腎臓の融合

腎癒合とは、向かい合った2つの腎臓が1つの臓器に癒合する異常です。腎奇形症例の3.5%に発生します。

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原因 腎融合

癒着の原因は、胚発生の最初期、つまり胚の尾部から腎臓が移動する前の段階における、2つの後腎芽細胞の癒着です。その結果、腎構造が回転する腰椎部への移動過程が阻害されます。そのため、癒着した腎臓は常に異所性となります。後腎管の増殖は異常なく起こるため、腎臓の組織学的構造は破壊されず、尿管は常に通常の位置で膀胱に流れ込みます。腎癒着患者の大多数（88.6%）は血液循環に異常を呈します。

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症状 腎融合

腎臓癒合には、片側性（I字型）と両側性（馬蹄型、ガレット型、または塊状、L字型）があります。S字型腎臓は、片側性腎臓癒合を指します。

両側腎臓癒合は対称的（それぞれの腎臓が同側に位置する）または非対称的（一方の腎臓が異側に位置する）となる場合があります。

対称的癒合では、腎臓は下極同士、稀に上極同士で繋がっていわゆる馬蹄形の腎臓を形成したり、腎臓の表面全体で繋がってガレット形または塊状の腎臓を形成したりします。

馬蹄腎は、この形態の異常の中で最も一般的なものです（人口の0.25%）。全異常の中では、かなり一般的で、2.8%です。下部腎の癒着は一般的に認められますが、上部腎の癒着は1.5～3.8%で認められます。馬蹄腎の症例の70%（当社のデータによると84.62%）で血液供給異常が認められます。腎杯の構造は一般的ではなく、上部腎杯はより発達しており、下部腎杯は未発達です。

馬蹄腎の疾患は、正常腎よりもはるかに多く発生し、観察の75～80％を占めています。 AV AyvazyanとAM Voyno-Yasenetskyによると、馬蹄腎の病理学的プロセスは観察の68.6％で検出され、最も一般的なものは水腎症（41.7％）、尿路結石症（23.6％）、腎盂腎炎（19.4％）、高血圧（15.2％）です。 水腎症の場合、形成外科手術は峡部切除と組み合わされます。 腎結石が検出された場合、DLTおよびKLTを含むすべての最新の治療法が使用されます。 開腹手術も同様です。 ただし、低侵襲技術の出現により、外科的治療の構造における後者の割合は年々減少しています。 腎盂腎炎の治療は、尿流動態の回復と病因治療の処方を目的としています。

NA Lopatkin と AV Lyulko の分類に記載されていない極めてまれな異常は、いわゆる円板状腎臓であり、すべての極だけでなく内側側面でも癒合が起こります。

胆嚢状または塊状腎は、共通の皮質と線維性被膜を有します。この極めてまれな発達異常は、剖検例26,000例に1例の割合で診断されます。この場合、臓器は通常、小骨盤内に同側または異側に位置します。腎盂は常に前方に位置します。臨床現場では、塊状腎は後腹膜腔の腫瘍と誤診され、摘出手術が行われることがあります。

非対称癒合は、片方の腎臓が異側に位置することを特徴とします。これは、後腎芽細胞の癒合により片方が反対側へ変位すること、または片方の後腎芽細胞への後腎管の侵入と同側芽細胞の縮小という2つの原因で発生します。

L字型腎臓は、片方の腎臓の下極ともう一方の腎臓の上極が癒合し、どちらかが横向きに配置されている場合に発生します。S字型腎臓は、片方の腎臓の下極ともう一方の腎臓の上極が癒合し、それらが垂直に配置されている場合に発生します。S字型腎臓では、腎臓の片方の半分の腎杯は外側を向き、もう一方の半分の腎杯は内側を向いています。胚回転が完了し、両方の腎臓の腎杯が同じ方向を向いている場合、そのような腎臓はI字型と呼ばれます。したがって、I字型腎臓とS字型腎臓は片側癒合に分類できます。

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診断 腎融合

形態異常の診断は難しくありません。超音波検査の段階で、腎癒着の種類や病理学的プロセスに関する情報を得ることができます。

MRI と MSCT が血管造影法より優れている点としては、検査の侵襲性が低いこと、腎実質、尿路、隣接臓器との関係の状態についてより完全な情報が得られることなどが挙げられます。

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