リポイド腎症

脂質性ネフローゼは、最小限の（有足細胞性の）糸球体変化を伴う小児にのみ起こる、独立した形態の腎障害です。

リポイドネフローゼは、幼児（主に2～4歳）に発症する疾患で、特に男児に多く見られます。リポイドネフローゼは、形態学的にわずかな変化しか見られない腎臓疾患です。WHOの専門家は、リポイドネフローゼを「小さな足細胞突起の疾患」と定義しています。この突起は異形成を起こし、膜とメサンギウムが二次的に反応を起こします。

電子顕微鏡検査では、腎臓の糸球体に、足細胞の小さな突起（有柄）の損傷または消失、糸球体毛細血管の基底膜に沿ったそれらの変位および拡散を伴う、最小限の変化のみが明らかになりました。

リポイドネフローゼにおける腎生検の免疫組織化学染色は陰性を示し、リポイドネフローゼを他の種類の糸球体腎炎と鑑別するのに役立ちます。最も重要な証拠は、免疫蛍光染色データにおいて、リポイドネフローゼにおいてIgG、IgM、補体、および対応する抗原を含む沈着が認められないことです。

脂肪腎症の原因は不明です。

T細胞免疫系の機能不全、T細胞抑制サブポピュレーションの活性亢進、およびサイトカインの過剰産生は、リポイドネフローゼの病因において役割を果たします。患者の血清では、IL-2、IL-4、IL-8、IL-10の活性亢進が認められます。インターロイキン-8は、糸球体フィルターの選択性低下の病因において重要な役割を果たします。糸球体濾過バリアの電荷選択機能が失われ、毛細血管におけるタンパク質、特に負に帯電したアルブミンの透過性が高まります。タンパク尿（主にアルブミン尿）が発生します。糸球体毛細血管によるタンパク質濾過の増加は、尿細管装置の機能的過負荷につながります。濾過されたタンパク質の再吸収が増加するため、尿細管吸収不全が発生します。

低アルブミン血症の発症は、血漿の膠質浸透圧の低下を招き、血管床から間質腔への血漿の漏出の可能性を高めます。これは、循環血液量（CBV）の減少につながります。CBVの減少は腎臓の灌流圧の低下につながり、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系（RAAS）を活性化します。RAASの活性化は、遠位尿細管におけるナトリウム再吸収を促進します。CBVの減少は抗利尿ホルモン（ADH）の放出を刺激し、腎臓の集合管における水の再吸収を促進します。さらに、心房性ナトリウム利尿ペプチドも、尿細管の集合管における輸送過程の阻害と浮腫の形成に寄与します。

再吸収されたナトリウムと水が間質腔に入り、脂肪腎症の浮腫が増加します。

脂肪様腎症における浮腫の発症におけるさらなる病因は、腎臓のリンパ系の機能不全、つまりリンパの流れの障害です。

脂質性腎症における重度の浮腫は、血清アルブミン値が25g/lを下回ると発生します。低タンパク血症の進行により、肝臓におけるリポタンパク質を含むタンパク質合成が促進されます。しかし、脂質の除去に関与する主要な酵素系であるリポタンパク質リパーゼの血漿中濃度が低下するため、脂質の分解は抑制されます。その結果、高脂血症および脂質異常症（血中コレステロール、トリグリセリド、リン脂質の含有量が増加）が発生します。

腎臓からのタンパク質の喪失は、免疫反応の障害（尿中のIgG、IgAの喪失、免疫グロブリン合成の低下、そして二次性免疫不全の発症）につながります。リポイドネフローゼの小児は、ウイルスや細菌による感染症にかかりやすい状態にあります。ビタミンや微量元素の喪失も、この状態を助長します。大量のタンパク尿は、甲状腺ホルモンの輸送に影響を及ぼします。

病気の発症と再発は、ほとんどの場合、急性呼吸器ウイルス感染症または細菌感染症に先行します。加齢とともに胸腺が成熟すると、リポイドネフローゼの再発傾向は明らかに低下します。

脂肪様腎症の症状。脂質性ネフローゼは徐々に（徐々に）進行し、最初は子供の両親や周りの人には気づかれません。初期には、脱力感、疲労感、食欲不振が現れることがあります。顔や脚に腫れが現れますが、親は後から覚えています。浮腫が増加して目立つようになるため、医師の診察を受けてください。浮腫は腰部、性器に広がり、腹水や胸水がよく発生します。脂質性ネフローゼでは、浮腫は緩く、動きやすく、非対称です。皮膚は青白く、ビタミンA、C、B ₁、B ₂欠乏症の兆候が現れます。皮膚にひび割れができ、皮膚の乾燥が見られます。大きな浮腫では、息切れ、頻脈が現れ、心尖部で機能性収縮期雑音が聞こえます。血圧は正常です。浮腫形成が最大になると、尿の相対密度が高くなり（1.026～1.028）、乏尿が出現します。

尿検査では重度のタンパク尿が認められ、タンパク質含有量は3～3.5g/日から16g/日以上です。円柱尿。赤血球は単一です。発症時には、白血球尿は腎臓の主要なプロセスに関連している可能性があり、プロセスの活性の指標となります。内因性クレアチニンの糸球体濾過は正常範囲を超えています。血中アルブミン濃度は30～25g/l未満で、患者のアルブミン含有量は15～10g/lの場合もあります。血中アルブミンの減少度合いによって、リポイドネフローゼの重症度と浮腫症候群の重症度が決まります。血中のすべての主要脂質分画の含有量が増加します。それらは非常に高い数値に達することがあります：コレステロールは6.5mmol/l以上8.5～16mmol/lまで、リン脂質は6.2～10.5mmol/lです。血清タンパク質は40～50g/l未満。ESRは60～80mm/時と上昇しているのが特徴。

リポイドネフローゼの病状は波状的で、自然寛解と再発を繰り返すのが特徴です。急性呼吸器ウイルス感染症や細菌感染症によって増悪が生じる可能性があり、アレルギー反応のある小児では、対応するアレルゲンが病状に影響を与える可能性があります。

血中アルブミン値が35g/lに達し、タンパク尿が認められない場合、寛解と診断されます。リポイドネフローゼの再発は、3日以内に有意なタンパク尿が出現した場合に診断されます。

脂肪様腎症の治療。

活動期には7～14日間の臥床安静とし、顕著な浮腫が認められます。その後は、特に制限を設けず、むしろ代謝、血液・リンパ循環の改善を目的とした積極的な運動療法が推奨されます。患者には新鮮な空気、衛生管理、運動療法へのアクセスを提供する必要があります。

ダイエット年齢を考慮して、完了する必要があります。アレルギーの場合-低アレルギー性。タンパク質の量は年齢基準を考慮し、重度のタンパク尿の場合-尿で1日に失われるタンパク質の量を追加します。脂肪は主に植物性です。重度の高コレステロール血症の場合は、肉の消費を減らし、魚や鶏肉を優先します。無塩食-3〜4週間で、その後、最大2〜3 gの塩化ナトリウムを徐々に導入します。次亜塩素酸塩食（最大4〜5 g）は、長年にわたって患者に推奨されます。腎機能が損なわれていないため、水分は制限されません。特に、血液量減少症を背景とした水分制限とグルココルチコステロイド（GCS）による治療は、血液のレオロジー特性を悪化させ、血栓症の発生に寄与する可能性があるためです。腫れを軽減し、最大量のグルココルチコステロイドを服用している間は、ベイクドポテト、レーズン、ドライアプリコット、プルーン、バナナ、カボチャ、ズッキーニなど、カリウムを含む製品を処方する必要があります。

寛解期間中、子供は食事や身体活動を制限する必要はありません。

脂肪腎症の薬物治療脂肪性腎症の発症に対する治療は、主にグルココルチコステロイドの処方に限定されますが、その治療法は病因学的なものです。グルココルチコステロイドを背景に、抗生物質が最初に処方されます。半合成ペニシリン、アモキシクラブが使用され、患者がペニシリンにアレルギー反応の既往歴がある場合は、第3世代および第4世代セファロスポリンが使用されます。

プレドニゾロンは、尿タンパク質検査が3～4日連続で陰性になるまで、1日2mg/kgの割合で1日3～4回に分けて処方されます。これは通常、治療開始から3～4週目に起こります。その後、4～6週間、1日おきに2mg/kgが処方されます。その後、2週間、1日おきに1.5mg/kgが処方されます。4週間、1日おきに1mg/kgが処方されます。その後、2週間おきに0.5mg/kgが処方され、その後プレドニゾロンは中止されます。治療期間は3か月です。グルココルチコステロイドによる治療の結果は、治療開始後4～7日で利尿反応の発現を評価することによって予測できます。ステロイド利尿が急速に発現した場合、治療は成功すると想定できます。利尿に対するステロイド反応がない場合、または発現が遅い場合（3～4週間後）、ほとんどの場合、治療は無効です。効果がない原因を探る必要があり、腎異形成の可能性があります。隠れた感染巣の可能性を特定し、感染巣を治療するための検査を実施します。

ステロイド抵抗性の場合（4～8週間のグルココルチコステロイド治療で効果がない場合）、プレドニゾロン0.5～1mg/kg/日と組み合わせて、シクロホスファミド1.5～2.5mg/kg/日を6～16週間処方し、その後、細胞増殖抑制剤の半分の用量でさらに3～6か月間継続して維持療法を行います。

アレルギー歴のある小児におけるアトピー性リポイド腎症の再発に関与する場合は、治療にインタール、ザジテンを使用することが推奨されます。

ARVI には、リアフェロン、インターフェロン、小児用アナフェロンが使用されます。

外来でのモニタリングは小児科医と腎臓専門医が担当し、必要に応じて治療を調整します。耳鼻咽喉科医と歯科医による診察は年に2回必要です。

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