腎臓のディストピア

腎異所性は、腎臓の先天的な異常な位置です（すべての腎異常の 2.8% を占めます）。

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原因 腎臓ディストピア

腎ジストピアの原因は、胎芽の移動の阻害と、骨盤から腰椎部への臓器の回転です。90%の回転過程は、腎臓が大動脈分岐部を超えて上昇した後に始まるため、早期の移動停止は必ず不完全な回転と組み合わされます。臓器の位置が低いほど、回転の阻害が大きくなります。この場合、腎洞と骨盤は前方または外側を向いています。臓器が本来の位置にある場合でも、腎臓の回転過程が不完全な場合があります。腎臓の上方移動がどのレベルで停止したかによって、骨盤腎ジストピア、腸骨腎ジストピア、腰椎腎ジストピアが区別されます。

胸部腎異所症は、先天性横隔膜ヘルニアにより腎臓が胸腔内に過度に移動することで生じる特殊な症例で、左側に発生する頻度が右側の2倍です。腎異所症は片側性または両側性です。反対側への変位を伴わない腎異所症は同側性と呼ばれます。頻度ははるかに低いですが、腰部への移動中に腎臓が反対側へ変位し、その後交叉性（異側性）腎異所症を発症することがあります。

腎ジストピアにおける腎血管の構造は非典型的であり、複数の主動脈とその非典型的起源（腹部大動脈、大動脈分岐部、総腸骨動脈、下腹動脈）という2つの特徴があります。1966年、A. Ya. PytelとYu. A. Pytelは、大動脈からの腎動脈の起源レベルを腎ジストピアの絶対的な解剖学的徴候とみなすことを提案しました。標準的には、腎動脈は第1腰椎体レベルで起源すると考えられており、これは87%の人に見られます。大動脈からの腎動脈の起源レベルがこれ以外の場合も、腎ジストピアの特徴です。これに基づいて、以下のタイプの腎ジストピアを区別する必要があります。

• 横隔膜下腎異所性。腎動脈は第12胸椎の高さから始まるため、腎臓は非常に高い位置にあり、胸部（胸腎）に位置することもあります。
• 腰椎腎異所症。腎動脈は第2腰椎から大動脈の分岐部までのレベルで大動脈から分岐し、その結果、腎臓は通常よりもやや低い位置にあります。
• 腸骨異所性腎症。腎動脈は通常、総腸骨動脈から分岐し、腎臓が腸骨窩に位置する状態です。
• 腎骨盤異所症。腎動脈は内腸骨動脈から始まるため、腎臓は男性では仙骨窩内または直腸と膀胱の間、女性ではダグラス窩内の内側に位置することがあります。このような腎臓では、尿管は常に短くなります。

外国の文学では、こうしたディストピアの変種は厳密に区別されていません。

交叉性（異側性）腎異所性は、片側または両側の腎臓が反対側へ変位することを特徴とし、片側性または両側性となります。交叉性（異側性）腎異所性は、腎臓が大動脈分岐部より上方に移動した後に発生します。この異常では、各後腎管が後腎芽体に埋め込まれているため、腎臓は独立した、解剖学的にも機能的にも完全に発達した臓器です。交叉性（異側性）腎異所性および非対称性腎異所性（L字型、S字型）は、誤って同じグループに分類されることがよくあります。

これらの疾患は、発達過程において、左右非対称性ジストピア（癒合腎）の場合、両方の後腎管が一つの後腎芽細胞に導入され、しばしば共通の皮質層と線維性被膜を形成するという点で異なります。癒合腎を伴う腎ジストピアは、発達過程においてこれらの腎臓が上方に移動できないため、常に二次的なものです。

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症状 腎臓ディストピア

腎異所症の症状は、その種類によって異なります。臨床的に最も重大なのは骨盤腎異所症です。これは、腎臓が隣接する臓器（腸骨血管、骨盤交感神経叢、直腸、膀胱、子宮）を圧迫することで引き起こされるため、異常腎に病理学的変化が認められなくても臨床症状が現れることがあります。また、腎異所症はしばしば容積形成と誤診され、外科的介入には特有の特徴と困難さがあります。片腎のみに骨盤腎異所症が認められる症例や、腫瘍と誤診されて腎摘出手術を受けた悲惨な症例も知られています。

骨盤腎異所症における腎動脈の起始部位を分析すると、A. Ya. PytelとYu. A. Pytelが指摘したように、観察例の半数において内腸骨動脈ではなく総腸骨動脈から起始しており、基準点は仙骨窩の内側部に集中していることが多い。腎異所症のほとんど（75%）は血液供給に異常がある。腰部腎異所症の症状はそれほど重大ではない。胸部腎異所症の方がはるかに重大であり、異常な腎臓は膿瘍、腫瘍、被包性胸膜炎などの疾患と誤診されることが多い。

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診断 腎臓ディストピア

従来の放射線診断法（超音波、アイソトープ尿路造影、排泄性尿路造影、逆行性尿路造影）では、高い確率で何らかの腎異所性疾患を疑うことができます。従来の血管造影では、血管構造に関する情報が得られ、それに応じて腎異所性疾患の位置の変異も明らかになります。

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処理 腎臓ディストピア

最新の診断方法（MSCT、MRI）は、腎機能障害の種類、尿流動態、近隣臓器との関係を正確に判定し、腎機能障害を治療するための最適な治療法の選択に役立ちます。