小児の血栓症

小児における血栓症の原因は何ですか?

新生児の血栓症の発症に寄与すると考えられる状態は以下のとおりです。

• 血管壁の異常（例：動脈管の閉鎖遅延）およびその損傷（主に血管カテーテルによる）
• 血流障害（低下）（例：感染症、重度の低酸素症、アシドーシス）
• 血液のレオロジー特性の変化（例：赤血球増多症、重度の脱水、低酸素症、先天性抗凝固欠乏症）。

小児における血栓症の最も一般的な原因：

• 血管カテーテルの存在（動脈カテーテルは特に危険です）
• 多血症;
• 高血小板症（例：新生児カンジダ症）
• ショックおよび二次的血管炎を伴う細菌およびウイルス感染症の重篤な経過。
• 母親の抗リン脂質症候群;
• 高尿酸血症。

小児における血栓症の形成は、遺伝性の血栓形成能を持つ多くの疾患でも起こります。

• 生理的抗凝固因子（アンチトロンビンIII、プロテインCおよびB、トロンボモジュリン、外因性凝固経路の阻害薬、ヘパリンコファクターII、プラスミノーゲン活性化因子）の欠乏および/または欠陥、プロテインC阻害薬および/またはアンチトロンビンIII-ヘパリン複合体の阻害薬の過剰。
• 凝血促進因子（第V因子（ライデン）、プロトロンビン、プラスミノーゲン、第XII因子、プレカリクレイン、高分子量キニノーゲン）の欠乏および/または欠陥、ならびに血栓性フィブリノーゲン異常血症。
• 血小板過剰凝集性。

小児における血栓症の症状

障害の場所	症状
静脈:
下の窪み	脚の浮腫とチアノーゼ（腎静脈血栓症を伴うことが多い）
上部のくぼみ	頭部、首、胸部上部の軟部組織の腫れ、乳び胸が発生することがあります
腎臓	片側または両側の腎腫大、血尿
副腎	副腎の出血性壊死は、副腎機能不全の臨床症状とともに発生することがよくあります。
門脈と肝臓	通常、急性期には臨床症状は現れません
動脈:
大動脈	うっ血性（過負荷）心不全：上肢と下肢の収縮期血圧の差、大腿動脈の脈拍数の低下
周辺	触知可能な脈拍なし、皮膚の色の変化、皮膚温度の低下
脳の	無呼吸、全般発作または局所発作、神経超音波検査の変化
肺	肺高血圧症
冠状	うっ血性心不全、心原性ショック、典型的な心電図変化
腎臓	高血圧、無尿、急性腎不全
腸間膜	壊死性腸炎の臨床的特徴

小児における血栓症の診断

小児において血栓症が疑われる場合、血栓の位置を特定し、この病態を除外するために、あらゆる診断手段が用いられます。超音波検査や造影血管造影検査など、様々な検査方法が用いられます。

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小児における血栓症の治療

小児の血栓症の治療は、様々な著者によって提唱されていますが、かなり矛盾しています。なぜなら、この場合、ランダム化研究とそれに基づくエビデンスに基づく医療の観点からの推奨は事実上不可能だからです。まず、血栓症の高リスク因子を修正する必要があります。赤血球増多症の場合、瀉血（10～15 ml / kg）を行い、除去した血液を凝固因子VIIIまたは等張塩化ナトリウム溶液で補充し、抗血小板薬（ニコチン酸またはペントキシフィリン、ピラセタム、アミノフィリン、ジピリダモールなど）を処方します。血管カテーテルは可能であれば除去します。表在性血栓の場合、その上の皮膚にヘパリン軟膏（INN：ヘパリンナトリウム＋ベンゾカイン＋ニコチン酸ベンジル）を塗布します。特別な抗血栓療法はほとんど使用されません。その実施にはヘパリンナトリウムが最もよく使用されます。

ヘパリンナトリウムは、アンチトロンビンIIIのXa因子およびトロンビンに対する作用を増強する抗凝固薬です。血栓が観察された場合の第一選択薬です。75～100単位/kg体重の負荷量を10分かけてボーラス投与し、その後28単位/kg/時の維持量を投与します。ヘパリン療法中は、止血モニタリングが必要です。APTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）は正常範囲の上限値である必要があります。場合によっては、血栓、または血液供給障害により壊死した体の一部または臓器の外科的除去が行われます。