脳の横中隔嚢胞

良性の異常な脳腫瘤（先天性または後天性）には、脳の透明な中隔の嚢胞が含まれます。

ほとんどの場合、これは無症状であり、脳構造の視覚化中にまったく偶然に検出されます。 [1]

疫学

診断された透明な中隔嚢胞の数に関する臨床データはなく、透明中隔腔嚢胞は脳嚢胞腫瘤患者の 0.04% で検出されます。

原因 脳内の透明な中隔嚢胞。

透明な隔壁の脳内嚢胞を含むほとんどの脳嚢胞の一般的な原因は、ほとんどの場合先天性です。つまり、それらの形成は、胎児期（妊娠の最初の2か月）における脳の個体発生（神経幹細胞とグリア細胞による脳の形成過程）の異常によって引き起こされます。

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成人の脳の透明な中隔嚢胞は、神経感染症（髄膜炎）、脳損傷、腫瘍性脳症、または脳手術に関連している可能性があります。

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危険因子

脳嚢胞の形での異常形成のリスクを高める要因は、一般に次のとおりであると考えられています。

• 妊婦の病気（急性ウイルス性、慢性および全身性）。
• アルコールまたは薬物の胚および胎児に対する催奇形性の影響。
• 妊娠中のさまざまな病態ラセンタル機能不全 そして胎児の低酸素症。
• 早産（妊娠35〜37週よりも早く出産）。
• 複雑な労働、多くの場合、出生時のトラウマ;
• 新生児の脳浮腫。

病因

脳梁の下にある透明な中隔（透明中隔）は、大半球の前頭葉にある左右の側脳室（側脳室）の前角（前角）を隔てる三角形の垂直膜です。そしてそれらの中央の壁を形成します。この隔壁には、白質 (白質)、神経細胞 (ニューロン)、およびフィブリン線維からなる層の形をした 2 つの層があります。

嚢胞（ギリシャ語の「嚢」に由来）は、輪郭が明確で、多くの場合液体の内容物を含む、区切られた閉じた空洞です。先天性神経上皮嚢胞の病因は完全には理解されていません。透明な中隔嚢胞形成のメカニズムの仮説の中には、心室（心室）系の機能と脳脊髄液の動き、つまり脳水道（aqueductus cerebri）との関係のバージョンがあります。

透明中隔の嚢胞形成が側脳室によって生成される脳脊髄液（脳脊髄液）で満たされている場合、透明な中隔の液嚢胞が定義されます。

さらに、透明な隔壁の空洞の嚢胞が検出される場合があります。スリット状の閉鎖空間である透明な中隔の層間の空洞（透明中隔腔）は、胎児の発育 3 か月目に形成され、神経系の発達のマーカーと考えられています。出生前 5 か月の間に椎弓板の癒合が始まり、生後 3 ～ 6 か月で空洞の閉鎖が完了します。

しかし、ケースの 12 ～ 15% では、特に未熟児では空洞が閉じていません。そして、成人で見つかった場合は、正常の解剖学的変異とみなされます。

閉じた空洞の透明中隔に脳脊髄液が残っている場合、それは小児の透明な中隔嚢胞です。 [2]

症状 脳内の透明な中隔嚢胞。

多くの場合、この局在化の嚢胞はまったく現れません。しかし、脳組織が圧迫され、めまいを伴う頭痛、嘔吐、てんかん発作、視力や聴覚の問題（患者はしばしば耳鳴りを訴える）などの症状を引き起こす可能性がある。

透明な中隔腔嚢胞の最初の兆候は、再発する頭痛によっても現れます。さらに、患者の訴えには、めまい、吐き気や嘔吐、視覚障害などがあります。 [3]

合併症とその結果

この脳嚢胞に関連する結果と合併症は、そのサイズが大きいためです。脳の側脳室の後頭角と側頭角、および大脳水管の一部に圧力がかかり、閉塞性水頭症が発症することがあります。この場合、朝の前頭部の頭痛、集中力の低下などが起こります。頭蓋内圧亢進の症状。

さらに、嚢胞の圧迫により、脳からの静脈血の流出が妨げられたり、視床下部構造や中脳領域に影響を与えたりして、自律神経症状や感覚運動症状を引き起こす可能性があります。

また、非常に深刻な中枢神経系の問題を伴う嚢胞形成の破裂も除外されません。

診断 脳内の透明な中隔嚢胞。

症状や病歴だけでは診断には不十分です。機器診断が必要な場合:

• 超音波脳鏡検査 または神経超音波検査。
• 脳構造のカラー二重超音波。
• CT -脳CTスキャン;
• 脳の磁気共鳴画像法（MRI）。

差動診断

半球間隙のクモ膜嚢胞、脳の松果体の嚢胞、ガレン静脈の動静脈奇形（動脈瘤）との鑑別診断が行われます。

処理 脳内の透明な中隔嚢胞。

明らかな中隔嚢胞が症状を引き起こしている場合にのみ、治療が必要になります。

この嚢胞形成を取り除く治療法はありませんが、

脳組織の代謝プロセスを改善するために経験的に処方された薬 -向知性薬 (ピラセタム、ピリジトール、セレブロリシン）。

したがって、記憶障害、認知機能低下、ミオクロニアに使用されるピラセタム (ヌートロピル) は、1 日あたり 1.24 ～ 4.8 mg 摂取されます (用量は医師によって決定されます)。同時に、この薬の副作用は、吐き気と嘔吐、体重増加、神経過敏と憂鬱、過剰興奮と運動亢進、不眠症または眠気によって現れます。

利尿薬 - 浸透圧利尿薬 Diakarb (アセタゾラミド)、マンニトール - は頭蓋内圧の上昇に対して処方されます。 Diacarb 錠剤は 0.125 ～ 0.25 g を 1 日 2 回服用しますが、肝不全、腎不全、閉塞隅角緑内障、および 12 歳未満の小児には禁忌です。体内の電解質の不均衡、血小板減少症、自殺願望、子供の成長遅延などの副作用が発生する可能性があります。

マンニトールは静脈内投与されます（体重に応じた用量）。副作用には、頭痛、吐き気と嘔吐、循環障害、脱水症状、電解質の不均衡が含まれます。

嚢胞のサイズが大きくなると、嚢胞腔のシャントや内視鏡的開窓術などの外科的治療が必要になる場合があります。 [4]

防止

脳の透明な中隔の先天性嚢胞の形成を防ぐ可能性は、子宮内期の異常の発症に対するすべての危険因子を回避できるわけではないという事実によって制限されます。したがって、予防とは、実際には、妊娠前および妊娠中のアルコールを完全に拒否すること、および薬の使用に細心の注意を払うことのみに関係します。

予測

症候性の透明な脳中隔嚢胞が治療され、神経学的合併症がなければ、予後は良好であると考えられます。