IgA腎症（ベルガー病）

IgA腎症（ベルガー病）は、1968年に再発性血尿を呈する糸球体腎炎として初めて報告されました。現在、IgA腎症は、血液透析を受けている成人慢性糸球体腎炎患者において、最も多くみられる疾患の一つとなっています。

IgA腎症はほとんどの場合、小児期に発症し、特に男児に多く見られます。免疫グロブリンAの沈着により、腎臓糸球体におけるメサンギウム増殖が特徴的です。近年の研究では、多くの患者において、クラスII組織適合抗原HLA-DRの優位性との関連が明らかにされています。

IgA腎症（ベルガー病）の原因未知。

IgA腎症（ベルガー病）の病態IgA代謝の特殊性と関連しており、2つの軽鎖と2つの重鎖で構成されています。IgA腎炎では、軽鎖のみの合成が急増します。病態としては、ウイルス感染に対する骨髄でのIgA合成の増加と、単核扁桃粘膜によるIgAの異常産生が重要です。IgAを含む免疫複合体の沈着は、主に腎メサンギウムに起こります。近年の研究では、メサンギウム増殖はIL-1、IL-6、FNO-α、血小板増殖因子β、血管増殖因子などのサイトカインの活性と関連していることが示されています。

IgA 腎症（ベルガー病）の形態。IgA腎炎の診断は、腎臓の形態学的変化によって確定されます。腎生検は必須です。光学顕微鏡検査では、典型的には局所的またはびまん性のメサンギウム増殖（メサンギウム増殖性糸球体腎炎）が明らかになります。しかし、光学顕微鏡検査のみではIgA腎症の診断は不可能であり、免疫蛍光顕微鏡検査が必要です。

免疫蛍光顕微鏡検査では、腎メサンギウムにIgA（軽鎖）沈着が認められ、多くの場合は補体分画C3と共存し、IgGまたはIgMの沈着も認められる。メサンギウムの細胞過形成が特徴的であり、メサンギウム増殖性糸球体腎炎である。

分節性糸球体硬化症が認められる場合があり、これは病状の進行を示唆します。進行したIgA腎症では、尿細管萎縮と間質線維化が顕著になります。

IgA腎症（ベルガー病）の症状。この病気の発症は多くの場合、小児期です。病気の最初の兆候は長い間隠れたままです。肉眼的または顕微鏡的血尿は、咽頭炎、扁桃炎を伴う急性呼吸器ウイルス感染症を背景に最初に検出されます。この場合、感染プロセスと血尿の間隔は通常1〜2日ですが、急性連鎖球菌性糸球体腎炎では2〜3週間です。浮腫や高血圧はありません。腎機能は損なわれません。腎プロセスはゆっくりと進行し、定期的に発生する肉眼的血尿の患者では、腎臓組織への損傷の程度は、ほぼ一定の血尿とタンパク尿の小児よりも少なくなります。病気が進行するにつれて、分泌されたサイトカインIL-1a、IL-6、γ-インターフェロンの影響下で腎臓損傷が発生します。

年齢が上がるにつれて病気が進行し、動脈性高血圧と顕著なタンパク尿が加わり、予後不良の基準となります。患者の半数以上で10～12年後に腎機能の低下が認められますが、小児では成人よりも自然寛解がみられることが多いようです。

IgA腎症（ベルガー病）の診断。

• 急性感染症を背景とした、再発性の肉眼的血尿および/または顕微鏡的血尿。
• 血清および唾液中の IgA レベルの上昇。
• 免疫蛍光顕微鏡による腎臓生検における IgA サブクラスの軽鎖の存在。

IgA腎症（ベルガー病）の治療。特別な制限のない食事療法。小麦、ライ麦、オート麦、キビなどの食品を除外し、代わりに米、そば、トウモロコシを摂取するグルテンフリーの食事。

感染症の抗菌療法。

予後。IgA腎症の経過と治療効果を予測するためには、糸球体と間質における増殖過程の進行度と硬化性変化の程度を評価することが重要です。長期のIgA腎症に動脈性高血圧が加わると予後は悪化し、成人では将来的に慢性腎不全を発症する症例がほとんどです。

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