腎実質の構造異常

腎実質の構造異常は、巨大腎盂腎、海綿状腎、髄質嚢胞症（ファンコニ病）に分類されます。

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メガカリックス（メガカリコシス）

巨大腎杯（メガカリックス）は、腎実質構造の異常であり、腎杯の先天性局所非貯留性拡張です。すべての腎杯群が拡張している場合、この欠陥は多巨大腎杯（メガポリ腎杯）と呼ばれます。腎盂と尿管は正常な構造です。両側の損傷は男性に典型的であり、南東ヨーロッパの住民に最も多く見られます。巨大腎杯の原因は、マルピーギ錐体の低形成、および円蓋筋と腎杯筋の形成不全です。巨大腎杯は、両方の原因（髄質と腎杯）が同じであるため、真の腎杯髄質異常に起因する可能性があります。巨大腎杯では、腎杯内に尿が停滞しないため、貯留性腎杯水症と区別されます。巨大腎盂腎症は、超音波検査によって腎髄質内の液体貯留の形で診断されます。しかし、嚢胞や水腎盂腎症を伴う巨大腎盂腎症との鑑別診断は、排泄性尿路造影検査によって行うことができます。巨大腎盂腎症は、遅延画像（30～60分）において腎盂から造影剤が完全に排出されることを特徴とする。同様の症状はMSCTでも検出されます。合併症のない巨大腎盂腎症は治療を必要としません。巨大腎盂腎症の最も一般的な合併症は、腎盂腎炎と腎結石です。

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海綿状腎臓

海綿腎は、腎実質の構造異常であり、腎錐体の大部分の集合管が不均一に（仮性嚢胞や憩室の形で）拡張するのが特徴です。腎糸球体と腎盂腎盂系は正常に発達しています。これは非常にまれで、全腎奇形の0.32%に発生し、ほぼ常に男性に発生します。これは、この欠陥が遺伝性であり、性別に一部関連しているためです。片側性の損傷は典型的ではなく、散発的に発生します。海綿腎の最も一般的な合併症は、結石形成、腎盂腎炎、血尿、動脈性高血圧です。

尿路全体画像では、ピラミッド型の結石影のクラスターが認められ、海綿状腎が発見されることがあります。排泄性尿路造影では、集合管が袋状に拡張している様子が見られます。これらの症状はMSCTによってより明確に診断できます。腎盂内に結石がある場合、または腎盂から尿管に移動した結石がある場合、治療の対象となります。この治療には、内視鏡を用いた結石除去法やDLT（透析液採取術）が用いられます。

髄質嚢胞症またはファンコニ腎盂は、海綿腎と同様の胎芽・胎児形態形成を示します。構造変化は類似していますが、これらは異なるタイプの発達障害です。海綿腎とは異なり、髄質嚢胞症は常染色体劣性遺伝（若年性、ネフロン盂）および常染色体優性遺伝（成人性ネフロン盂、または髄質嚢胞症）で遺伝します。糸球体（硝子化）および尿細管（上皮萎縮）の障害は、腎臓の緩やかな皺化による慢性腎不全の早期発症として現れます。あるデータによると、10万例中1例の頻度で発生するとされています。