IgA-腎症（バーガー病）

IgA腎症（ベルガー病）は、1968年に初めて糸球体腎炎として報告され、これは血尿の再発として起こる。現在、IgA腎症は血液透析を受けている慢性糸球体腎炎の成人患者の最初の場所の1つを占めています。

ほとんどの場合、IgA腎症は小児期に、より頻繁に少年期に現れる。免疫グロブリンAの沈着に起因する腎糸球体のメサンギウム増殖によって特徴付けられる。近年、ほとんどの患者は、クラスII HLA-DRの組織適合抗原の優性との関連を確立している。

IgA腎症（バーガー病）の原因は 不明である。

IgA腎症（Berger病）の病因 は、2つの軽鎖および2つの重鎖からなるIgA代謝の特異性と関連している。IgA-腎炎では、軽鎖のみの合成が劇的に増加する。病因において、ウイルス感染に応答した骨髄におけるIgAの合成の増加および扁桃粘膜の単核によるIgAの異常産生が重要である。IgAを含む免疫複合体の沈着は、主に腎臓のメサンバに生じる。最近の研究では、メサンギウム増殖がIL-1、IL-6、FNO-a、血小板由来成長因子Pおよび血管成長因子のサイトカインの活性と関連していることが示されている。

IgA腎症の形態学（バーガー病）。 IgA-腎炎による診断の確認は、腎臓の形態学的変化である。腎臓生検は必須です。光学顕微鏡検査では、焦点性またはびまん性メサンギウム増殖、メサンギウム増殖性糸球体腎炎が特徴的である。しかしながら、光学顕微鏡検査のみによると、IgA腎症の診断は不可能である。免疫蛍光顕微鏡が必要です。

免疫蛍光顕微鏡データによれば、IgA（軽鎖）の存在はしばしば相補性C3画分、時にはIgGまたはIgMと組み合わせて、腎臓のメサンバに沈着する。メサンギウムの特徴的な過倍率は、メサンギウム増殖性糸球体腎炎である。

糸球体の分節性硬化症が存在する可能性があり、これは遠くまで進行した疾患を示す。遠く離れたIgA腎症では、管状萎縮および間質性線維症が顕著である。

IgA腎症の症状（バーガー病）。この疾患の発症は、小児期にはより一般的である。病気の最初の兆候は長い間隠されています。初めて、咽頭炎、扁桃炎を伴う急性呼吸器ウイルス感染の背景に、マクロまたは微小な血尿があります。この場合、感染過程と血尿との間隔は、通常、急性の連鎖球菌性糸球体腎炎の2〜3週間と比較して、1〜2日である。浮腫や高血圧はそうではありません。腎機能は壊れていません。腎臓の進行はゆっくりと進行し、定期的に発生する大腸癌の患者では、腎臓組織の損傷の程度は、ほぼ一定の血尿およびタンパク尿を有する小児よりも低い。この疾患の進行に伴い、分泌されたサイトカインIL-1a、IL-6、γ-インターフェロンの影響下で腎障害が発症する。

疾患が進行するにつれて、高血圧、好ましくない予後基準である顕著なタンパク尿が、高齢の子供に付随する。10〜12年後に患者の半数以上で腎機能の低下が観察される。しかし、成人よりも頻繁に小児では、自発的な寛解が起こり得る。

IgA腎症の診断（ベルガー病）。

• 急性感染症のバックグラウンドにおける再発性マクロおよび/または微小血尿症。
• 血清および唾液中のIgAのレベル上昇。
• 免疫蛍光顕微鏡下での腎生検におけるIgAサブクラスの軽鎖の存在。

IgA腎症の治療（バーガー病）。 特別な制限なしのモード。小麦、ライ麦、オートムギ、キビ、米、そば、トウモロコシの製品を除いて、食事は凝集性である。

感染症の抗菌治療。

予測。IgA腎症の経過および治療の有効性を予測するために重要なことは、糸球体および間質の両方における増殖プロセスの有病性および硬化性変化の程度を評価することである。長期の現在のIgA腎症の背景に対する動脈性高血圧の付着は予後を悪化させ、多くの場合成人は慢性腎不全を発症する。

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