Lipoid nephrosis

Lipoid nephrosis - 小児（ポドホタルミ）の糸球体変化を伴う小児においてのみ、腎障害の独立した形態。

Lipoid nephrosisは小児（主に2〜4歳）の疾患であり、少年が多いことがあります。Lipoid nephrosis（Lipoid nephrosis）は、腎臓病であり、形態学的にわずかな変化のみである。WHOの専門家は脂質腎症を、異形成変化を受ける「小嚢炎プロセス」の最小変化として定義し、膜とメサンギウムは2度目に反応する。

電子顕微鏡は、小さな付属の損傷や消失と腎糸球体で唯一の最小限の変更（pedikul）足細胞を明らかにし、そのオフセットと毛細血管の糸球体基底膜の上に広がります。

脂質腎症を伴う腎生検標本の免疫組織化学検査では、陰性の結果が得られ、脂肪性腎症および他のタイプの糸球体腎炎の判別に役立ちます。最も重要な証拠は、免疫蛍光データによれば、IgG、IgM、補体および対応する抗原を含む沈着物の脂質腎臓における不在である。

脂質腎症の原因は不明です。

脂質腎症の病因は、T細胞免疫系における機能不全、Tサプレッサー亜集団の活性の増加、およびサイトカインの過剰産生によって引き起こされる。血清では、患者はIL-2、IL-4、IL-8、IL-10の活性の増加を示した。インターロイキン-8は、糸球体フィルター選択性障害の病因において重要な役割を果たす。糸球体濾過障壁の電荷選択的機能の喪失があり、その結果、タンパク質、特に負に荷電したアルブミンの毛細血管の透過性が増加する。Proteinuriaが発症する（主にアルブミン尿症）。タンパク質の糸球体毛細血管の増加した濾過は、管状装置の機能的な過剰ひずみをもたらす。ろ過されたタンパク質の再吸収の増加と関連して、再吸収性管状不全が生じる。

低アルブミン血症を発症すると、血漿の腫瘍内圧が低下し、血管床から間質腔への漏出の可能性が生じる。これは、循環血液量（BCC）の減少をもたらす。BCCの低下は、腎臓における灌流圧の低下をもたらし、レニン - アンジオテンシン - アルドステロン系（RAAS）を活性化する。RAASの活性化は、遠位尿細管におけるナトリウム再吸収を刺激する。bccが減少すると抗利尿ホルモン（ADH）の放出が促進され、腎臓の採取管内の水の再吸収が促進されます。さらに、腎臓の細管の収集管における輸送プロセスの妨害および浮腫の形成は、心房性ナトリウム利尿ペプチドによって促進される。

再吸収されたナトリウムおよび水が間質腔に入り、脂質腎症の浮腫を増加させる。

脂質腎症における浮腫の発生における追加の病因は、腎臓のリンパ系の機能不全、すなわち、妨げられたリンパ排液である。

血清アルブミンレベルが25g / l未満であると、浮腫とリポイド腎症が顕著になります。低タンパク質血症の発生は、リポタンパク質を含む肝臓におけるタンパク質合成を刺激する。しかしながら、脂質代謝は、脂質の除去に影響を及ぼす主な酵素系であるリポタンパク質リパーゼの血漿レベルの低下により低下する。その結果、高脂血症および異常脂質血症が発症する：血中のコレステロール、トリグリセリドおよびリン脂質の含有量の増加。

腎臓によるタンパク質の喪失は、免疫反応の違反につながります。これは、IgGの消失、尿中のIgA、免疫グロブリンの合成の低下、二次免疫不全の発症です。リポイド腎症の患者は、ウイルス感染および細菌感染の影響を受けやすい。これは、ビタミン、マイクロエレメントの喪失によって促進される。大量のタンパク尿は甲状腺ホルモンの輸送に反映されます。

疾患および再発の発症には、ほとんど常にARVIまたは細菌感染が先行する。年齢とともに、胸腺の成熟が起こると、脂質腎症の再発傾向が明らかに減少する。

脂質腎症の症状。 Lipoid nephrosisは徐々に（徐々に）発達し、最初は子供の親と彼の周りの人には知覚できません。初期には、衰弱、疲労、および食欲の低下を表現することができる。顔や脚にはペストリーがありますが、両親は振り返って思い出します。エデマが発生し、目立つようになる - これが医者に行く理由です。腰部に腫脹が広がり、生殖器官、腹水および胸水がしばしば発症する。脂質腎症では、腫脹が緩く、容易に動く、非対称である。肌が薄く、赤ポリビタミン症A、C、B ₁、B _2の徴候がある。クラックは皮膚に発生する可能性があり、乾燥した肌には注意が必要です。大きな浮腫は息切れ、頻脈、心臓の頂点に機能的収縮期雑音が聞こえます。血圧は正常です。浮腫の形成の高さに尿中の相対密度が高い乏尿が現れる（1,026〜1,028）。

尿の研究では、顕著なタンパク尿、タンパク質含量は3〜3.5g /日から16g /日またはそれ以上である。シリンダリリウム。赤血球 - 個体。病気の開始時に、腎臓の主要プロセスに関連する白血球尿症が存在する可能性があり、それはプロセスの活動の指標である。内因性クレアチニンによる糸球体濾過は正常または正常である。血液中のアルブミンレベルは30-25g / l未満であり、患者のアルブミン含有量は15-10g / lであることがある。血液中のアルブミンの減少の程度は、脂質腎症の経過および浮腫性症候群の程度を決定する。すべての主要な脂質画分の血液量が増加します。コレステロール値は6.5 mmol / l以上8.5-16 mmol / lまで、非常に高い数値に達します。リン脂質6,2~10,5mmol / l。血清タンパク質は40〜50g / l未満である。60-80 mm / hの上昇したESRによって特徴付けられる。

リポイド腎症の経過はうねっており、自発的な寛解および疾患の再発が特徴的である。悪化は、SARS、細菌感染を引き起こす可能性があります。アレルギー反応を有する小児では、対応するアレルゲンが役割を果たすことができる。

寛解は、タンパクアルブミンが存在しない場合、血液アルブミン濃度が35g / lに達すると診断される。リポイド腎症の再発は、3日以内に有意なタンパク尿の出現と診断される。

脂質腎症の治療。

モード-日7-14に著しい浮腫と活性相のベッド、。将来、体制は制限を設けないが、代謝、血液およびリンパ循環のプロセスを改善するために、能動的運動計画が推奨される。患者は、新鮮な空気、衛生手順、運動療法へのアクセスを提供しなければならない。

食事 は年齢を考慮していっぱいにする必要があります。アレルギーの存在下 - 低アレルギー。顕著なタンパク尿を伴う、年齢標準に与えられたタンパク質の量は、尿中の1日あたりのタンパク質損失量を加えることである。脂肪は主に野菜です。重度の高コレステロール血症では、肉の消費量を減らし、魚や家禽の好みを減らします。生理食塩水を含まない食事 - 3〜4週間、続いて塩化ナトリウムを2〜3gに徐々に導入します。長塩の食餌（最大4〜5g）を長年にわたって患者に推奨します。腎機能が損なわれているように、流体は、限定されるものではなく、バックグラウンドの血液量減少の治療およびグルココルチコステロイド（GCS）に流体制限は、血液のレオロジー特性を損ない、血栓症に寄与することができることがより。焼きポテト、レーズン、乾燥アプリコット、プルーン、バナナ、カボチャ、ズッキーニ-収束浮腫及びカリウムを含む目的物をglyukokoritkosteroidovしなければならない最大用量を受ける間。

寛解期間中、子供は食事や身体活動を制限する必要はありません。

脂質腎症 の薬理学的処置リポソーム腎症の治療の治療は、基本的にグルココルチコステロイドの任用に減少し、その療法は病因論的である。グルココルチコステロイドの背景に対して、抗生物質が最初に処方される。半合成ペニシリン、アモキシラブ、およびペニシリン - セファロスポリンIIIおよびIV世代へのアレルギー反応の予後における患者の存在下で使用される。

プレドニゾロンは毎日3回または4回の用量で2mg / kg /日の割合で、1回のタンパク質につき3~4回の連続した陰性の毎日の尿検査で処方される。通常、これは治療開始から3〜4週間で行われます。その後2mg / kgを隔日で4〜6週間投与する。1日おきにさらに1.5mg / kg〜2週間; 1日おきに1mg / kg〜4週間; 1日おきに0.5mg / kg、2週間後にプレドニゾロンを取り除く。コース3ヶ月。グルココルチコステロイドによる治療の結果を予測するには、治療開始から4〜7日で利尿反応の発現を評価することによって行うことができる。ステロイド利尿の急速な進展により、治療が成功すると推測される。利尿またはその後期発生（3〜4週間）に対するステロイド応答がない場合、治療はほとんどの場合有効ではない。あなたは効果の欠如の原因を探して、腎臓異形成は可能です。感染の隠れた病巣の可能性と感染の病巣の発症の可能性について調査が行われている。

場合steroidorezistentnosti - 4~8週間の治療glyukokoritkosteroidamiの効果の欠如 - 割り当てシクロ1.5~2.5 / kg /日6-16週間プレドニゾン0.5~1 / kg /日との組み合わせで、将来的には、細胞毒性の半減期でさらに3〜6ヶ月間の維持療法の経過を継続する。

脂質腎症の再発に関与することで、アレルギー性奇形の既往のある小児のアトピー性皮膚炎の治療に使用することが推奨される。

ARVIでは、子供のためにレフェロン、インターフェロン、アナフェロンを使用する。

小児科医および腎臓専門医が臨床的追跡調査を行い、必要に応じて治療を修正する。ENTの医師と歯医者には年に2回相談する必要があります。

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