心臓痙攣
最後に見直したもの： 05.07.2025
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食道拡張は、食道腔の全長にわたって食道が大きく拡大し、食道壁に特徴的な形態変化が見られ、さらに噴門部分が急激に狭くなる（噴門けいれん）のが特徴です。
噴門けいれんの最初の記載は、1674年にイギリスの外科医T.ウィリスによってなされたと一般的に認められています。食道鏡とX線検査の導入後、この疾患の診断例は大幅に増加しました。そのため、1900年から1950年にかけて、ヨーロッパ諸国の主要な外科クリニックでは、約2,000件の巨大食道症の症例が記録されました。BVプストロフスキー、EAベレゾフ、BAコロリョフなどの研究でも同様のデータが示されています。食道および噴門のすべての疾患における噴門けいれんの頻度は、様々な著者によると3.2～20%です。疫学データによると、巨大食道を伴う噴門けいれんは発展途上国で最も多く見られ、栄養不良（ビタミン欠乏症）や、トレパノソーマ・クルシイなどの「外来」寄生虫感染症の侵入と関連しています。噴門けいれんはどの年齢でも見られますが、20～40歳以上の人に多く見られ、男女とも同程度の発症率です。
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心臓けいれんの原因
巨大食道症の原因には、多数の内的および外的病原性因子のほか、食道の全体的な拡大につながる胚発生障害や神経性機能障害などが挙げられます。
内的要因としては、食道潰瘍に伴う噴門部の持続的な痙攣、嚥下障害に伴う食道外傷、腫瘍の存在、そして毒性因子（タバコ、アルコール、有害物質の蒸気など）への曝露などが挙げられます。これらの要因には、猩紅熱、チフス、結核、梅毒による食道狭窄も含まれます。
外的要因には、さまざまな種類の横隔膜疾患（癒着を伴う横隔膜の食道開口部の硬化、横隔膜下の腹部臓器の病理学的プロセス（肝腫大、脾腫大、腹膜炎、胃下垂、胃炎、空気嚥下症）および横隔膜上の病理学的プロセス（縦隔炎、胸膜炎、大動脈炎、大動脈瘤）が含まれます。
神経性因子には、一部の神経向性感染症（麻疹、猩紅熱、ジフテリア、チフス、ポリオ、インフルエンザ、髄膜脳炎）および有毒物質による中毒（鉛、ヒ素、ニコチン、アルコール）で起こる食道の末梢神経系の損傷が含まれます。
食道の巨大化につながる先天性変化は、明らかに胎児の発育段階で発生し、その後、食道壁のさまざまな変化（硬化、菲薄化）として現れますが、S. Surtea（1964）によると、遺伝的要因は巨大食道の発生のすべての理由を説明できません。
食道拡張を引き起こす要因としては、体内の酸塩基平衡の不均衡と電解質代謝の変化を伴う神経栄養疾患、特に下垂体副腎系、性ホルモン系、甲状腺および副甲状腺の機能不全などが挙げられます。アレルギーは食道の神経筋装置の機能に局所的および全体的な変化を引き起こし、食道拡張の一因となる可能性があります。
心臓けいれんはまれな疾患であるため、その病因は十分に研究されていません。
この本質的に不可解な疾患にはいくつかの説がありますが、どれも単独では説明できません。多くの研究者によると、この疾患の根本原因は噴門痙攣（cardiospasm）という現象であり、器質性狭窄を伴わずに噴門の開存性が低下し、食道の上部部分が拡張する状態と解釈されています。1882年にJ.ミクリッチによって導入された「cardiospasm」という用語は、ドイツとロシアの文献で広く使用され、この疾患は「特発性」または「強心性」食道拡張症と呼ばれることもありました。英米の文献では、1914年にA.ハーストによって導入された「アカラシア」という用語の方が一般的で、噴門を開く反射の欠如を指しています。フランスの文献では、この疾患はしばしば「巨大食道症（megaesophagus）」や「長食道症（dolichoesophagus）」と呼ばれています。上記の用語に加えて、同様の変化は食道ジストニア、心臓狭窄症、心臓硬化症、横隔膜痙攣、裂孔痙攣などとも呼ばれています。TA・スヴォーロヴァ（1959）が指摘するように、このような多様な用語の使用は、この疾患の病因の曖昧さだけでなく、その病態に関する明確な見解の欠如も示しています。巨大食道症の病因と病態に関する既存の「理論」として、TA・スヴォーロヴァ（1959）は以下のものを引用しています。
- 巨大食道の先天性起源は、弾性結合組織の奇形の結果として生じる内臓の巨大化の表現です（K. Strongard）。実際、巨大食道は大多数の症例で30歳以降に観察されますが、乳児によく見られます。R. Hackerと他の著者は、巨大食道はヒルシュスプルング病に似た病気であると考えています。遺伝性の巨大結腸症で、幼少期からの便秘、腹部の膨張（鼓腸）、間欠性イレウス、食欲不振、発達遅延、幼児期、貧血を呈し、直腸膨大部は通常空です。放射線学的には、通常はS状結腸領域の下行結腸の拡張が認められます。また、便が腸粘膜を長時間刺激することが原因で下痢を起こすこともあります。この理論に対する反論は、食道が最初にわずかに拡張し、その後大きく進行したことを放射線学的に追跡することが可能であった観察結果によって提示される。
- ミクリッチの本態性噴門痙攣理論: 食物塊の通過中に迷走神経の作用が失われ、開口反射が起こることで噴門が活動的に痙攣する。
- 横隔膜痙攣説。多くの著者（J.Dyllon、F.Sauerbruchなど）は、食道閉塞は横隔膜脚の一次性痙攣性拘縮の結果として生じると考えていました。しかし、多くの実験的および臨床的観察によってこの仮説は裏付けられていません。
- 器質説（H. モッシャー）。噴門開存性の悪化と食道の拡張は、心外膜線維症、すなわちいわゆる肝トンネルと小網隣接部における硬化過程の結果として生じます。これらの因子は、食物塊の胃への侵入を機械的に阻害するだけでなく、噴門部領域の敏感な神経終末を刺激し、痙攣を助長します。しかし、硬化性変化は必ずしも検出されるわけではなく、明らかに長期にわたる進行した食道疾患の結果であり、原因ではありません。
- 神経筋原性理論は、巨大食道症の病因として考えられる 3 つの変種を説明しています。
- 食道筋の一次性弛緩症の理論 (F. Zenker、H. Ziemssen) はその拡大につながるが、この理論に対する反論としては、心臓痙攣時には筋肉の収縮が通常よりも活発になることが多く、その後の筋肉弛緩症は明らかに二次的な性質のものであるという事実がある。
- 迷走神経損傷の理論。この理論に関連して、第10脳神経は食道の蠕動運動と噴門および噴門近傍領域の弛緩を保証するのに対し、交感神経は反対の効果を持つことを思い出す必要があります。したがって、迷走神経が損傷すると、交感神経が優位になり、その結果、噴門が痙攣し、食道の筋肉が弛緩します。心臓痙攣では、迷走神経線維の炎症性および変性変化がしばしば検出されます。KN Sievert（1948）によると、結核性縦隔炎に基づいて発生する迷走神経の慢性神経炎は、心臓痙攣を引き起こし、その後、噴門狭窄を引き起こします。この記述は十分に裏付けられているとは考えられない。なぜなら、臨床研究が示しているように、肺結核が進行し、その過程で縦隔組織が侵されても、心臓痙攣の症例は非常にまれだからである。
- アカラシア説 - 噴門を開く反射の欠如（A. ハースト）。現在、この説は多くの研究者によって支持されています。噴門の開口は、食塊が食道を通過する際に蠕動運動、すなわち咽頭食道神経終末の刺激によって引き起こされることが知られています。おそらく、何らかの原因によりこの反射が阻害され、噴門が閉じたままになり、蠕動波の作用によって食道が機械的に伸展すると考えられます。
多くの著者によると、上記の説の中で最も根拠が強いのは神経筋疾患、特に噴門アカラシア説です。しかし、この説は、神経系のどの部分（迷走神経、交感神経、あるいは食道緊張の調節に関与する中枢神経系の対応する構造）の損傷が巨大食道の発症につながるのかという疑問に答えていません。
病理解剖学
食道の拡張は噴門から2cm上部から始まり、下部を覆います。これは憩室における食道の変化や、狭窄部より上部の特定の部分のみを占める狭窄における限定的な拡張とは異なります。食道および噴門の病理学的変化は、疾患の重症度と持続期間によって大きく異なります。肉眼的および顕微鏡的変化は主に食道の傍噴門領域に発生し、2つのタイプに分けられます。
タイプIは、食道下部の直径が極めて小さく、小児の食道に似ているのが特徴です。この部分の筋膜は萎縮しており、顕微鏡的に筋束の急激な菲薄化が認められます。筋束の間には、粗い線維性結合組織の層があります。食道の被覆部分は著しく拡張し、幅は16～18cmに達し、嚢状を呈しています。食道の拡張は、時に伸長と組み合わさってS字型になります。このような食道は2リットル以上の液体を保持できます（正常な食道は50～150mlの液体を保持します）。拡張した食道の壁は、主に輪状筋層により、通常、最大5～8mm厚くなります。稀ではありますが、食道壁が萎縮し、たるんで伸びやすくなっています。食物塊の停滞と分解により、慢性の非特異的食道炎が発生します。その程度はカタル性から潰瘍性蜂窩織炎まで様々で、二次的な食道周囲炎を伴うこともあります。これらの炎症現象は、拡張した食道の下部で最も顕著になります。
食道の傍心臓部におけるタイプIIの変化は、萎縮性変化がそれほど顕著ではないという特徴があり、この部分の食道は正常食道の内腔と比較して狭窄しているものの、タイプIの変化ほど細くなっていません。このタイプの巨大食道では、食道の拡張部に同様の組織学的変化が観察されますが、タイプIほど顕著ではありません。食道の上部部分はタイプIほど拡張しておらず、食道は紡錘形または円筒形をしていますが、うっ血がそれほど顕著ではないため、炎症性変化は巨大S字型食道ほどには進みません。 II 型食道拡張症を患っている患者に対する既存の長期観察 (20 年以上) により、この型が I 型巨大食道症の形成につながる初期段階であるという一部の著者の意見が否定されています。
食道壁におけるこれらの2種類のマクロ解剖学的変化において、食道壁内神経叢に特定の形態学的変化が観察され、神経節細胞および神経束における退行性ジストロフィー現象を特徴とする。神経節細胞では、原形質の溶解または皺、核の凝縮など、あらゆる種類のジストロフィーが観察される。節前弓の求心性神経線維および流出性神経線維の両方において、太いおよび中程度の口径の歯髄神経線維に顕著な形態学的変化が観察される。これらの壁内神経叢の変化は、食道の狭窄部だけでなく、食道全体にわたって発生する。
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心臓痙攣の症状と臨床像
病気の初期段階は、おそらく幼少期または思春期から気づかれることなく進行しますが、心臓痙攣と巨大食道症が形成される時期には、臨床像が非常に鮮明な症状として現れます。その主な症状は嚥下障害、つまり食塊を食道に通過させることが困難になることです。この病気は急性に発症することもあれば、徐々に症状が悪化していくこともあります。AM Ruderman (1950) が指摘しているように、最初の症例では、食事中（多くの場合、神経的および精神的ショックの後）、濃厚な食塊、時には液状の食塊が食道を通過するのが遅れるという感覚が突然発生し、破裂するような痛みを伴います。数分後、食物は胃に滑り込み、不快な感覚は消えます。その後、このような発作が再発して長引くようになり、食物の滞留時間も長くなります。病気が徐々に進行するにつれて、最初は濃厚な食物の通過がわずかに困難になりますが、液状および半液状の食物はスムーズに通過します。しばらく（数ヶ月から数年）経つと、嚥下障害の症状が悪化し、半流動体や液状の食物でさえも排泄困難になります。飲み込んだ食物塊は食道内で停滞し、発酵・腐敗プロセスが始まり、それに伴う「有機物の腐敗ガス」が発生します。食物の閉塞自体と放出されたガスは、食道の膨張感と痛みを引き起こします。食道の内容物を胃へ送り込むために、患者は胸腔内圧と食道内圧を高める様々な方法を用います。例えば、嚥下運動を繰り返したり、空気を飲み込んだり、胸部と首を圧迫したり、食事中に歩いたりジャンプしたりします。逆流した食物は不快な腐敗臭を放ち、その性質は変化しないため、患者は社会での食事、さらには家族との食事さえ避けるようになります。引きこもり、うつ状態になり、イライラしやすくなり、家庭生活や仕事に支障をきたし、生活の質に悪影響を及ぼします。
このように、心臓痙攣および巨大食道症において最も顕著な症候群は、嚥下困難、胸の圧迫感または痛み、そして逆流という三徴です。心臓痙攣は長年にわたり持続する疾患です。患者の全身状態は徐々に悪化し、進行性の体重減少、全身の衰弱が見られ、作業能力が低下します。疾患の動態においては、代償段階、代償不全段階、そして合併症の段階が区別されます。
合併症
病気の進行期には合併症がみられます。合併症は局所性、局所性、全身性の3つに分類されます。局所性合併症は、本質的に巨大食道症の進行期における臨床症状の一部であり、粘膜のカタル性炎症から潰瘍性壊死性変化までを呈します。潰瘍は出血、穿孔、そして癌へと進行する可能性があります。心臓痙攣および巨大食道症の局所性合併症は、巨大な食道が縦隔臓器（気管、反回神経、上大静脈）を圧迫することによって引き起こされます。反射性心血管障害が観察されます。食物塊の誤嚥により、肺炎、膿瘍、肺無気肺が発生する可能性があります。全身性合併症は、患者の疲労や全身状態の悪化によって発生します。
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診断
典型的な症例における心臓痙攣の診断は難しくなく、既往歴、患者の訴え、臨床症状、そして機器による病理所見に基づいて行われます。既往歴と特徴的な臨床像、特に進行期に顕著に現れる所見は、心臓痙攣を疑う根拠となります。最終診断は客観的な検査法を用いて行われます。主な検査法は食道鏡検査とX線検査であり、プロービング検査はそれほど重要ではありません。
食道鏡検査の画像は、病気の進行度と食道の変化の性質によって異なります。巨大食道症では、食道に挿入された食道鏡チューブは障害物に遭遇することなく自由に動き、大きな空洞が観察されます。食道の壁全体を一度に検査することは不可能であるため、チューブの先端を様々な方向に動かし、食道の内面を部分的に検査する必要があります。拡張した食道部分の粘膜は、正常画像とは対照的に、横方向のひだ状に集まり、炎症を起こし、浮腫を呈し、婦人科的な様相を呈します。びらん、潰瘍、白板症（白っぽい灰色の平らで滑らかな斑点で、削っても剥がれないプラークのように見える。白板症、特に疣贅状のものは前癌状態と考えられている）がみられることがある。炎症性変化は食道下部でより顕著である。噴門は閉鎖し、しっかりと閉じたロゼットまたはスリットのように見え、正面または矢状方向に位置し、縁が膨らんでおり、2つの閉じた唇のように見える。食道鏡検査により、癌、消化性食道潰瘍、食道憩室、化学熱傷または瘢痕性消化性食道潰瘍による器質性狭窄を除外することができる。
心臓痙攣や巨大食道症に伴ってみられる胸痛は、心臓病と類似している場合があります。後者は、患者の詳細な心臓病学的検査によって鑑別することができます。
噴門痙攣および巨大食道のX線検査は、直接診断および鑑別診断の両面において非常に貴重なデータを提供します。造影剤を用いた食道のX線撮影で描出される画像は、病気の進行度とX線撮影時の食道の機能状態によって異なります。A. Ruderman (1950) が指摘しているように、初期の段階では、造影剤が持続的に残留することなく、噴門部または食道遠位部の間欠的な痙攣が検出されますが、これは稀です。
飲み込まれた造影剤懸濁液はゆっくりと食道内容物に浸透し、拡張した食道が徐々に滑らかな輪郭を持つ狭く対称的な漏斗状へと移行し、噴門括約筋または横隔膜括約筋の領域で終わる様子を描き出します。食道粘膜の正常な隆起は完全に消失します。多くの場合、噴門痙攣を伴う食道炎を反映して、粘膜に粗く不均一に拡張した襞が認められます。
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心臓痙攣の鑑別診断
噴門けいれんの各症例、特に発症初期においては、食道噴門部の比較的緩徐に進行する悪性腫瘍との鑑別が重要です。この悪性腫瘍は、噴門部狭窄と狭窄部上部の食道の二次的拡張を伴います。不均一でギザギザした輪郭と蠕動収縮の欠如は、癌性病変の疑いを高めます。鑑別診断のためには、食道の全長にわたるすべての部位とその壁を検査する必要があります。これは、いわゆるマルチプロジェクション検査によって行われます。吸気高位における第2斜位では、食道の下部、特に腹部が明瞭に観察されます。診断困難な症例では、A.ルーダーマンは「発泡性」粉末を用いて食道と胃を検査することを推奨しています。食道を人工的に膨らませると、噴門が開き、食道の内容物が胃に侵入し、胃噴門部に空気が出現することがX線画像上で明瞭に観察されます。通常、噴門けいれんがある場合、胃噴門部に空気は存在しません。
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心臓痙攣の治療
噴門けいれんには、原因究明や病態解明のための治療法はありません。多くの治療法は、噴門の開存性を改善し、患者の正常な栄養状態を確立することを目的とした対症療法に限られています。しかし、これらの治療法は、発症時、食道および噴門の器質的変化が発現するまで、そして嚥下障害が一時的でそれほど顕著でない場合にのみ有効です。
非外科的治療は、全身療法と局所療法に分けられます。全身療法では、全身および食事療法（高エネルギー栄養、軟質・半流動性の食品、辛い・酸っぱい食品の摂取を控える）を正常化します。使用される薬剤には、鎮痙薬（パパベリン、亜硝酸アミル）、臭化物、鎮静剤、軽度の精神安定剤（フェナゼパム）、ビタミンB群、神経節遮断薬などがあります。一部のクリニックでは、20世紀半ばに開発された暗示法や催眠療法を用いています。
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食道の機械的拡張法
TA・スヴォーロヴァはこれらの方法を「無血外科治療法」に分類しています。噴門けいれん、感染症後の瘢痕性狭窄、および食道化学熱傷における食道の機械的拡張には、古代から様々な種類のブジー（一部の管状臓器の拡張、検査、治療のための器具。食道ブジーの手技については、食道化学熱傷の説明で詳しく説明します）と拡張器が、様々な方法で食道に挿入されて使用されてきました。噴門の無血拡張法としてのブジーは効果がないことが証明されています。この目的で使用される拡張器には、静水圧式、空気圧式、機械式があり、海外でも使用されています。アメリカ合衆国とイギリスでは、プラマー静水圧式拡張器が広く使用されています。これらの器具の動作原理は、拡張部分（バルーンまたはスプリング拡張機構）が収縮または閉鎖状態で食道の狭窄部に挿入され、そこで圧力計または手動の機械駆動によって制御される一定の寸法までバルーンに空気または液体を導入することによって拡張されるというものです。
バルーンは食道の噴門端に正確に配置する必要があり、これは透視検査で確認されます。静水圧拡張器は食道鏡を用いた視覚的な制御下で挿入することもできますが、安全性を高めるために、処置の24時間前に飲み込んだガイド糸に沿って挿入する医師もいます。噴門の拡張中には非常に激しい痛みが発生することを覚えておく必要がありますが、麻酔薬の予備注射によって軽減できます。肯定的な治療効果は一部の患者にのみ見られ、処置直後に現れます。ただし、ほとんどの場合、より長い持続効果を得るには3〜5回以上の処置が必要です。一部の外国人著者によると、食道の静水圧拡張による満足のいく結果は70％に達しますが、食道破裂、血性嘔吐、誤嚥性肺炎という形での合併症は、実施されたすべての処置の4％を超えています。
機械駆動式の金属製拡張器の中で、特に20世紀半ばのドイツで最も広く使用されていたのは、シュタルク拡張器であり、ロシアの専門医も使用しています。拡張器の拡張部は4本の分岐枝で構成されており、形状と長さが異なる取り外し可能なガイドアタッチメントが装備されています。これにより、狭くなった噴門管の内腔を見つけることができます。シュタルク装置は、閉じた状態で噴門に挿入し、その後、2～3回連続して素早く開閉することで、噴門を強制的に拡張させます。拡張時には激しい痛みが生じますが、装置を閉じるとすぐに消失します。公表されているデータによると、この装置の開発者であるH. シュタルク自身が、この方法の使用に関する最も多くの観察を行っています。1924年から1948年にかけて、彼は1118人の患者を治療し、そのうち1117人が良好な結果を得、死亡例は1例のみでした。
食道拡張術は、噴門けいれんの初期段階、すなわち肉眼的な瘢痕変化、重度の食道炎、粘膜潰瘍がまだ発症していない段階で適応となります。1回の拡張では安定した治療効果が得られないため、この処置は複数回繰り返されます。繰り返しの操作は、絞扼や粘膜損傷、食道壁破裂などの合併症のリスクを高めます。細長く湾曲した食道の場合、噴門の狭窄部に拡張器を挿入することが困難であり、食道破裂のリスクがあるため、拡張器の使用は推奨されません。国内外の研究者によると、初期段階で心臓拡張法を用いて噴門けいれんの患者を治療した場合、70～80％の症例で回復が見られます。残りの患者は外科的治療が必要です。
噴門拡張術およびバルーンプローブの使用中に合併症が発生することは珍しくありません。多くの研究者によると、空気圧式心臓拡張器使用時の破裂頻度は1.5～5.5%です。胃の閉鎖式低体温療法に使用されるバルーンプローブや、胃または食道の出血を止めるためのSengstaken-Bleikerプローブを急速に充填する際にも、横隔膜レベルで食道破裂が発生する同様のメカニズムが観察されることがあります。さらに、BD Komarovら (1981) が指摘しているように、患者が膨張したバルーンが付いたプローブを自力で抜こうとすると、食道破裂が発生することがあります。
心臓けいれんの外科的治療
現代の麻酔科および胸部外科手術法の進歩により、食道および噴門の不可逆的な変化を待たずに、噴門けいれんおよび巨大食道に対する外科的治療の適応が大幅に拡大しました。外科的介入の適応となるのは、非外科的治療、特に前述の方法による食道拡張を繰り返しても持続する食道の機能的変化です。多くの外科医によると、病気の初期段階で2回の拡張術を施行しても患者の状態が着実に改善しない場合は、外科的治療を勧めるべきです。
食道と横隔膜自体、および横隔膜を支配する神経のさまざまな再建外科手術方法が提案されていますが、その多くは、実践が示すように無効であることが判明しています。このような外科的介入には、横隔膜の手術（横隔膜切開および横隔膜下切開）、食道の拡張部分の手術（食道癒合術および食道壁の切除）、神経幹の手術（迷走神経遮断術、迷走神経切断術、癒合切除術）が含まれます。心臓けいれんおよび巨大食道の外科的治療法のほとんどは、20世紀初頭および最初の25年間に提案されました。この疾患の外科的治療法の改善は、20世紀半ばまで続きました。これらの外科手術の方法は、胸部および腹部外科のマニュアルに記載されています。
食道損傷は、食道壁の解剖学的完全性を侵害する機械的な損傷と、食道だけでなく、全身中毒の症状を伴う胃にも同等、場合によってはより重篤な損傷を引き起こす化学火傷に分けられます。