血液疾患は視覚器官を含むすべての器官や組織に影響を及ぼします。
貧血(再生不良性、低色素性、悪性、続発性)では、皮膚と粘膜の蒼白、組織の低酸素症に基づく結膜下およびまぶたの厚みへの出血、眼球の外側の筋肉の麻痺が発生することがあります。特徴的な症状は、網膜血管の拡張、血管の小動脈瘤、縞状の出血、血管に沿った塗抹標本、または網膜の外層にある場合は丸みを帯びた出血です。ほとんどの場合、出血は視神経と黄斑の周囲に集中しています。網膜前出血と硝子体への出血が観察されることがあります。貧血の最も重篤な症状は、黄斑領域の星形の滲出、滲出性網膜剥離、および視神経乳頭の鬱血です。
白血病では、眼球結膜の血管に微小循環障害が認められます。これは、静脈の太さの不均一性や屈曲、単発性動脈瘤の形成といった形で現れます。病状が進行するにつれて、細動脈は狭窄します。一部の患者では、結膜静脈に微小血栓が検出されます。病気の後期には、患者のほぼ半数に結膜下出血が認められ、これは慢性骨髄芽球性白血病ではより顕著です。
白血病における眼底の特徴は、全体的に青白く黄色みがかった背景、視神経乳頭の脱色、網膜乳頭周囲浮腫による視神経乳頭境界のぼやけです。急性白血病では、患者の15%に視神経乳頭の充血が認められます。網膜血管は青白く、白い縞模様を伴います。慢性リンパ性白血病では、血管における最も初期の変化は、網膜静脈の拡張と屈曲、そして血管径の不均一性です。
病状が進行するにつれて、網膜動脈の狭窄が観察され、末期には拡張がみられます(予後不良の徴候です)。赤みを帯びたリングで縁取られた楕円形または円形の出血は、白血病に特有の特徴です。網膜前出血が観察される場合もあります。出血の原因は、血小板減少症、貧血性異常蛋白血症、およびグロブリンの抗凝固作用です。
骨髄性白血病では、網膜表面に多数の結節が隆起し、その周囲を出血の輪(骨髄腫)が取り囲みます。骨や硬膜にも同様の病変がみられますが、骨や硬膜では観察できません。眼底は蒼白になり、視神経乳頭の検出が困難になります。血管緊張は低下し、動脈と静脈の区別が困難になります。中心部に骨髄腫や出血がある場合、視力は低下します。
多くの場合、眼の症状は病気の他の臨床症状よりも早く発見されます。
眼症状の治療は血液専門医と共同で行います。網膜に大量出血がみられる場合は、一般的な治療に加えて、血管保護薬(ジシノン、アスコルチン)とコルチコステロイド(局所的にはデキサゾン点眼薬)が投与されます。
患者の全身状態が改善する段階では、視覚器官の状態も改善し、網膜出血の吸収傾向が認められます。
出血性素因では、全般的な出血量の増加が観察されます。出血は結膜と視神経乳頭付近の網膜内層に認められます。出血はしばしば滲出液を伴うことがあります。
赤血症では、血液のレオロジー特性の変化により微小循環が阻害され、網膜の小血管と大血管の両方に血栓が形成されます。視神経乳頭は赤く腫れ、静脈は蛇行して拡張し、その周囲には多数の出血が見られます。動脈には変化がありません。眼底は暗くチアノーゼを呈します。血液疾患における眼底の変化を観察することで、迅速な診断、病態の動態と薬剤の効果のモニタリング、そして予後評価が可能になります。
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