気管および気管支の異常：原因、症状、診断、治療

気管および気管支の後天性偏位は、内腔の大きな変化を伴わずに発生します。気管支偏位は、ほとんどの場合、肺実質に存在する腫瘍または嚢胞による外圧によって発生します。気管偏位は通常、容積形成物による圧迫、または上縦隔に生じた瘢痕による牽引によって引き起こされます。偏位は一時的な場合もあれば、永続的な場合もあります。

気管と気管支の一時的な偏位は、縦隔内の圧力差によって引き起こされます。この圧力差は、例えば片方の肺の部分的または完全な無気肺などで、臓器の両側で発生します。レントゲン写真では、気管と気管支が無気肺に向かってずれていることが明らかになり、透視検査では、ホルツクネヒト・ヤコブソン現象（呼吸運動に合わせて気管と気管支が振動する現象）が明らかになります。内視鏡検査では、この現象は気管分岐部の非定型的な変位として現れ、吸入時に空気充填が不十分な状態で患側の肺の方向に移動します（ムニエ・キューン症状）。胸水または空気が急速に胸腔に充満すると、縦隔はまず健側に移動し、気管と気管支も一緒に移動していきます。これらの兆候は、縦隔腫瘍ではあまり顕著ではありません。

気管と気管支の二次的変位を引き起こす上記の要因がすぐに解消されれば、縦隔臓器は正常な位置に戻ります。

気管および気管支の永続的または慢性的な偏位は、一時的な偏位と同様の外的徴候を呈しますが、経過が長く二次的な炎症反応の発生のみが異なります。通常、気管および気管支の慢性的な偏位は、対応する化膿性炎症性疾患または特異的疾患によって引き起こされる胸膜腔、肺組織、および縦隔の瘢痕形成過程の結果として発生します。このような偏位の主な兆候は、運動中の呼吸不全です。診断は、透視検査または造影X線検査によって容易に確定できます。

原因を問わず、気管と気管支の内腔が外部からの圧迫によって狭窄すると、気流の循環が阻害され、慢性低酸素症（慢性低酸素症）の症状が現れます。これらの症状の初期兆候は、気管内腔の面積が4分の3に減少した時点で現れ、その後、内腔がさらに狭窄するにつれて徐々に面積が増加していきます。気管支内腔の狭窄は、気管支の口径に応じて呼吸機能に影響を及ぼします。

気管の圧迫を引き起こす縦隔腫瘍のうち、最初に挙げられるのは、気管内で増殖し、その容積によって気管内腔を狭める腫瘍です。気管支の圧迫は、主にリンパ節腫脹、腫瘍、および虚脱療法法によって人工的に誘発されるものを含む肺無気肺によって発生します。気管と気管支の圧迫を引き起こす最も一般的なリンパ節腫脹は、単純な微生物リンパ節腫脹、転移性リンパ節腫脹、リンパ肉芽腫症のリンパ節腫脹などです。気管の中部部分の圧迫は、甲状腺の損傷、リンパ節の過形成、胎児性腫瘍、食道の憩室および異物、大動脈瘤、胸膜炎、胸膜および肺の腫瘍、縦隔の膿瘍および蜂窩織炎などによって引き起こされる可能性があります。

主な症状は咳と呼吸困難で、その強度と持続時間が増します。反回神経が関与している場合、発声障害が起こり、双音性発声として現れます。患者の全身状態は、気道の圧迫を引き起こした原因と呼吸不全の程度によって異なります。

診断はX線検査によって確定されます。硬性器具を用いた気管支鏡検査は禁忌です。

気管気管支瘻。気管気管支瘻は、下気道内およびその外部における様々な破壊過程の結果として、気管および気管支と周囲の臓器および組織との間の交通です。

リンパ節瘻。ほとんどの場合、この瘻は気管または気管支に直接隣接するリンパ節の結核性病変の結果として発生します。このようなリンパ節の配置により、リンパ節で発生する乾酪壊死が気管または気管支の壁まで達し、壁を破壊して気管気管支リンパ瘻を形成します。この瘻の形成には、急性と遷延性の2つの形態があります。

急性型は、乾酪性塊が突然大量に気管または主気管支に侵入し、急速に窒息が進むのが特徴で、患者はひどく不安になり、顔色が悪くなり、チアノーゼを起こして意識を失い、気道を塞いでいる残骸や化膿性塊を吸引する緊急気管挿管または気管切開によってのみ、死から救うことができます。

遷延型は、気管および気管支閉塞の臨床的進行が遅いことを特徴とし、その進行は気道腔に侵入した乾酪性腫瘤の排出の程度に依存します。この型では、膿性痰の除去、気管腔および気管支の洗浄、そして複合抗生物質の投与を伴う気管気管支鏡検査の繰り返しが効果的です。

瘻孔を形成した患部のリンパ節が溶解し、瘻孔を通した排液、またはそれに続く石灰化を伴う瘢痕化により、瘻孔は治癒しますが、影響を受けた気管支または気管の狭窄が形成される可能性があります。

気管食道瘻は、上記の瘻よりも発生頻度が高く、主に食道の損傷によって引き起こされます。多くの場合、これらの瘻は気管と左主気管支および食道の接触部に発生し、炎症性破壊過程が臓器間で移行しやすくなります。また、病変がリンパ節を介して間接的に移行することも可能です。

気管食道瘻の原因としては、癌やリンパ節の化膿性炎症が第一に挙げられます。気管または気管支の内視鏡検査では、このような瘻は肉芽組織から形成された肉芽腫またはロゼット状の組織で、空気保持組織の内腔を部分的に閉塞しているように見えます。水を飲み込むと、水が気管または気管支に漏れることがあります。また、食道鏡検査では、呼気時、特にいきむと、食道に気泡が入り込みます。

呼吸機能障害の場合、これらの形成物はジアテルミーによって凝固されるか、化学物質によって焼灼されます。

気管支瘻の他の原因としては、食道の深い化学熱傷、異物の穿通（特に後期に発見された場合）、結核性肉芽腫、梅毒性肉芽腫、化膿性食道炎などが挙げられます。特発性気管支瘻は、食道壁や気管支壁の炎症性病変の後期に、瘢痕性の変性や菲薄化の結果として発生することが報告されています。このような瘻は通常、強いいきみ（便秘、重いものを持ち上げる、突然のくしゃみ、激しい咳）によって発生します。

呼吸器専門医、気管支専門医、胸部外科医の診断と治療の対象になることが多いのは、気管支胸膜穿孔、部分肺葉切除術で最も多く発生する術後気管支瘻、縦隔蜂巣炎の合併症として発生する気管瘻です。

気管および気管支の発達異常。これらの異常は長期間気づかれないままになることもあり、下気道の定期検査中に発見されることがあります。

先天性食道気管瘻は通常は小さく、保護弁として働く食道粘膜のひだの後ろで破裂するため、この欠陥による症状はわずかです（痰を伴う周期的な咳）。

先天性気管・気管支拡張症は、下気道の極めてまれな奇形であり、先天梅毒によって引き起こされる場合もあります。臨床症状としては、頻繁な風邪、気管気管支炎、気管支拡張症の傾向、呼吸器感染症に対する感受性の亢進などが挙げられます。

カルタゲナー症候群は、常染色体劣性遺伝異常の複合体です。

1. 慢性気管支炎、再発性肺炎および気管支漏を伴う気管支拡張症;
2. 鼻ポリープおよび鼻漏を伴う慢性副鼻腔炎;
3. 内臓逆位。

放射線学的には、肺に嚢状の光明部、副鼻腔の影、肋骨の癒合、頸肋、二分脊椎、先天性心疾患、幼児症、多生殖器機能不全、認知症、およびばち状指が認められます。

気管（副）気管支：副気管支は、気管の分岐より上で気管から直接分岐します。

気管支の分岐および分布の異常。最も多くは肺の下葉に発生し、呼吸機能に支障をきたすことはありません。

下気道の半分が欠損しており、対応する肺も欠損している。

気管軟化症はまれな現象で、喉頭軟化症と同様に、気管軟骨の菲薄化と脆弱化を呈します。気管軟化症は、気管分岐部、気管支入口部、あるいは気管壁のどの部位にも発生する可能性があります。通常、気管軟化症は気管支の発達における同様の異常を併発します。臨床的には、この下気道の欠陥は持続的な呼吸困難として現れ、しばしば低酸素性低酸素症の発作を伴い、最悪の場合、窒息に至り、致死的な結果に至ることもあります。

下気道の上記異常の治療は、先天性食道気管瘻を除いて、もっぱら緩和療法と対症療法となります。先天性食道気管瘻は、食道内顕微手術介入によって除去できます。

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