合指症は、2本以上の指が癒合し、美容上および機能上の欠陥を伴った手の先天異常です。この異常は単独で観察されることもあり、その場合は奇形自体が診断名とみなされることがあります。このような場合、指は完全に発達していますが、指の間に軟部組織または骨の癒合が見られます。ほとんどの場合、合指症は主な診断名(先天性外合指症、合短指症、裂指、橈側および尺側内反手、腕橈骨癒合症など)に付随する症状です。
ICD-10コード
Q70 合指症。
疫学
多くの研究者によると、合指症は単独、あるいは他の変形と併発し、先天性手奇形の50%以上を占めています。合指症は、2,000~4,000人に1人の子どもに認められます。合指症の子どもの最大60%は、筋骨格系の先天性病変を併発しています。
合指症の分類
先天性合指症は、さまざまな臨床症状を特徴とします。
この欠陥の分類は以下に基づきます:
- 融合の程度;
- 融合の種類:
- 影響を受けた指の状態。
影響を受けた指骨の範囲と数に応じて、合指症は不完全と完全に分類されます。癒合のタイプに応じて、軟部組織合指症と骨合指症を区別します。影響を受けた指の状態に応じて、合指症は単純と複雑に分けられます。手の合指症の単純な形態には、変形を伴わずに正しく発達した指の癒合が含まれます。手の複雑な先天性合指症は、指の癒合に指骨の癒合(多かれ少なかれ)、屈曲拘縮、斜指症、骨関節および腱靭帯装置のねじれまたは奇形を伴う病状を指します。癒合の局在に応じて、I-II指の複雑合指症、3指節指の複雑合指症、およびIV指の複雑全合指症が区別されます。
合指症の治療
癒合した指の状態によって、年齢の適応と介入の性質が決まります。
先天性合指症の単純な形態であれば、1歳未満でも手術が可能です。手術では、クロニン法またはバウアー法を用いて指を分離し、指間溝と指側面の一部を切除皮弁で覆います。指側面に残存する創傷欠損は、大腿部と前腕部から採取した厚い移植片で置換します。
複雑な形態の先天性合指症では、既存の変形の進行と二次的な変形の発生を防ぐため、生後10~12ヶ月で治療を開始することが推奨されます。複雑な形態の先天性合指症の外科的治療の基本原則は、癒合を回避し、分離した指の創面を完全に置換しながら、変形のあらゆる要素を一段階で矯正することと考えられています。
Использованная литература