先天性手指第一指三頭症：原因、症状、診断、治療

先天性三指節症は、親指（手の他の指と同様）に 3 つの指骨がある発達障害です。

ICD-10コード

• Q74.0 手の人差し指の先天性三指節症。

先天性人差し指三指節症の症状と診断

この欠陥の様々な形態を区別する主な特徴は、第1中手骨の縦寸法と骨端線成長帯の位置、追加指骨の寸法と形状、手の第1指節の縦寸法、第1中手骨間隙の大きさ、母指球筋の状態、手の機能です。これらの基準の組み合わせに基づいて、手の第1指の先天性三指節症の以下の亜型が区別されます：単純型（短指節型、偽指節型、長指節型）と複雑型（第1指節形成不全または橈側多指症を伴う）です。

X 線検査では、偽三指節症は、末節骨の拡張した骨端線が台形または長方形であることが特徴です。これは、第 1 指の追加の指骨を模倣しています。臨床的には、尺骨嘴指症は親指の指節間関節のレベルで認められますが、手の機能は保持されます。短中指節型は、末節骨以下のサイズの追加の指骨の存在が特徴で、その形状は欠陥の重症度に応じて、三角形、台形、または長方形になることがあります。手の第 1 指節のサイズは正常に近いか、大幅に増加しています。親指の隆起の筋肉は正常に発達していますが、形成不全の場合があります。手の両側の握力機能は保持されるか、大幅に制限されます。先天性第 1 指三指節症の長指節型は、手の第 1 指節の縦方向の寸法の増加によって現れます。追加指節の寸法は末節骨の寸法よりも大きい (長方形の形状)。第 1 中手骨間隙が大幅に狭くなっています。母指球筋の顕著な低形成により、両手の握力が失われるか、大幅に制限されます。

先天性人差し指三指節症の治療

手術の手法は、三指節症の形態、子供の年齢、年齢基準と比較した追加指骨と第一指節全体の大きさ、および母指球筋の発達不全の程度によって異なります。

2歳未満の小児で中指骨が三角形の場合、中指骨を切除し、関節包靭帯装置の再建を行います。2歳以上の小児、および追加指骨が台形または長方形の場合、指骨の楔状切除と同時に指節間関節の1つを除去することで、最良の結果が得られます。

偽三指節症の場合、第 1 指の近位指骨の骨端線をくさび切除により矯正する。長指節型の場合、母指の母指化が最適な手術とみなされる。短中指節型の三指節症と第 1 指節形成不全が組み合わさった場合、母指を対位に外転させ、同時に指節間関節の 1 つを切除する。長指節型で母指の指骨形成不全があり、対位が温存されている場合は、変形が認められたレベルの指節間関節の切除を行う。第 1 指節全体と母指球筋の形成不全の場合は母指化を行い、必要に応じて指節間関節の 1 つを切除するか、母指の屈曲拘縮を除去する。三指節症が橈側多指症と組み合わさっている場合、追加節の除去とともに、最も形成不全な指節間関節の切除（短指節型の場合）または母指化手術（長指節型の場合）が行われます。

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