心けいれん

食道の拡大は、心臓攣縮と呼ばれるその心臓部分の急激な狭窄の間に、その壁に特徴的な形態学的変化を伴う食道の腔中の巨大な増加によって特徴付けられる。

心臓痙攣の最初の説明は1674年にイギリスの外科医T. Willis（T. Willis）によってなされたと考えられている。食道鏡検査とX線検査の導入後、この疾患の診断ははるかに頻繁になった。このように、1900年から1950年までのヨーロッパ諸国の主要な外科診療所では、約2000例の巨大食道が報告されていました。BV Pstrovsky、Ye.A.Berezov、B.A. Korolevなどの研究でも同様のデータが引用されています別の著者によると、食道および噴門のすべての疾患に関連した心痙攣の頻度は3.2〜20％です。疫学的データによると、巨大食道を伴う心痙攣は、低開発国で最も一般的であり、それは栄養失調（avitaminosis strongi）、ならびにクルストレフィンなどのいくつかの「エキゾチックな」寄生虫感染の侵入と関連している。心痙攣はあらゆる年齢で観察されるが、より頻繁には20〜40歳以上の人に発生し、男女とも同等の発生率である。

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心けいれんの原因

巨大食道の原因は、胚形成障害および神経原性機能不全と同様に、多数の内因性および外因性の病原因子であり、その全体的な拡大につながる。

内的要因には、食道の潰瘍、嚥下障害に伴う外傷性損傷、腫瘍の存在、ならびに有毒要因（たばこ、アルコール、1対の有害物質など）への曝露によって支えられる噴門の長い痙攣が含まれます。これらの要因には、scar紅熱、腸チフス、結核および梅毒における病変に関連する食道狭窄も含まれるべきです。

外部要因は、各種疾患（多発性硬化症裂孔伴う癒着、腹腔内（肝腫大、脾腫、腹膜炎、胃下垂、胃炎、空気嚥下症）及びsupradiaphragmatic病理学的過程（縦隔炎、胸膜炎、大動脈炎、大動脈瘤）の横隔膜下病理学的プロセスダイヤフラム含みます。

神経因性要因には、一部の向神経性感染症（はしか、scar紅熱、ジフテリア、腸チフス、ポリオ、インフルエンザ、髄膜脳炎）および有毒物質（鉛、ヒ素、ニコチン、アルコール）で発生する食道の末梢神経系への損傷が含まれます。

巨人症に至る食道の先天的変化は、その初期のしおりの段階で起こるように思われ、それはその後その壁の様々な変化（硬化、薄化）によって現れるが、S.Surtea（1964）によると遺伝的要因はすべての原因を説明しない巨大食道の発生。

食道の拡大に寄与する要因は、神経栄養性の障害であり、身体のCOSの不均衡と電解質代謝の変化につながります。内分泌機能不全、特に下垂体 - 副腎系、性ホルモンの系、甲状腺および副甲状腺の機能不全。アレルギーの寄与的な影響もまた排除されず、そこでは食道の神経筋装置の機能に関して局所的および一般的な変化が起こる。

心痙攣の病因は、この疾患の希少性のために十分に理解されていない。

いくつかの理論がありますが、それぞれが個々にこれを説明するわけではなく、神秘的な病気です。多くの著者によると、この病気の根底にある心痙攣の現象は、重度の食道の拡大を伴う、有機的狭窄なしで起こる、心臓の開存性の悪化として解釈されます。1882年にJ. Mikulic（J. Mikulicz）によって導入された「心痙攣」という用語は、ドイツ語とロシア語の文献で拡張され、この疾患は時に「特発性」または「強心症」食道拡張と呼ばれた。英米文学では、「アカラシア」という用語がより一般的であり、1914年にA. Hurst（A. Hurst）によって導入され、心臓の開口部に反射がないことを示しています。フランスの文献では、この疾患はしばしば「巨大食道」および「ドリコ食道」と呼ばれています。これらの用語に加えて、同じ変化が食道ジストニア、心臓狭窄、心臓硬化症、静脈痙攣および尖痙攣として記載されている。TA Suvorov（1959）によれば、そのような様々な用語は、この病気の病因のあいまいさだけでなく、その病因についての明確な考えがないことも意味しています。メガ食道の病因と病因の既存の「理論」から、T.A. Suvorov（1959）は次のように与えている。

1. 弾性結合組織（K.strongard）の奇形の結果としての内臓の巨人症の表現としての巨大食道の先天的起源。確かに、巨大食道は30年後に圧倒的に観察されますが、それは幼児にしばしば見られます。R.Hackerと他の何人かの著者は、巨大食道症はHirshsprung病に類似した病気であると考えています - 遺伝性巨大結腸、小児期早期の便秘、鼓腸の増加、間欠性イレウス、食欲不振、発育遅延、貧血、アンプル直腸は通常空です。レントゲン写真 - 通常S状結腸領域の結腸の下降部分の拡大。時折 - 糞便が腸粘膜を長時間刺激するという事実に起因する下痢。この理論に対する反対意見は、食道の初期の小さな拡張をX線撮影で追跡し、その後にその有意な進行を追跡することが可能だった所見です。
2. Mikulichの噴門の本質的なけいれんの理論：迷走神経の影響の喪失と食物塊の通過への開口反射によって引き起こされる噴門の活発なけいれん。
3. 静脈けいれんの理論 多くの著者（J. Dyllon、F. Sauerbruchなど）は、食道の閉塞は横隔膜脚の一次痙縮性収縮によって引き起こされると考えていました。多数の実験的および臨床的観察はこの仮定を確認していない。
4. 有機理論（H.Mosher）心臓の開存性の低下および食道の拡大は、心外膜線維症、いわゆる肝トンネルおよび大網の隣接領域における硬化過程の結果として起こる。これらの要因は、食物ボーラスの胃への浸透に対する機械的な障害となり、さらに、心臓の領域で敏感な神経終末の刺激現象を引き起こし、そのけいれんの一因となる。しかし、硬化性変化は常に検出されるわけではなく、明らかに、長く進行した食道疾患の結果であり、その原因ではありません。
5. 巨大食道の3つの可能性のある病因を記述する神経筋形成理論：
   1. 食道の筋肉の一次衰弱の理論（F.Zenker、H.Ziemssen）は、その拡張を導く。この理論に反対するのは、心けいれん性筋収縮では通常よりももっとエネルギー的であるという事実です。その後の筋肉の緊張は、明らかに、二次です。
   2. 迷走神経の病変の理論。この理論に関連して、Ｘ対の脳神経は食道の蠕動運動ならびに心臓および傍心臓部領域の弛緩を提供するが、ｎ。それ故、迷走神経の敗北と共に、交感神経の優位性が食道筋のこれおよび弛緩から生じる心臓痙攣と共に起こる。心痙攣では、迷走神経の線維の炎症性および変性性の変化がしばしば検出される。K.N. Sievert（1948）の見解では、結核性縦隔炎の土壌から生じる迷走神経の慢性神経炎は、心痙攣およびそれに続く心臓狭窄を引き起こす。臨床試験で示されているように、進行性肺結核および縦隔がセルロースの過程に関与していても、心痙攣の症例は非常にまれであるため、この記述は十分に裏付けられていると考えることはできない。
   3. アカラシア理論 - 心臓の開口部への反射の欠如（A.ハースト）。現在この理論は多くの著者によって共有されています。噴門の開口は、その蠕動運動、すなわち咽頭食道神経終末の刺激の発生のために食物ボーラスが食道を通過することによって引き起こされることが知られている。おそらく、何らかの理由で、この反射が妨げられ、そして心臓が閉じたままであり、それは蠕動波の努力による食道の機械的伸張をもたらす。

ほとんどの著者によると、上記のすべての理論のうち、神経筋障害の理論、特に噴門の失調症が最も合理的です。しかしながら、この理論は、質問に答えることを可能にしない：神経系のどの部分（迷走神経、交感神経、または食道の緊張の調節に関与する対応するＣＮＳ構造）の敗北は、巨大食道の発達をもたらす。

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病理解剖学

食道の拡張は、噴門の2 cm上から始まり、下部を覆います。それは憩室の間の食道の変化と、そして食道の狭窄より上の特定の部分だけを占める狭窄のその限られた拡張とは異なります。食道や噴門の病理学的変化は、病気の重症度や期間によってかなり異なります。巨視的および微視的変化は主に食道の心膜近傍セグメントで起こり、2つのタイプで現れる。

タイプＩは、その下部セグメントにおける食道の非常に小さい直径によって特徴付けられ、子供の食道に似ている。この領域の筋肉層は萎縮性であり、そして筋肉束の急激な菲薄化が顕微鏡的に検出される。筋肉束の間には、粗い繊維状結合組織の層があります。食道の上に横たわる部分は有意に拡大され、16〜18 cmの幅に達し、そして袋状の形状を有する。食道の拡張は、その延長と組み合わされることがあり、そのためS字型になります。このような食道は2リットル以上の水分を保持することができます（通常の食道は50〜150mlの水分を保持することができます）。拡大した食道の壁は通常、主に円形の筋肉層のために肥厚しています（最大5〜8 mm）。よりまれなケースでは、食道萎縮の壁は、たるんでそして容易に伸縮性になります。食物塊の停滞および分解は、慢性非特異性食道炎の発症をもたらし、その程度は、食道炎の二次的影響を伴う、カタルから潰瘍性痰炎まで変化し得る。これらの炎症現象は拡大食道の下部で最も顕著です。

食道の心膜近傍部分におけるII型変化は、それほど顕著ではない萎縮性変化を特徴とする。このセグメントでは、通常の食道の内腔に比べて食道が狭くなっていますが、タイプIの変化ほど細くはありません。このタイプの巨大食道では、同じ組織学的変化が食道の拡張部分で観察されますが、それらはタイプIよりも顕著ではありません。食道の上に横たわる部分は、Ｉ型と同程度には拡張されず、食道は紡錘状または円筒状の形状を有するが、あまり目立たないため、炎症性変化は巨大なＳ字型食道と同程度には達しない。II型食道肥大を患っている患者の既存の長期観察（20年以上）は、この型がI型巨大食道の形成に至る初期段階であるという一部の著者の意見に反論している。

食道壁の両方のタイプのマクロ解剖学的変化において、神経節細胞および神経束における後退 - ジストロフィー現象によって特徴付けられる、食道の壁内神経叢において特定の形態学的変化が観察される。すべての種類のジストロフィーが神経節細胞に見られます - 原形質の溶解または縮小、核のピクノシス。求心性経路および節前弧の遠心性線維の両方の太いおよび中口径の髄神経線維は、著しい形態学的変化を受ける。壁内神経叢のこれらの変化は、食道の狭くなった部分だけでなく、その全長にわたって起こります。

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心痙攣の症状と臨床像

疾患の初期期間は、おそらく小児期または青年期から気づかれずに進行するが、発症した心痙攣および巨大食道の期間中、臨床像は非常に鮮明な症状を示し、そのうちの嚥下障害は食物ボーラスを食道に通すことの主な困難である。この病気は急性の場合もあれば、症状が徐々に強まっていく場合もあります。A.M. Ruderman（1950）が述べているように、最初のケースでは、食事中（しばしば神経心理学的ショックの後）に、食道のきつい塊の感触と、時にはアーチの痛みを伴う流動性が突然現れる。数分後、食べ物は胃の中に滑り込み、不快感が消えます。将来的には、このような攻撃が新たになって長くなり、食物の遅延時間が延長されます。初めは病気が徐々に進行しているため、濃厚食品の通過には明らかに困難がありますが、液体および半液体食品は自由に通過します。しばらくすると（数ヶ月から数年）、嚥下障害の現象が増し、半流動体、さらには液体不良品を通過するのが困難になります。飲み込まれた食物塊は食道内で停滞し、発酵および腐敗過程がそれらに対応する「有機物質の分解ガス」の放出と共に発生し始める。食べ物の詰まり自体と放出されたガスは、食道の痛みや痛みを引き起こします。食道の内容物を胃の中に入れるために、患者は胸腔内圧と内圧を高める様々なテクニックに頼っています。彼らは、嚥下運動を繰り返し、空気を飲み込み、胸と首を圧迫し、歩きながら食事をします。逆流した食べ物は不快で腐った匂いと変わらない性格を持っているので、患者は社会でそして家族でさえ食べることを避けます。彼らは撤退し、意気消沈していらいらし、家族や仕事の生活が妨げられ、それが生活の質に影響を及ぼします。

このように、トライアドは、心痙攣および巨大食道 - 嚥下障害、圧迫感または胸痛および逆流 - において最も顕著な症候群である。心けいれんは何年も続く長期にわたる病気です。患者の全身状態は徐々に悪化し、進行性の体重減少、全般的な脱力感、そして身体障害が現れています。この疾患の動態には、代償、非代償、そして合併症の段階があります。

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合併症

病気が無視されたときに合併症が観察されます。それらは地域、地域、そして一般化されたものに分けられます。本質的に、局所合併症は、巨大食道の進行段階の臨床症状の一部であり、粘膜のカタル炎症からその潰瘍性壊死性変化までの症状である。潰瘍は出血したり、穿孔したり、癌に変質したりする可能性があります。心痙攣および巨大食道の局所合併症は、縦隔臓器 - 気管、再発神経、上大静脈 - に対する巨大な食道の圧力によって引き起こされます。反射性心血管障害が観察されます。食物塊の誤嚥により、肺炎、膿瘍および肺の無気肺が発症する可能性があります。一般的な合併症は、枯渇と患者の一般的な深刻な状態が原因で起こります。

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診断

困難の典型的な症例における心痙攣の診断は、原因とならず、そして病歴、患者の不満、臨床症状および機器によって得られた疾患の徴候に基づく。既往症および特徴的な臨床像、特に疾患の進行期に顕著であることは、心痙攣を疑う根拠を与える。最終診断は客観的な研究方法を使用して確立されます。主なものは食道鏡検査とX線撮影です。プロービングはそれほど重要ではありません。

食道鏡写真は、疾患の病期と食道の変化の性質によって異なります。巨大食道、食道内に挿入された食道鏡チューブは、障害物に遭遇することなく自由に動くが、同時に食道の全ての壁を検査することは不可能であり、食道の端部を異なる方向に変位させ、食道の内面を食道内で調べる必要がある。 。食道の拡大部分の粘膜は、通常の写真とは対照的に、横方向の襞で組み立てられ、炎症を起こし、腫れ、充血します。びらん、潰瘍および白板症の領域があるかもしれません（掻き取りの間に除去することができないプラークのように見える平らで滑らかな、白っぽい灰色の斑点；白板症、特にいぼ状は前癌状態として考えられます）。炎症の変化は食道の下部でより顕著です。噴門は閉じられており、そして２つの閉じられた唇のように、膨らんだ縁部を伴って正面または矢状に配置された、しっかりと閉じられたロゼットまたは間隙の形態を有する。食道鏡検査では、癌性病変、食道の消化性潰瘍、その憩室、ならびに化学火傷の土壌や食道の瘢痕性消化性潰瘍から生じる有機狭窄を除外することができます。

心痙攣および巨大食道で観察されると、胸痛は時々心臓病を模倣するかもしれません。後者を区別することは、患者の徹底的な心臓検査によって可能である。

心痙攣および巨大食道のX線検査は、直接および鑑別診断の両方の定式化に関して非常に貴重なデータを提供する。対照的に食道のＸ線回折中に可視化された画像は、疾患の病期およびＸ線中の食道の機能的状態の段階に依存する。A. Ruderman（1950）が述べているように、最初の、めったに検出されない段階では、対照的に持続的な遅延なしに噴門の断続的なけいれんまたは食道の遠位部が発見される

対照物質の飲み込まれた懸濁液は食道の内容物の中にゆっくりと沈み、そして心臓または横隔膜パルプの領域で終わる滑らかな輪郭を有する狭い、対称的な漏斗への緩やかな移行を説明する。食道の粘膜の通常の軽減は完全に消えます。食道炎の付随する心痙攣を反映して、粘膜の粗く不均一に拡大した襞を検出することがしばしば可能である。

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心痙攣の鑑別診断

特にその発症の初期段階における心痙攣の各症例は、食道の心臓部分の比較的ゆっくりと進行する悪性腫瘍と区別されるべきであり、狭窄部上での心臓近傍の狭窄および二次的な拡大を伴う。不均一なぎざぎざの輪郭の存在および蠕動性収縮の欠如は癌の疑いを提起するはずである。鑑別診断のために食道のすべての部分とその壁全体を通して研究する必要があります。これは、患者のいわゆるマルチプロジェクション検査によって達成される。下部食道、特にその腹部は、吸入の高さの2番目の傾斜位置ではっきりと見えます。難しい場合には、A.Rudermanは発泡性の粉末で食道や胃を探索することをお勧めします。Ｘ線スクリーン上で食道が人工的に腫脹している間に、心臓の開口部および食道内容物の胃への侵入が、心臓の心臓領域に空気の出現と共に明らかに観察される。通常、心痙攣では、胃の心臓領域には空気がありません。

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心けいれん治療

心痙攣のための向精神薬的および病理学的治療法は存在しない。多数の治療手段は、噴門の開存性の改善および患者のための通常の食事の確立を目的とした対症療法にのみ限定される。しかしながら、これらの方法は、食道および心臓の器質的変化が発症するまで、および嚥下障害が一過性でそれほど顕著ではない場合にのみ、疾患の発症時に有効である。

非外科的治療は一般的なものと局所的なものに分けられます。一般的な治療法は、一般的かつ栄養的な体制（高エネルギー栄養、柔らかい液体と半液体の一貫性のある食品、辛い食べ物と酸性の食べ物の除外）の正規化を提供します。使用された薬物のうち、鎮痙薬（パパベリン、亜硝酸アミル）、臭化物、鎮静剤、軽い精神安定剤（フェナゼパム）、ビタミンB群、ガングリオビルキスチ物質。いくつかの診療所では、20世紀中頃に開発された提案と催眠術の方法が使用されます。

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食道の機械的拡張の方法

これらの方法TA Suvorovaは「無血の外科的治療法」を指します。食道の心痙攣、食道の化学火傷後の瘢痕狭窄、機械的拡張のために、長い間様々なブジー（特定の管状臓器の拡張、研究および治療のためのツール）が使用されてきた。食道にそれらを導入する様々な方法で。噴門の非血液拡張のための方法としてのブージエナージュは無効であった。この目的に使用される拡張器は、静水圧、空気圧および機械式であり、それらは海外での用途が見出されている。プラマー静水圧拡張器は、アメリカやイギリスで広く使われています。これらの器具の動作原理は、拡張部分（バルーンまたはばね拡張機構）が食道の狭窄部分に折り畳まれたまたは閉じた状態で導入され、空気または液体をバルーンに一定の大きさまで導入することによって拡張されるという事実にある。手動のメカニカルドライブ。

バルーンは食道の心臓端部に正確に配置されなければならず、それは蛍光透視法によってチェックされる。静水圧拡張器は、食道鏡検査を使用して視覚的制御下で投与することもでき、より安全性のために、処置が始まる前日に飲み込まれたガイドラインに沿ってそれを導く。心拡張の際には非常に顕著な痛みが現れますが、これは麻酔薬の既製注射によって軽減することができます。積極的な治療効果は一部の患者にのみ発生し、それは手技の直後に現れます。ただし、ほとんどの場合、長期的な効果を達成するには3〜5手順以上が必要です。一部の外国の著者によると、食道の静水圧拡張による満足のいく結果は70％に達するが、食道の破裂、血性嘔吐および誤嚥性肺炎などの合併症は、実施された処置の総数の4％を超える。

特に20世紀中頃にドイツで機械的駆動を備えた金属拡張器の最も広く使用されていたものは、同じくロシアの専門家によって使用されている拡張器スタークでした。拡張器の拡大部分は４つの分岐した枝からなる。拡張器は、狭くなった心臓管の内腔を見つけることが可能であるという助けを借りて、様々な形状および長さの一組の取り外し可能なノズル - 導体を備えている。シュタルク装置は、閉鎖状態で心臓内に導入され、次いで２〜３回連続して迅速に開閉され、それによって心臓の強制的な拡張をもたらす。拡張の瞬間に、激しい痛みが生じ、装置を閉じるとすぐに消える。公表されたデータによると、装置の著者（H. Starck）自身がこの方法の使用についての観察数が最も多く、1924年から1948年までに1118人の患者を治療し、そのうち1117人が良好な結果をもたらした。

食道の拡張方法は、大きな瘢痕性変化、顕著な食道炎および粘膜の潰瘍形成がまだ生じていないときの心痙攣の初期段階に示されている。単一の拡張抵抗治療効果が達成されていないので、手順が数回繰り返され、繰り返し操作すると、粘膜の挟み込みや損傷、食道壁の破裂などの合併症の可能性が高くなります。細長く湾曲した食道では、拡張器の使用は、それらを心臓の狭くなった部分に保持することの困難さおよび食道の破裂の危険性のために推奨されない。国内外の著者によると、初期段階の心拡張による心痙攣患者の治療では、回復は症例の70〜80％で起こる。残りの患者は外科的治療が必要です。

噴門の拡張およびプローブバルーンの使用による合併症は珍しいことではない。空気圧式心拡張器を使用する場合、異なる著者によると、破断の頻度は1.5〜5.5％の範囲です。横隔膜レベルでの食道破裂の同様のメカニズムは、胃の閉鎖性低体温を行うために使用されるバルーンプローブ、または胃または食道出血を止めるためのSengstaken-Bakerプローブの急速充填でも時々観察されます。さらに、Ｂ．Ｄ．Ｋｏｍａｒｏｖ ｅｔ ａｌ。（1981）、食道の破裂は、患者が膨張したバルーンでプローブを自己抽出しようとすると起こることがあります。

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心けいれんの外科治療

現代の麻酔科および胸部外科の方法は、食道および心臓の不可逆的な変化を待たずに、心痙攣および巨大食道の外科的治療の適応を著しく拡大することができる。外科的介入の徴候は、食道における持続的な機能的変化であり、これは、繰り返される非手術的治療、特に記載された方法による食道の拡張の後にも持続する。多くの外科医によると、疾患の発症時にダブル拡張術を行った後でも、患者の状態が安定的に改善しない場合は、外科的治療を受けるべきです。

食道と横隔膜の両方、およびそれを神経支配する神経の両方において、様々な再建外科的方法が提案されているが、その多くは、実際に示されているように、効果がないことがわかった。そのような外科的介入は、横隔膜（横隔膜および十字切開術）、食道の拡大部分（食道壁の食道切除および切除）、神経幹（迷走神経、迷走神経切開術、同時切除）の手術を含む。心痙攣および巨大食道の外科的治療のほとんどの方法は、20世紀の初めと第1四半期に提案された。この疾患の外科的治療法の改善は、20世紀半ばにも続いた。これらの手術の方法は胸部と腹部の手術のためのガイドラインで与えられています。

食道への損傷は、その壁の解剖学的完全性と化学火傷を侵害する機械的なものに分けられ、食道だけでなく一般的な中毒の症状を伴う胃にもより深刻な損傷を引き起こすことがあります。

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