食道痙攣

食道神経筋機能障害は、様々な原因（精神的ストレス、ヒステリー、食道の運動機能を調節する中枢器官の器質性疾患、内分泌疾患、代謝疾患など）によって引き起こされる運動機能障害に基づく機能疾患です。食道神経筋機能障害には、痙性症候群や麻痺症候群が含まれます。

食道痙攣は、食道を支配する神経の毒性、微生物性、ウイルス性神経炎、および同様の性質の髄膜脳炎によって引き起こされる、この臓器の運動機能の麻痺です。食道痙攣は、食道付近の病的病巣の存在によって引き起こされる病的な内臓内臓反射として、または微小外傷、頻食、強いアルコール飲料の摂取、過度に濃厚または熱い食物、または食道に詰まった異物などの要因の結果として発生する可能性があります。通常、食道痙攣は、食道の入口または末端、つまり筋肉の神経支配が特に豊富な上部括約筋または下部括約筋の領域で発生します。痙攣は軽度で一過性の場合もあれば、急性または慢性の場合もあり、括約筋の領域のみで発生する場合もあれば、食道全体に影響を及ぼす場合もあります。後者はまれな現象であり、食道の筋肉全体の緊張性収縮として現れます。

食道括約筋痙攣は、18～35歳の女性に最も多く見られます。一般的な食道痙攣は、45歳以降では男女ともに同程度に多く見られます。食道痙攣症候群は、当初は機能的な性質を持ち、特に根本原因を除去する対策が講じられた場合には、かなり長期間の寛解を経ることがあります。食道の痙攣が長期間持続する場合、特に長期間痙攣現象が認められる部位では、機能的現象が器質的変化へと変化します。これらの変化は、特に上部食道括約筋の領域でよく見られ、間質性線維症、変性性筋炎、食道壁の神経筋装置および対応する神経節の構造変化などが挙げられます。括約筋以外の痙攣および長期にわたる機能性ジスキネジアの器質的変化は、びまん性結節性筋腫症を特徴とします。

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上部食道狭窄の痙攣

上部食道狭窄の痙攣は、食道の神経筋機能障害の最も一般的な症状であり、情緒不安定、神経症、ヒステリー性人格障害のある人に発症します。食道痙攣は食事中に最も多く発生します。患者は、胸骨裏の不快感、胸の膨満感、呼吸困難、咳、吐き気、顔面充血、不安感、その他興奮や恐怖に関連する症状を訴えます。

急性痙攣は数時間から数日間続くことがあります。痙攣は突然発生する場合もあれば、完全に安静な状態や何らかの神経緊張の後に、不規則な頻度で徐々に発生する場合もあります。このような状況は患者を常に恐怖に陥れ、それ自体が痙攣の誘因となる可能性があります。患者は絶え間ない恐怖から、エネルギーの少ない食事を摂ったり、不規則な食事をしたり、水分のみの摂取に頼らざるを得なくなり、最終的には患者の全身状態に悪影響を及ぼし、衰弱や体重減少につながります。

レントゲン写真では輪状軟骨レベルで造影剤の遅延が見られ、食道鏡検査では食道の上部開口部の領域で顕著なけいれんが見られ、粘膜に長時間麻酔をかけた後にのみ線維鏡を通過させることができました。

慢性痙攣は通常、頻食、歯の咀嚼効率の低下、歯科器官の様々な欠陥、既往歴に急性食道痙攣の発作を経験した神経障害のある成人に発生します。このような患者は、食道上部の不快感、濃厚な食物摂取時の開通性不良、一口ごとに水または温かいお茶で流し込む必要性を訴えます。食事はますます困難になり、最終的には慢性痙攣部位で食道拡張が進行し、首の腫れが現れます。造影剤を用いたX線検査では、痙攣部位での造影剤の遅延、および食道拡張の存在（形成された空洞への造影剤の蓄積）が明らかになります。食道鏡検査では、痙攣領域の上部の粘膜の充血が明らかになります。この領域は白血球のコーティングで覆われており、食道の入り口は、壁の硬化現象の進行の結果として痙攣しているか変形しています。

診断と治療

診断を確定するのは必ずしも容易ではありません。腫瘍を除外するには、患者の詳細な検査が必要です。

食道の機能性けいれんの診断は、このけいれんが食道壁の機械的な損傷や異物の存在によって引き起こされたのではないことが確認された後にのみ確定されます。

治療は、病気の原因に応じて長期的な検査と一般的な対策を講じることから構成されます。

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下部食道痙攣

下部食道のけいれんも急性と慢性の場合があります。

急性痙攣は、食道入口部の痙攣を伴い、噴門部に限局することが多い。後者の単独痙攣は、心窩部深部または胸骨後部に痛みとして現れる。食事中に、患者は食物が胃の上部で止まる感覚を覚え、液体を飲み込んで食物塊をさらに移動させようとする試みは失敗する。食道鏡検査では、食道狭窄部または食物閉塞部に、通過困難な痙攣が存在することが確認される。ただし、過去に嘔吐によって食物塊が排出された経験がない場合に限る。痙攣部位上部の粘膜はほぼ正常である。

処理

急性痙攣はブジーナージュを数回行うことで解消できますが、根本的な原因が解消されなければ、定期的に再発し、徐々に慢性化する可能性があります。

食道の長さに沿ったけいれん

食道の長さ方向のけいれん（非括約筋性）は、食道の異なる部分で、あたかも食道の異なる底で起こっているかのように発生することがあります。この底部けいれんの状態は、20世紀の最初の四半期に放射線科医であるハンガリーのI.バルソニーとドイツのW.ティッシェンドルフによって記述され、バルソニー・ティッシェンドルフ症候群と呼ばれていました。この症候群は、食道のリング状のけいれん、数分から数週間続く痛みを伴う断続的な嚥下困難、粘液の逆流、胸骨の後ろの激しい痛みが特徴です。これらすべての現象は、食欲の急激な増加を伴い、十二指腸潰瘍または胃潰瘍、胆石症を伴うことがよくあります。発作中のX線検査では、食道の複数の分節性けいれんが明らかになります。この症候群は通常、60歳以降に発症します。

処理

治療は、アトロピンの筋肉内または静脈内投与による緊急処置の順序で行われます。この方法は診断検査としても使用できます。注入後1時間で痙攣が消失し、2時間後に再開する場合は、食道閉塞の機能的な性質を示します。

小児の食道痙攣

小児の食道痙攣はまれであり、痙攣の持続時間に応じて、短期または長期の嚥下障害として現れます。乳児の周期性（間欠性）嚥下障害は、授乳開始から数週間以内に、唾液と混ざった流動食の逆流として現れますが、胃内発酵の兆候は見られません。小児の体重は急速に減少しますが、カテーテル栄養法によって回復し、小児はこの栄養法にすぐに慣れます。食道鏡検査では痙攣部位を容易に特定でき、粘膜はピンク色で、他に損傷の兆候は見られません。X線検査では食道内に気泡が認められます。

年齢を重ねると、神経系の様々な機能障害を持つ興奮しやすい小児に食道痙攣が起こり、嚥下直後に食物を逆流させる症状が現れます。これは何の努力も必要としません。この年齢の小児における食道痙攣の特徴として、一部の小児では流動食を摂取する際に嚥下障害がより顕著になることに留意する必要があります。

嚥下障害の発作は進行し、より頻繁に、より長期間にわたるようになり、子供の栄養状態と全身状態に影響を与えます。食道の入り口付近でけいれんが起こると、食べ物を飲み込もうとしても食道に入らず、顕著な嚥下障害を呈するワイル症状が現れます。食道けいれんは、中部または噴門部に限局することがあります。後者の場合、けいれんが繰り返されると、食道が逆行的に拡張する永続的な拘縮が発生します。食道けいれんを伴う永続的な嚥下障害は、毎日嘔吐や逆流を経験する年長児にのみ見られます。子供は衰弱し、体重が減り、小児感染症にかかりやすくなります。

小児の食道けいれんの原因には、食道粘膜の構造的特徴、食道平滑筋の神経の感受性の増大、けいれんを誘発するトリガーメカニズムとして機能する局所的要因（先天的な解剖学的特徴またはけいれん容易性またはけいれん性運動障害（生後 6 ～ 18 か月のくる病の小児に発生する病的状態。けいれんおよび痙攣傾向を伴う神経筋興奮性亢進の兆候を特徴とし、カルシウムおよびリン代謝の障害を伴って発生する）における発作活動の閾値の低下）、腸管吸収障害、副甲状腺機能低下、腎臓病などを伴って発生するテタニーを含む幼児のさまざまな原因によるテタニーなどがあります。

処理

治療は発作症候群の根本的な原因を除去することを目的としており、小児神経科医の監督の下で行われます。