上肢の先天異常

小児整形外科において、上肢の先天異常はまれな病態ですが、さまざまな臨床症状を呈します。

そのため、一般的に受け入れられる単一の治療法や治療戦略はまだ開発されていません。多くの外科医は、子供の成長が終わるまで（つまり14～16歳まで）待ってから外科的介入を始めることを勧めています。しかし、経験上、この年齢で治療を開始しても多くの場合無意味です。手術を専門とする一流の外科医は皆（海外の文献によると）、上肢の変形は、子供がそのことに気づき、適応的な機能のステレオタイプを形成する前に、できるだけ早く除去すべきだと考えています。したがって、子供の上肢の先天性奇形を特定した医師は、専門の手術センターに速やかに紹介し、相談と診断を受けてもらうことを強く望んでいます。

IV・シュヴェドフチェンコ（1993）は上肢の先天奇形の分類を開発し、著者はあらゆる形態の発達不全を奇形学的系列に沿って体系化し、表の形で提示しました。これにより、上肢の先天奇形を治療するための基本原則、戦略、および戦術が確立されました。

上肢の先天異常の分類

欠陥バリアント	欠陥の特徴	欠陥の局在	欠陥の臨床的名称
I. 上肢の線形および体積パラメータの違反によって引き起こされる欠陥	A. 減少に向かって	横方向遠位	短指症 欠損指症 無指症 低形成 形成不全症
		横方向近位	腕の近位エクトロメリア
			手首の裂傷
		縦方向遠位	内反手尺骨と橈骨
	B. 増加に向けて	縦方向近位	巨人症
II. 上肢における量的関係の乱れによって引き起こされる障害		ブラシ	多指症 ビーム倍増
		私は指で	三指節症
		前腕	尺骨の重複
III. 軟部組織の分化障害によって引き起こされる欠陥		ブラシ	合指症 単独の締め付け
		前腕と肩	単独の締め付け
IV. 筋骨格系の分化障害によって引き起こされる欠陥		ブラシ	短中果
		前腕	橈尺骨癒合症、橈骨上腕骨癒合症、マデルング変形
V. 腱筋装置の分化障害によって引き起こされる欠陥		ブラシ	狭窄性靭帯炎、屈指症、第1指の屈曲内転拘縮、手の先天性尺側偏位
VI. 複合欠陥	上記の病態の組み合わせによる発達障害		手の損傷の単独の症状として 症候群複合体として

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