腎不全（無形成）

腎臓の無形成または無形成は解剖学的量的異常であり、腎臓の無形成は臓器の完全な欠如であり、無形成という用語は臓器が正常な腎臓構造を欠く未発達の芽によって表されることを意味する。腎臓形成不全の場合、その機能は、追加の代償的作業の実行により肥大化している第二対の臓器によって行われる。

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疫学

28万人の学齢期の子供を対象とした超音波スクリーニングでは、腎不全が1200人に1人の頻度で起こると判断されました（0.083％）。

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原因 腎臓の形成不全（無形成）

後腎の無形成または無形成は、後腎の管が後腎芽細胞腫まで成長しないときに起こる。この場合、尿管は正常、短縮、または完全に不在である可能性があります。尿管の完全な欠如は、輸精管の欠如、精嚢の嚢胞性変化、同じ側の睾丸の欠如、または胚形態形成の特徴に関連した尿道下裂の欠如と組み合わされる。

腎臓の無形成および腎臓の形成不全は両方とも泌尿器系の異常、先天性奇形と見なされます。重度の解剖学的異常は子宮内で胎児の死亡を引き起こす可能性があり、より補償された症例は臨床徴候によって明示されず、調剤検査中または無作為に検出される。いくつかの解剖学的異常は一生を通じて徐々に進行し、老年期に診断されることがあります。また、無形成または無形成は、腎臓病、高血圧または腎盂腎炎を引き起こす可能性があります。

泌尿器系の異常は多様であり、それらはカテゴリーに分類されます - 量的、位置の異常、関係の異常および腎臓の構造の病理学。両側腎無形成は、ペアの器官が完全に欠如していることであり、幸いなことに、発見され診断されることはめったにありません。この病理は生命と両立しません。腎臓の一方的な欠如または未発達がしばしばあります。

腎臓の年齢は古くから知られていて、彼らの作品の1つでは、アリストテレスは生物が脾臓や単一の腎臓なしで存在する可能性があるケースを説明しました。中世では、医師は解剖学的腎臓病理学にも興味があり、腎臓の形成不全（未発達）を小児に詳細に説明する試みさえなされた。しかし、医師は大規模な本格的な研究を行っておらず、前世紀の初めに初めてN.N.教授を務めた。ソコロフは遭遇する腎臓異常の頻度を確立しました。現代医学は統計学を具体化し、この指標についてのデータを提示している - 泌尿器系のすべての病状の中での無形成および無形成は0.05％である。腎臓の未発達は、ほとんどの場合男性に影響を与えることもわかった。

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危険因子

以下の誘発要因は臨床的に確立され、そして統計的に確認されていると考えられる。 

• 遺伝的素因
• 妊娠第一期の女性における感染症 - 風疹、インフルエンザ。
• 妊婦の電離放射線
• ホルモン避妊薬の管理されていない摂取。
• 妊婦における糖尿病
• 慢性アルコール依存症
• 性病、梅毒。

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症状 腎臓の形成不全（無形成）

女性では、奇形は、子宮の一角または二角、子宮の形成不全、および膣の未発達（Rokytansky-Kyustera-Haser症候群）と組み合わせることができます。同側副腎の不在は、症例の8〜10％で腎無形成を伴う。この異常では、ほとんどの場合、対側の外側腎臓の代償性肥大が観察されます。腎臓の両側性形成不全は生命と両立しません。

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フォーム

• 両側異常（腎臓の完全な欠如） - 両側性無形成または砒素。一般に、胎児は子宮内で死亡するか、または生まれた子供は腎不全のために人生の最初の数時間または数日で死亡します。現代の方法は、臓器移植および定期的な血液透析の助けを借りてこの病状に対抗することができる。 
• 右腎臓の無形成 - 片側無形成。これは先天的な解剖学的欠陥です。健康な腎臓は機能的負荷を引き継ぎ、その構造と大きさが許す限り機能不全を補う。 
• 左腎臓の無形成は右腎臓の無形成の同一のケースです。 
• 右腎の形成不全は、無麻酔と実質的に見分けがつかないが、腎臓は、腎糸球体、尿管、および骨盤のない原始線維組織である。 
• 左腎の形成不全は、右腎の未発達と同じ異常です。

また、尿管が保存されて正常に機能している場合、尿管がない場合は病理学的症状の発現がより顕著になる可能性があります。

原則として、臨床診療では、理解しやすい理由で一方的な異常があります - 二国間のエージェントは生命と両立しません。

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右腎臓の無形成

臨床症状によると、右腎無形成は左腎異常と大差ないが、右腎の不在が左腎無形成よりもはるかに一般的であるという権威ある泌尿器科医、腎臓専門医、および女性の意見がある。おそらく、これは解剖学的特異性によるものです。右腎臓は左よりもわずかに小さく、短く、動きやすいため、通常は下に配置する必要があるため、より脆弱になります。左腎臓が代償機能を果たすことができない場合、右腎臓の無形成は子供の誕生の最初の日から現れることがあります。無力症の症状には、多尿症（過剰な排尿）、持続性の逆流（嘔吐、完全脱水、高血圧、全身中毒、腎不全など）があります。

左腎臓が行方不明の右腎臓の機能を担っている場合、右腎臓の無形成は事実上症状を示さず、無作為に見いだされる。診断は、コンピュータ断層撮影、超音波、および尿路造影によって確認することができる。また、小児科医は、両親と同様に、子供の顔の過度の腫れ、平らな広い鼻（広い後ろの鼻、および広い鼻の橋）、耳介が低すぎる、変形しすぎている可能性があることに注意する必要があります。高眼圧症は腎臓の起源を示す特定の症状ではありませんが、腹部の増加、変形した下肢を伴うことが多いのです。

右腎臓の無力化が健康への脅威を引き起こさず、明白な病理学的症状として現れない場合、原則として、この病状は特別な治療を必要とせず、患者は泌尿器科医の継続的な観察下にあり、定期的なスクリーニング検査を受ける。適切な食事を守り、腎臓病を発症するリスクを減らすための予防策を守ることは、不必要ではありません。右腎臓の無力症が持続性の腎臓高血圧症または尿管から腎臓への尿の再注射を伴う場合、生涯の低血圧療法が処方され、臓器移植の適応が可能です。

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左腎臓の無形成

この異常は、通常は左腎臓が右腎臓よりももう少し前進しているはずであることを除いて、右腎臓の発生とほぼ同じです。左腎臓の無形成は、その機能が右腎臓によって実行されなければならないので、より負担のかかる症例であり、それは本質的に可動性が高く機能的ではない。さらに、普遍的な泌尿器科学統計では確認されていないが、左腎臓の無形成にはしばしば尿管口の不在が伴うという情報があり、これは主に男性患者に当てはまる。そのような病理は、精管の無形成、膀胱の形成不全、および精嚢の異常と組み合わされている。

左腎臓の視覚的に表現された無力化は、先天性子宮内奇形 - 水の欠乏および胎児の圧迫のために形成される右腎臓の無力化と同じパラメータによって決定することができる：ポッター症候群の典型的な人。顕著な叙事詩的なひだを持つ低開発のあご、低い耳。

男性の左腎臓の無形成は対症療法の意味でより顕著であり、それは鼠径部の絶え間ない痛み、仙骨の痛み、射精の困難さの中に現れ、しばしば性機能障害、インポテンツおよび不妊を招く。左腎臓の無形成を必要とする治療は、健康な右腎臓の活動の程度に依存します。右腎代償が正常に増加し、機能する場合は、腎盂腎炎または尿路尿路病態を発症するリスクを減らすための予防的抗菌対策を含む対症療法のみが可能です。腎臓専門医への調剤登録、および尿、血液、超音波スクリーニングの定期検査も必要です。より負担のかかる無麻酔の症例は腎臓移植の適応として考慮されます。

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右腎の形成不全

原則として、腎臓の1つの発達不足は、無麻酔と比較して比較的好ましい異常であると考えられています。健康な左腎臓の正常な機能における右腎臓の形成不全は、彼の人生を通して臨床徴候を示さないかもしれません。右腎の形成不全は、完全に異なる疾患に対する包括的な検査で無作為に診断されることがよくあります。それほど一般的ではないが、それは持続性高血圧症または腎症の考えられる原因として定義されています。未発達または「しわがれた」腎臓を持っているすべての患者の3分の1だけが、呼ばれているように、人生の間に形成異常のために腎臓専門医に登録されています。臨床症状は特定されていません、そしておそらく、これはこの異常のまれな検出を説明します。

腎臓の1つがおそらく未発達であることを間接的に示しているかもしれない徴候の中で、下腹部、腰部領域でのひどい痛みの定期的な不満があります。胚性線維性組織の成長および神経終末のつまみに伴う痛み。また、徴候の1つは持続性高血圧である可能性があり、それは適切な治療では制御できません。右腎の形成不全は通常治療を必要としません。控えめな食事療法が必要とされ、二重の機能を果たす肥大した腎臓へのストレスの危険性を減らします。また、持続性高血圧では、利尿薬を控えて適切な治療が処方されます。右腎の形成不全は予後が良好で、通常、1人の腎臓を持つ人々が本格的な質の高い生活を送っています。

左腎の形成異常

右腎臓の形成不全と同様に、左腎臓の形成不全も非常にまれで、泌尿器系の異常を伴う全患者の5〜7％にすぎません。形成不全は、例えば膀胱の異常のような、近くの臓器の発達不足と組み合わされることが多い。左腎臓の形成不全は男性で最も頻繁に診断され、肺、生殖器の未発達を伴うと考えられています。男性では、左腎の形成不全は前立腺の形成不全、精巣、精管の精査と一緒に診断されます。女性では、子宮の未発達の付属物、子宮、子宮自体の形成不全（二角子宮）、子宮内区画の形成不全、膣の倍増など。

未発達の腎臓は脚、骨盤がなく、機能して尿を排泄することができません。右腎臓の形成不全と同様に、左腎臓の形成不全は、泌尿器科診療では孤立性腎臓、すなわち1と呼ばれています。これは腎臓だけを指しています。

左腎臓の形成不全は、臨床的に顕著な症状としては現れないため、無作為に検出されます。側副腎臓の機能的変化と痛みだけが泌尿器科検査を引き起こすことができます。

再生不良の左腎臓の働きを強いられる右腎臓は通常肥大しており、嚢胞を持つことがありますが、より多くの場合、それは完全に正常な構造を持ち、完全に恒常性を制御します。

小児および成人の両方における左腎の形成不全は、単一の孤立性腎臓における細菌感染の危険性を減らすための予防策を除いて、特別な治療を必要としない。免疫システムを維持し、ウイルスによる感染を最大限回避し、感染症を予防する食事療法は、単一の機能している腎臓を持つ患者にとって、完全に健康的で充実した生活を保証します。

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診断 腎臓の形成不全（無形成）

疾患の診断は、Ｘ線腎臓血管造影法、ならびにスパイラルＣＴまたはＭＳＣＴおよび磁気共鳴血管造影法を用いて行われる。無形成、腎形成不全は他の診断法を使用して診断されていません。

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