腎水腎症 - 情報の概要
最後に見直したもの： 04.07.2025
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原因 水腎症
水腎症は、尿路のどの部位であっても、尿路閉塞の結果として発症しますが、最も多く見られるのはULJ（上顆粒層）領域です。尿路閉塞を引き起こす複数の原因が複合的に関与していることもよく知られています。水腎症の原因はすべて、以下の5つのグループに分類されます。
- 尿道および膀胱にある閉塞。
- 尿管に沿った、しかし尿管腔の外側の閉塞。
- 尿管の位置および経路の逸脱によって引き起こされる閉塞。
- 尿管の腔内または腎盂の腔内に存在する閉塞。
- 尿管または腎盂の壁の変化により尿の排出が困難になる状態。
最初のグループの水腎症の原因はIVOを引き起こす疾患であり、それが長期間存在する場合は、上部尿路からの尿の流出の違反も発生します。
- 尿道の狭窄、結石、腫瘍、憩室、弁、異物。
- 硬化症および前立腺腺腫;
- 膀胱の腫瘍、結石、憩室、異物。
包茎であっても尿管水腎症の原因となることがあります。両側性尿管水腎症は、閉塞が尿道と膀胱に限局している場合によく発症します。尿管瘤、膀胱尿管逆流症、神経因性膀胱も、条件付きでこのグループに含まれることがあります（原因が複数ある場合もあります）。生後1年未満の乳幼児における水腎症の最も一般的な原因は、尿道弁です。
第 2 グループの水腎症の原因は、あらゆるレベルで尿管の外部圧迫を引き起こす疾患です。
- 尿管口の損傷を伴う、様々な病因（間質性を含む）による慢性膀胱炎。
- 後三角増殖を伴う前立腺腺腫（魚の針症状）
- 前立腺癌および開口部の圧迫を伴う結核;
- 腎盂傍嚢胞;
- 骨盤および後腹膜組織の腫瘍プロセス（肉腫、リンパ腫、腸腫瘍など）
- リンパ節の腫大（癌の転移）および後腹膜腔の炎症プロセス（オーモンド病、骨盤脂肪腫症）
- 腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎）
- 骨盤内臓器（子宮頸部、直腸）の腫瘍に対する婦人科、外科、泌尿器科的介入および放射線療法の結果など。
腎盂から出る尿管（LMS）を横切る、いわゆる副血管（腎臓の下部につながる血管）は、水腎症の最も一般的な原因の一つと考えられています。副血管の重要性は、尿管（LMS）の機械的圧迫と、その神経筋装置への影響にあります。
炎症反応の結果、副血管と尿管の周囲に血管周囲および尿管周囲瘢痕性癒着が形成され、尿管接合部が固定されたり圧迫されたりします。また、尿管壁自体の圧迫部位には、内腔が急激に狭くなった瘢痕帯（絞扼溝）が形成されます。尿管狭窄の場合、その原因はいわゆる卵巣静脈瘤である可能性があります。副血管（交差血管）によって引き起こされる変化は、尿の流出を妨げる原因の組み合わせの典型的な例です（水腎症の原因グループ2および4）。
第3群の水腎症の原因は、尿管の異常、つまり尿管の屈曲、湾曲、長軸を中心とした捻転、尿管の後方大静脈への位置などです。これらの原因は通常、片側性尿管水腎症の発症につながります。
第4群の水腎症の原因は、腎盂および尿管の結石、腫瘍、異物、腎盂尿管周辺の弁および粘膜の「棘」です。腎盂尿管および尿管の先天性および炎症性狭窄、嚢胞性尿管炎、尿管憩室などもあります。
最後のグループの水腎症の原因は、腎盂および尿管の機能障害、片側または両側の低血圧、または尿管アトニーに関連しています。このグループには、尿管神経筋異形成症、原発性巨大尿管症、そしていわゆる「高位」尿管起始症の患者も含まれますが、これらの疾患では水腎症の発症原因が複数組み合わさっていることが知られています。
病因
水腎症に関する現代の教えによれば、その経過は3つの段階に分けられます。
- ステージ I - 腎盂のみの拡大（腎盂拡張症）で、腎機能は軽度に障害されます。
- ステージ II - 腎盂だけでなく腎杯も拡張し（水腎症）、腎実質の厚さが減少し、その機能が著しく低下します。
- ステージ III - 腎実質の重度の萎縮、腎臓が薄壁の袋状に変化します。
水腎症における閉塞の発生原因（解剖学的、機能的、混合性）に関わらず、腎臓からの尿の流出が阻害され、腎臓および上部尿路において典型的な病態生理学的プロセスが進行し始めます。そのため、病態生理学者はこの状態を「閉塞性尿路疾患」と呼んでいます。水腎症では、尿の分泌と再吸収のプロセスは維持されますが、再吸収が分泌よりも遅れるため、腎盂に尿が蓄積します。このことから、どの段階の水腎症においても、腎臓は機能する臓器とみなすことができます。放射性同位元素を用いた研究で示されているように、腎盂レベルで閉塞が発生した場合、ナトリウム、ヨウ素、およびコロイド状金同位体が腎盂から血流に再吸収されます。
水腎症の初期段階では、腎盂内で尿が停滞し、腎杯腎盂系の筋肉が肥大します。腎盂脊髄筋が徐々に肥大すると、尿細管の分泌圧と比較して、乳頭および腎盂周囲への尿圧が急激に上昇し、正常な尿排泄が阻害されます。しかし、このような相対的なバランスでは、腎臓の機能は長く続きません。小腎盂および腎盂の筋肉要素の肥大は、それらの菲薄化に置き換えられ、そこからの尿の流出が阻害され、腎盂および腎盂の拡張、続いて乳頭および腎実質の萎縮につながります（ステージII）。
水腎症の発症における重要な局面の一つは、腎臓の機能的に活動している領域からの尿の排出が遅れることです。これは、腎盂がまだ拡張していない段階では、短期間の腎盂内圧上昇によっても観察されます。腎盂内の高圧は、尿が腎盂に流入することだけでなく、腎盂の筋肉、特に腎盂円蓋括約筋と腎盂括約筋の収縮によっても引き起こされます。これらの肥大した括約筋の収縮は、腎盂の穹窿部の完全性の破壊に寄与し、腎盂から腎実質への尿の逆流（腎盂逆流）を促進します。
尿管閉塞から24時間以内に、腎錐体は円蓋下浮腫による圧迫により、低成長と萎縮が進行し、乳頭は徐々に扁平化します。6～10日後には、腎錐体の低成長と萎縮が顕著になり、乳頭は徐々に凹面化します。2週間後までに、腎円蓋は消失し、円蓋領域の腎杯壁はより傾斜し、丸みを帯びるようになります。ベルチニアン柱は変化しません。ヘンレ係蹄は短縮するか、徐々に消失します。腎盂内の体液圧の上昇により、腎錐体は徐々に消失し、ベルチニアン柱も圧迫されます。
この時点での腎糸球体へのダメージはまだ軽微です。糸球体の中には高い濾過圧で機能するものと低いものがあり、そのため、高血圧によって糸球体濾過が確保されている実質部分から分泌された糸球体濾液は腎盂に到達します。そこから尿細管逆流により、濾液は血圧は低下しているものの糸球体が機能している実質部分の集合管に入ります。これら2つの糸球体群間の血圧差が大きいため、低圧糸球体への尿の逆濾過が促進されます。
腎盂円蓋の消失により集合管腔が拡張し、腎盂から尿細管への尿の流れが容易になります。尿の流れは止まらず、腎盂静脈還流とリンパ管再吸収は糸球体逆濾過に置き換えられます。尿細管装置の広範な萎縮により、腎臓を循環する尿は糸球体濾液と同一です。さらに腹腔内圧が断続的に上昇すると、徐々に腎糸球体の循環障害と破壊が進行します（通常、閉塞開始から6～8週目までに）。その後、完全閉塞に陥ると、複数の腎盂湊が破裂し、尿が腎間質腔、循環系、リンパ系に自由に流入します。
腎実質内圧の上昇は腎髄質の血流を阻害し、腎錐体萎縮を引き起こします。長期にわたる腎実質浮腫により、腎実質の萎縮は特に腎錐体で顕著ですが、皮質およびベルティニー柱ではそれほど顕著ではありません。皮質および髄質毛細血管の血行障害は、腎実質全体の血行障害、低酸素症、組織代謝障害につながり、腎皮質全体の萎縮につながります。
したがって、水腎症の発症は 2 つの段階に特徴付けられます。第 1 段階では髄質が萎縮し、第 2 段階では皮質が萎縮します。
水腎症の病態変化に伴い、腎臓の血管系は著しい変化を遂げます。水腎症の再構築では、皮質血管と腎葉間血管の両方が細くなり、長くなります。同時に、腎内血管の弾性膜の損傷と内皮細胞の増殖が起こります。
尿の生成と腎盂への流入、そして糸球体濾液の一部の再吸収は、水腎症が進行した場合でも起こります。腎盂円蓋の消失後、糸球体濾液の再吸収は尿細管静脈逆流によって起こります。したがって、腎盂腎逆流は、臓器の水腎症の病態形成において重要な役割を果たします。
これらの代償機構により腎盂および腎杯内の圧力が低下し、腎分泌物の保持が促進されます。
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症状 水腎症
水腎症の症状はしばしば現れず、感染症、腎損傷、あるいは腹腔触診時に偶然発見される変動性腫瘍の場合にのみ認められます。臨床医は水腎症の症状を個別に区別しません。最も一般的な痛みは腎臓部に現れ、その強さは様々であったり、持続的な痛みであったりします。初期段階では、腎疝痛発作のような痛みが見られます。患者は、発作前だけでなく発作中にも尿量の減少に気付くことが多く、発作が治まると尿量が増加することがあります。
進行した水腎症では、急性疼痛は消失します。尿路感染症や腎盂腎炎（腎盂静脈逆流症による）の場合、水腎症の疼痛発作中に体温が上昇することがあります。水腎症の症状の一つは、季肋部に触知される腫瘍様形成であり、大規模な水腎症の場合は季肋部を越えて広がります。血尿は水腎症の一般的な症状であり、時には唯一の症状となることもあります。これは、腎臓からの尿流が一時的に回復する過程で、骨盤内圧が突然かつ急速に低下することによって発生します。出血源は円蓋静脈です。
無菌性片側性水腎症は潜在的に進行する可能性があり、患者は進行過程にもかかわらず、長期間にわたり健康であると自覚しています。片側性水腎症が進行した場合でも、反対側の腎臓が障害された方の腎臓の機能を代償するため、腎不全の症状は通常見られません。
両側性水腎症は徐々に慢性腎不全へと進行し、尿毒症による死に至ります。水腎症の合併症としては、急性または慢性の腎盂腎炎、二次性結石の形成、外傷による水腎嚢の破裂などが挙げられます。両側性水腎症では、慢性腎不全と腎性動脈性高血圧が特徴的です。
診断 水腎症
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水腎症の臨床診断
水腎症は多くの場合無症状です。水腎症の最も一般的な症状は以下のとおりです。
- 腰部の痛み;
- 季肋部に触知できる形成物、大きい場合は腹部の対応する半分に生じる。
- 血尿;
- 高体温;
- 排尿困難。
病歴コレクションには以下が含まれます:
- 上記の症状の存在と検査時からの症状の出現時間
- 骨盤内臓器、腹腔内臓器、後腹膜臓器の過去の手術歴およびその他の疾患。
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身体検査には以下が含まれます:
- 触診 - 季肋部の形成の検出;
- 打診 - 形成が後腹膜に位置する場合は鼓室音、腎臓が大きく腹部臓器が変位している場合は鈍音。
- 直腸または膣の検査 - 前立腺と外性器の状態を評価します。
水腎症の臨床診断
一般的な血液検査では、白血球数、白血球数、赤沈値に注目します。白血球増多、白血球数の左方偏移、赤沈値の上昇は、感染症の合併を示唆します。両側性水腎症の場合、ヘモグロビン量の減少は腎不全を示唆する可能性があります。
一般的な尿検査では、白血球尿、尿細管性タンパク尿、血尿が認められ、両側性病変の場合は尿比重の低下が見られます。腎瘻ドレナージがある場合、ドレナージからの尿検査によって腎機能を間接的に評価することができます。
ネチポレンコ法による尿分析により、炎症プロセスの活動性を判断することができます。
尿の細菌学的検査と抗菌薬に対する微生物叢の感受性の判定により、上部尿路感染症の原因菌を特定し、適切な抗菌療法を処方することができます。尿の細菌学的検査で非特異的微生物叢が複数回陰性となり白血球尿が認められる場合は、泌尿生殖器系の結核を除外するための特別な検査が必要となります。
血液生化学検査では、クレアチニンと尿素、そして電解質（カリウムとナトリウム）の含有量を測定する必要があります。両側性水腎症では、クレアチニンと尿素の濃度の上昇がよく見られます。
続発性水腎症が疑われる場合、臨床検査には基礎疾患の診断に必要な検査（前立腺特異抗原（PSA）の血液検査、尿細胞診）が含まれます。
水腎症の機器診断
超音波はスクリーニング検査として使用され、腎盂と腎杯、尿管の拡張度、結石の存在、対側腎臓の状態を評価することができます。
ドップラー超音波検査により、腎臓への血液供給を評価し、追加血管や交差血管の有無を特定することができます。
尿路造影検査により、結石、水腎症の原因または合併症を特定することができます。
排泄性尿路造影は、腎臓および上部尿路の解剖学的構造と機能を評価し、上部尿路閉塞の位置と範囲を特定するために使用されます。排泄性尿路造影では、早期画像（7分および10分）で対側腎臓の状態を評価し、腎盂腎盂系および尿管を描出します。同側罹患腎臓および上部尿路の状態は、遅延画像（1時間以上）で評価します。排泄性尿路造影は、尿管を閉塞レベルより下で造影することで完了し、閉塞の範囲を判定できます。
排尿膀胱尿道造影は、膀胱尿管逆流症を検出する方法であり、症例の 14% では尿管狭窄または巨大尿管症を伴っています。
ボーラス造影剤を用いたスパイラル CT は、以下の場合に適応されます。
- 排泄性尿路造影検査の情報量が不十分であること
- 腹部臓器、後腹膜腔、腎臓、上部尿路の腫瘍の疑い。
排泄性尿路造影とは異なり、スパイラル CT では狭窄の位置と範囲だけでなく、周囲の組織の状態 (血管、尿管周囲線維化の程度) も評価できます。
ダイナミックネフロシンチグラフィーと放射性同位元素レノグラフィーは、主に腎臓と上部尿路の機能に関する情報を提供します。これらの検査は、障害腎の機能不全の程度、上部尿路からの放射性医薬品の排泄状況、そして対側腎の状態を判断するために不可欠です。
水腎症と診断された場合は、適応に応じて特別な研究方法が使用されます。
- 腎瘻ドレナージを伴う順行性腎盂尿管造影により、上部尿路を視覚化し、閉塞の位置と範囲を決定することができます。
- 逆行性尿管腎盂造影は手術前に行われ、閉塞の範囲を特定することができます。逆行性尿管腎盂造影の適応となるのは、他の検査法（排泄性尿路造影、順行性腎盂尿管造影、CT）で閉塞レベルより下の尿管が描出されない場合です。
- 透析尿管腎盂鏡検査は、非侵襲的な研究方法を使用した後に尿管の状態に関する明確なデータがない場合、または上部尿路の狭窄を矯正するための内視鏡手術を実行する際の第一段階として使用される侵襲的な内視鏡介入です。
- 管腔内超音波検査は高価な検査法であり、得られた情報の使用方法と解釈には訓練が必要です。この方法の利点は、尿管壁と周囲組織の状態を詳細に評価できることです。
- 灌流腎盂水圧測定（ウィテカーテスト）は、腎盂および尿管の閉塞性拡張と非閉塞性拡張の鑑別診断に用いられます。この検査法には、腎盂ドレナージ、特殊な尿流動態測定装置、および電子光学変換器が必要です。ドレナージを通して、10 ml/分の速度で腎盂に液体が流入します。腎盂と膀胱内の圧力を測定し、その差が15 mmHg未満であれば正常、差が22 mmHgを超える場合は閉塞の存在が確認されます。差が15 mmHg以上22 mmHg未満の場合、灌流速度は15 ml/分に増加します。差が18 mmHgを超える場合は閉塞の兆候とみなされます。
診断を明確にするために、超音波検査、排泄性尿路造影検査、利尿薬を用いたダイナミックネフロシンチグラフィーを実施することが可能であり、これらの検査方法の診断価値を高めることができます。水腎症の診断アルゴリズムを図19-1に示します。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
差動診断
水腎症の鑑別診断は、臨床像において水腎症のどの症状が優勢であるかに応じて、水腎症と腎臓および腹部臓器のさまざまな疾患との間で行われます。
疼痛がある場合、水腎症は腎結石症および腎下垂症と鑑別する必要があります。尿路造影検査、またはX線検査で結石が陰性の場合はCT検査を実施することで、腎結石症の有無を確定または除外できます。腎下垂症の場合、水腎症とは異なり、疼痛は運動時や運動負荷時に出現し、安静時には速やかに消失します。臥位と立位の排泄性尿路造影を比較することで診断を確定できます。腎下垂症と尿管尿管接合部狭窄の併存は、しばしばみられます。
後腹膜腔に形成物が触知された場合、水腎症は腫瘍、多嚢胞性疾患、孤立性腎嚢胞と区別されます。
腫瘍の場合、腎臓はわずかに可動性があり、密度が高く、塊状で、腎盂造影では腎盂の変形と腎杯の圧迫または「切断」が認められます。多発性嚢胞腎の場合、両腎臓が腫大し、塊状となり、腎不全の症状が観察されます。典型的な腎盂造影では、細長い腎盂と三日月状に細長い分岐した腎盂が認められます。孤立性腎盂の場合、典型的な膀胱造影では、嚢胞の位置に応じて腎盂腎盂系の圧迫が認められます。
CTスキャンを実施することで診断を明確にすることができます。
血尿や膿尿の場合は、水腎症を腎盂腫瘍、膿腎症、結核と区別する必要があります（主に放射線学的方法により）。
腎盂拡張症が検出された場合は、以下の状態や疾患との鑑別診断を行う必要があります。
- 尿崩症;
- 利尿剤を服用する;
- 生理的な多飲および多尿;
- 「腎杯」憩室：
- 多発性巨大症;
- 腎外腎盂;
- プルーン・ベリ症候群;
- 骨盤傍嚢胞;
- 乳頭壊死;
- 妊娠。
これらの疾患や症状のほとんどでは、放射性同位元素検査では腎機能障害は明らかになりません。
尿管腎盂拡張症が検出された場合、膀胱尿管逆流症（排尿時尿道膀胱造影）、尿管瘤、巨大尿管症、尿管位置異常（後大静脈尿管、後腸骨尿管）との鑑別診断を行う必要があります。「水腎症」の診断は、排泄性尿路造影、順行性および逆行性尿管腎盂造影、およびスパイラルCTによって確定されます。
連絡先
処理 水腎症
水腎症の治療には特定の目標があります:
- 水腎症の発症につながる原因の除去。
- 腎臓の温存。
- 腎盂の大きさの縮小（必要な場合）。
入院の適応
水腎症の計画的な外科的治療が必要な場合は、患者は入院します。緊急入院は、以下のような水腎症の合併症を排除するために適応となります。
- 腎疝痛（痛みを和らげ、診断を明確にするため）
- 腎盂腎炎の発作（腎ドレナージ、抗菌療法）
- 水腎症の自然破裂（腎摘出術）
- 慢性腎不全（血液透析）の悪化。
水腎症の非薬物治療
動的観察は、疾患の臨床症状がなく、同側腎機能が正常な場合に行われます。小児の腎機能が正常であれば、治療選択の誤り（腎盂発達の亜型である機能性水腎症の場合）を避けるため、6～12ヶ月間動的観察を行い、その後、小児の包括的な検査を繰り返します。
水腎症の保存的治療は主な重要性はなく、患者を外科的治療に備えさせるとともに、水腎症の合併症を排除する補助的な役割を果たします。
水腎症の外科的治療
水腎症の外科的治療の目的は次のとおりです。
- 腎臓からの正常な尿排出の回復;
- 腎機能の維持;
- 慢性腎盂腎炎の進行および腎実質の壊死を予防します。
片側性および両側性水腎症の段階では、実質の機能が十分に温存され、疾患の原因が除去できる場合、X線内視鏡および開腹形成手術が適応となります。
水腎症の外科的治療の適応：
- 慢性腎盂腎炎の頻繁な悪化;
- 「二次」結石の形成;
- 腎機能の低下;
- 患者の社会的不適応につながる痛み。
- 慢性腎不全。
術前に経皮穿刺腎瘻造設術または内部ステント留置術を行うことが適応となるのは、以下の状況です。
- 慢性腎盂腎炎の悪化;
- 両側性または片方の解剖学的もしくは機能的腎臓の水腎症における慢性腎不全の進行。
- 重篤な併発疾患を持つ患者の疼痛緩和;
- 水腎症の末期段階では、腎摘出術と臓器温存手術のどちらかを選択する必要がある。
LMS の開存性を回復するために、水腎症に対して以下の種類の手術が行われます。
- 「オープン」な再建整形介入：
- 狭窄部の切除の有無にかかわらず尿管腎盂吻合術のさまざまな変種。
- 「パッチワーク」整形手術;
- 尿管尿管吻合術;
- 経皮的および経尿道的アプローチを使用した泌尿器内科的（X線内視鏡）介入。
- ブジュナージュ;
- バルーン拡張術;
- 内膜切開術（内腎盂切開術、内尿管切開術）
- 「Acucise」バルーンカテーテルの使用。
- 経腹腔的および後腹膜的アプローチを用いた腹腔鏡下および後腹膜鏡下の形成介入。
水腎症の治療における最良の方法は、尿路の解剖学的および機能的完全性を回復し、臓器を温存することを目的とした形成再建手術です。水腎症に対する開腹形成再建手術の有効率は95～100%です。
水腎症の開腹手術による治療の利点：
- 高い成功率;
- 豊富な使用経験。
- 手術中に尿道傍領域の血管の存在を監視しながら腎盂切除を行う可能性。
- ほとんどの泌尿器科医はこれらの手術の技術に精通しています。
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デメリットは次のとおりです:
- 大量の操作。
- 大きな切開の存在（痛み、前腹壁の筋肉の損傷、美容上の欠陥）
- 入院期間が長く、費用対効果が低い。
- 失敗した場合の臓器摘出手術の使用（症例の5〜10％）。
尿管接合部の狭窄によって引き起こされる水腎症の場合、以下の開腹再建形成手術が最もよく知られています。
フェンガー水腎症の手術は、ハイネケ・ミクリーチ幽門形成術をベースとし、狭窄部尿管後壁を縦方向に剥離し、横方向に縫合します。しかし、非侵襲性縫合糸を用いたとしても、新生尿管移行部の変形を完全に防ぐことはできません。この方法は、尿管出口が「低い」水腎症の症例にのみ用いられました。
高位尿管起源の場合、フォーリーのV字型尿管形成術は長年広く用いられてきました。この手術はいくつかの改良を加えた後、今日でも特に腹腔鏡下および後腹膜鏡下で行われることがあります。この方法では、尿管瘻を広く漏斗状に拡張します。尿管の上部3分の1と拡張した尿管瘻の後面を可動化します。尿管から狭窄部を通り骨盤下壁までY字型の切開を加え、尿管に頂点を向けた三角形の皮弁を形成します。次に、骨盤皮弁の角の頂点を尿管切開の下角に縫合します。新たに形成された漏斗の切開の側縁は、粘膜を縫合することなく、非外傷性針を用いて結節縫合または連続縫合で縫合します。この形成外科手術法の一般的な合併症は皮弁の頂点の壊死である。認識
尿管瘻の「皮弁」形成術には様々なバリエーションがありますが、中でもスカルディーノ・プリンス法を改良したカルプ・デ・ビルダ手術は広く認知されています。この手術を行うには、腎瘻と尿管の前面と後面を慎重に動かす必要があります。尿管後面の切開は、健常組織から始まり、狭窄部を通り骨盤後壁まで続き、さらに内側、上側、外側の縁に沿って下外側角まで進み、骨盤後壁から骨盤下縁を基底とする幅1～2cmの半月状皮弁を切り出します。この皮弁を折り曲げ、縁を尿管の縁と縫合することで、広い内腔を持つ新しい尿管瘻が形成されます。この手術は、「高位」尿管起始部と「低位」尿管起始部の両方に使用できます。
水腎症に対する上記の手術は、いずれも一定の効果があるにもかかわらず、現在では比較的まれにしか行われていません。なぜなら、これらの手術にはいずれも、多数の制限や欠点があり、その主なものは狭窄領域の切除が不十分であると考えられているからです。
尿管移行部狭窄による水腎症には、狭窄部を切除し、尿管と骨盤を端々吻合するアンダーソン・ハインズ手術が有効です。骨盤が大きい場合は、骨盤切除も可能であり、この手術は広く行われています。
水腎症の原因は、腎下部への血管束の増加であることが多い。このような状況では、LMS（腎盂腎盂尿管）の狭窄部を切除し、腎盂腎盂または腎盂尿管吻合術を行うのが最適な手術法である。これにより血管とLMS領域の関係が変化し、血管が吻合部の背後に位置するため、吻合部を圧迫することがなくなる。
最も困難なのは、腎盂内狭窄を伴う水腎症、および尿管接合部と尿管上部3分の1の広範な狭窄を伴う場合です。このような状況では、尿管腎盂吻合術（ノイヴィルト手術）が用いられます。健常組織内で切断された尿管は、下部腎盂に縫合され、内縫合で腎盂に固定し、外縫合で腎被膜に固定します。この方法の欠点は、尿管を腎盂内に固定することが困難であることと、吻合部に弁様構造が形成される可能性があることです。尿管の再狭窄を伴う腎下部の瘢痕形成症例が報告されています。この点で、手術には、腎杯を慎重に分離して尿管と吻合する腎下部実質の平面的またはくさび形の切除、または NA によって開発された手術が追加されます。1979 年に、ロパトキンは外側尿管腎盂腎杯吻合術を開発しました。
水腎症の手術では、腎臓、血管柄、そして尿管を慎重に動かします。次に、腎実質の下部の内側半分を門まで切除し、下部腎杯、腎頸部、そして腎盂を大きく開き、主要血管の損傷を避けます。尿管は、開いた腎盂、腎頸部、そして腎盂の長さに相当する長さまで縦方向に切開します。次のステップでは、切開した尿管の縁を、切開した腎盂、腎頸部、そして腎盂の対応する縁に、無傷の針を用いて連続縫合し、腎実質の縁を捉えます。このような手術は、人工骨盤を形成することにより、尿流動態を生理学的に近い状態に維持し、腎臓から尿を排出するための好ましい条件を作り出します。これは、その後骨盤内の静水圧を上げて尿の排出を行うノイワース手術とは対照的です。
尿管溶解術（尿管と尿管接合部を癒着から分離する手術）は、現在、水腎症の治療における単独手術として用いられることはほとんどありません。これは、外部閉塞を除去しても尿管壁への圧迫の影響が必ずしも解消されるとは限らないためです。瘢痕索や別の血管による長時間の圧迫により、尿管壁の厚みに硬化過程が生じ、尿管内腔が狭窄します。このような状況では、特に尿管壁の癒着や索を剥離した後に「肉芽形成溝」が明瞭に観察される場合は、尿管溶解術と狭窄部の切除を組み合わせる必要があります。尿管溶解術は、その目的に関わらず、厳格な規則に従う必要があります。尿管周囲の臓器の損傷を避け、瘢痕組織を慎重に処置し、尿管自体の組織を損傷しないように注意する必要があります。組織を層状に剥離するのではなく、できるだけ鋭く剥離し、「層状に」作業を行う必要があります。可能であれば、事前にハイドロプレパレーションを行うことをお勧めします。傷跡の再発を防ぐには、優しい操作が効果的です。
ほとんどの場合、水腎症の再建術後には、腎盂ドレナージと尿管移行部の固定が行われます。固定チューブは術後2～3週間で抜去されます。腎盂ドレナージは、尿管への尿の自由な流れが回復した時点（通常3～4週間後）で腎盂から抜去されます。尿流の回復は、順行性腎盂尿管造影検査によって確認されます。
腹腔鏡手術と後腹膜鏡手術は、開腹手術と同等の効果があり、開腹手術の欠点がありません。これらの手術の普及を阻む主な要因は以下のとおりです。
- 消耗品の高コスト
- 吻合の技術的な複雑さ
- 長期手術中の麻酔合併症のリスクが増大します。
水腎症に対するこのタイプの手術の禁忌:
- 腹部臓器に対する外科的介入の履歴;
- 上部尿路の繰り返しの再建形成手術。
水腎症の手術は、気腹法または後気腹法を行うことから始まります。腹腔内または後腹膜に複数のトロカール（4～5本のトロカールで、そのうち1本はビデオカメラに接続された内視鏡を挿入するために、残りは各種マニピュレーター）を挿入し、腎臓、腎盂、尿管を鈍的および鋭的手段で分離し、狭窄部（腎盂）を切除して吻合を行います。このような介入を行うには、特殊な器具と、開腹手術と内視鏡手術の両方を行える高度な技術を持つ泌尿器科医が必要です。
X 線内視鏡技術の発達により、水腎症を治療する内視鏡的低侵襲法として、ブジー術、バルーン拡張術、順行性 (経皮的) および逆行性 (経尿道的) アプローチを使用した尿管の尿管内壁の狭窄部の内視鏡的切開術 (内視鏡的切開) などが登場し、開発が始まりました。
狭窄部拡張術は、X線画像診断装置による制御下で、ガイドワイヤーに沿って拡張部を徐々に径を大きくすることで狭窄部を拡張します。バルーン拡張術は、血管拡張術と同様に技術的に行われます。X線画像診断装置による制御下で、バルーンの放射線不透過性マーカーを狭窄部がマーカーの間に位置するように設置します。バルーンに希釈造影剤を充填し、バルーンの「くびれ」をなくすことで狭窄部の拡張を決定します。内膜切開術（腎盂切開術、尿管内切開術）は、腎盂または尿管に挿入した特殊な内視鏡を通して「目視」で行います。つまり、冷メスまたは電極を用いて狭窄部の全層から腎傍組織に至るまで、狭窄部を縦方向または斜め方向に切開します。尿管靭帯および尿管狭窄に対するX線内視鏡を用いたあらゆる治療法は、4～6週間にわたる狭窄部への固定（挿管）（例えば、内ステントまたは外ステント、挿管腎瘻造設術）を伴います。バルーン拡張術とエンドトミーの原理を組み合わせた、特殊な「カッティング」バルーンカテーテル（「Accuсise」）が開発されました。
尿管尿管接合部狭窄に起因する水腎症において、経皮経尿道的アクセスによるX線内視鏡的介入の有効性は、初回介入で75～95%、再手術で65～90%です。経皮経尿道的アクセスによる内腎盂切開術に続いて狭窄部を4～6週間固定する方法は、X線内視鏡的介入の中で最も病因学的に実証された方法です。X線内視鏡的介入の有効性に関する良好な予後基準：
- 既往歴に外科的介入の兆候がない（「一次性」狭窄）
- 上部尿路の「二次性」狭窄が発生した場合の手術実施の早期段階（最長3か月）。
- 狭窄の長さが1cm未満であること；
- 腎盂の最大3cmの拡張、同側腎臓の軽度（最大25％）または中等度（26〜50％）の分泌不全。
- 腎盂血管衝突を示唆するデータの欠如、狭窄部における著しい尿管傍線維症。
同側腎が完全に失われた場合は、腎摘出術（尿管狭窄の場合）または狭窄部より下の尿管を切除する腎尿管切除術（尿管狭窄の場合）が行われます。膀胱尿管逆流症または巨大尿管症による腎喪失の場合は、膀胱の内視鏡的切除を伴う腎尿管切除術が行われます。
さらなる管理
開腹手術後3〜4週間後、および水腎症に対する内視鏡手術後4〜6週間後に、挿管ドレナージ（内部ステント）を除去し、超音波検査（腎盂を拡張）および排泄性尿路造影検査を実施します。
放射性同位元素検査は年に1回実施されます。また、術後1ヶ月、体内ステントの抜去前に、対照検査（一般血液検査、一般尿検査）を実施し、その後1年間は3ヶ月ごとに検査を実施します。
水腎症の手術後 1 年が経過し、症状がない場合には、患者の腎機能を 1 年に 1 回モニタリングし、腎臓の超音波検査を 6 か月に 1 回実施する必要があります。
患者向け情報
水腎症と診断された患者には、以下のことを伝える必要があります。
- 水腎症の発症の原因と腎機能低下の程度を特定することを目的とした包括的な臨床検査と臨床検査室検査を実施する必要性。
- 水腎症の治療が有効かどうか
- 腎臓からの尿の排出を妨げる原因を排除する必要性。
- 両側水腎症を伴う腎不全を発症する可能性があります。
予測
水腎症の回復予後は、上部尿路における尿の通過が維持されるかどうかと、同側腎の機能低下の程度によって決まります。片側性水腎症の生命予後は比較的良好です。両側性水腎症では、両腎実質の萎縮、腎盂腎炎、腎硬化の進行により慢性腎不全を発症するため、予後は極めて深刻です。
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