肢の遠位血管が冒されると、近位に進行し、遠位の壊疽および一定の痛みの発達に至る。

血栓血管炎を消失させる病気の客観的な徴候が現れる前に、寒さ、しびれ、うずき、または灼熱感が現れるかもしれません。

Raynaudの現象をしばしば明らかにする。患肢で可能な間欠性跛行（通常は足や脚のアーチで、めったに手、手首や腰で）安静時の痛みへと進行することができます。痛みが強くて一定であれば、通常罹患している脚は常に冷たく、過度に汗をかくことになり、おそらく交感神経系の緊張が高まるために、チアノーゼになります。ほとんどの患者で虚血性潰瘍が発生し、壊疽に進行することがあります。

この脈拍は、1つまたは複数の脚動脈で、またはしばしば手首で減少または欠如する。診断を確認煙や四肢潰瘍を持っている若者は、正のテスト・アレン（同時に研究者が放射状と尺骨動脈を圧縮して、順番にそれらを解放した後、手が薄いまま）。影響を受けた手、足または指を下げるときには、持ち上げ中および赤み中には、しばしば淡色が認められる。虚血性潰瘍および壊疽（通常は1本または複数の指）は、早期に発症することができるが、急性ではない。非侵襲的研究では、影響を受けた指、足およびつま先で血流および血圧の著しい低下が検出される。

血栓血管腫の消失診断

予後診断は身体検査と身体検査を収集するときに行われます。それは以下のデータによって確認される：

• 上肢の肩甲骨指数（足首関節の収縮期血圧と腕のBPとの比）または上肢の分圧変化は、遠位虚血を示す。
• 心臓の腔から移動した心エコー検査で排除された塞栓;
• 血液検査（例えば、抗核抗体、リウマチ因子、補体、抗セントロメア抗体、aHTH-SCL-70抗体の含有量の測定）は、血管炎を排除する。
• リン脂質に対する抗体の試験では、抗リン脂質症候群は除かれるが（これらの抗体の量は、閉塞性血栓血管炎でわずかに増加する可能性があるが）;
• 血管造影は特徴的な変化（腕および脚における遠位動脈の分節的閉塞、閉塞の周りの旋回した側副血管、アテローム性動脈硬化症の欠如）を示す。

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閉塞性血栓血管炎の治療

治療には禁煙が必要です。タバコの継続的な使用は、必然的に疾患の進行および重度の虚血に至り、しばしば切断の必要性をもたらす。

他の措置としては、低体温の排除、血管収縮を引き起こす薬物の廃止、特に不適切でない履物による熱的、化学的および機械的損傷の防止が挙げられる。喫煙の最初の段階の患者では、イロプロストを0.5〜3 ng / kg /分で静脈内に6時間以上服用すれば、切断を防ぐことができます。ペントキシフィリン、カルシウムチャンネルブロッカーおよびトロンボキサンインヒビターは経験的に処方することができるが、その有効性を確認する証拠はない。抗内皮抗体の含有量を決定することによって疾患の経過を制御する可能性についての研究がある。