無菌性構音障害：特徴、治療、予後

時々、子供も含め、話し方が不明瞭で単調、イントネーションや声の抑揚がなく、理解しにくい人に出会うことがあります。さらに、他の行動上の特徴も顕著になります。これは構音障害（dysarthria）の症例に遭遇したことを意味します。構音障害とはラテン語で「明瞭な発話の障害」と訳されています。消失型構音障害はその一形態であり、心理的、神経学的、言語的症状があまり明確ではなく、消失した状態です。

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疫学

この疾患の疫学的特徴としては、言語療法士による就学前児童の診察では、半数に言語障害が認められるという点が挙げられます。これらの障害の中でも構音障害は最も一般的なものの一つであり、症例の60～85%は脳性麻痺が原因です。

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原因 重度構音障害

消失性構音障害は、脳の個々の部位、つまり中枢神経系（CNS）の最上位部分における損傷の反響であり、末梢神経系のすべての組織や器官とつながっています。そのため、CNSの機能不全は他の器官の障害を伴います。消失性構音障害の原因には以下が含まれます。

• 頭部外傷;
• 感染症（脳炎、髄膜炎など）
• 不適切な治療によるニコチン、アルコール、薬物または医薬品による身体の中毒。
• 血管疾患（脳卒中）
• 腫瘍;
• その他の疾患（多発性硬化症、アルツハイマー病、パーキンソン病）
• 遺伝性疾患;
• 出産時の傷害または望ましくない妊娠中に受けた傷害。
• 脳性麻痺。

危険因子

消失性構音障害を引き起こす原因に基づくと、脳血管の動脈硬化、頭蓋脳損傷、悪習慣、化学物質（ヒ素、窒素化合物）への不注意な使用、脳に影響を与える慢性肝疾患および慢性腎疾患などが危険因子となります。小児の場合、消失性構音障害は、子宮内感染、分娩時の損傷、妊娠中の重度の中毒、母体と児のRh因子の不適合、胎児低酸素症、分娩時の仮死によって発生します。

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病因

病因は、人の中枢神経系と末梢神経系の損傷に基づいています。発声機構は、中枢神経系からの信号が遠心神経を経由して発声器官の受容器に伝わり、発声を開始するように設計されています。脳顔面連鎖のリンクの1つが損傷すると、大脳皮質からの信号が、構音、呼吸、発声を司る筋肉に届かなくなります。

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症状 重度構音障害

潜在性構音障害の症状は、言語障害と行動の両方で表されます。言語症状は、前頭葉音、シューという音、口笛のような音の誤った発音で現れます。声は単調で、弱く静かで、音色が変化します。聴覚知覚が低下します。非言語症状には、随意運動の弱化、病的な反射の出現（足や手のひらの発汗）、顔の不随意な自動ピクピク動き（多動性）、筋緊張の変化などがあります。筋緊張の増加（痙縮）は、唇が固く閉じられ、首と顔の筋肉が緊張し、発声器官の動きが制限されることで示されます。筋緊張が低下すると（低緊張）、舌は弛緩して口の底にあり、唇は半開きになり、唾液が流れます。ある音調から別の音調への変化（ジストニア）は、会話中に呼吸を妨げ、言葉を発音する瞬間に断続的かつ急速に呼吸します。場合によっては、記憶喪失、集中力の低下、精神活動の低下が起こる可能性があります。

消失性構音障害の初期症状は、言葉のかすれ、ろれつが回らない、不明瞭な発音、音の歪みなどです。多くの場合、このような発声は口に食べ物を詰めて話しているような印象を与えます。これは、脳卒中や頭部外傷を受けた成人に起こります。乳児の場合、この病気の初期症状は、吸啜反射の弱さで示されることがあります。

消失性構音障害における運動球の発達

消失性構音障害における運動領域の発達は、どの神経終末が接続を失ったかに直接依存します。例えば、三叉神経が損傷すると、口を開閉したり、食べ物を噛んだり飲み込んだりすることが困難になります。舌下神経が損傷すると舌の制御が困難になり、顔面神経が損傷すると頬を膨らませたり顔をしかめたりすることが困難になります。舌咽神経が損傷すると喉頭と口蓋の機能不全が起こり、声変わりや呼吸の乱れなどが生じます。しかし、ほとんどの場合、舌下神経の機能不全が消失性構音障害を引き起こします。

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擬似球麻痺性構音障害の消失

構音障害の最も一般的なタイプは、消失性偽球麻痺性構音障害です。これは、小児期に発生した脳損傷によって引き起こされます。これは、腫瘍、出生時の損傷、脳炎などである可能性があります。その結果、大脳皮質は、発話装置を制御する頭蓋幹神経に信号を送りません。これは運動能力に影響を与え、顔の筋肉を弱めます。そのような人は、口を開けてよだれを垂らし、舌先が上がって動きにくく、言葉が不明瞭で理解できず、声が鼻声になります。消失性偽球麻痺性構音障害には3つの程度があります。軽度の構音障害は、軽度の言語障害を特徴とします。ほとんどの場合、r、ts、ch、sh、zhは間違って発音され、有声音は十分な音の充実性がありません。平均的な程度は、顔面筋の可動性が低い、噛むのが困難、飲み込むのが困難、および多量の唾液分泌で表されます。ほとんどの音の発音が歪んでおり、有声子音は無声音で発音され、母音は十分に響きません。k、n、m、t、p、khのみが発音されます。重症の場合、顔面筋が完全に動かなくなり、口は開き、咀嚼と嚥下が困難になり、発話は不可能となります。

小児における構音障害の消失

小児における潜在性構音障害は、妊娠中の異常、異常分娩、胎児仮死などが原因で発生することが最も多くあります。発話はできませんが、吸啜本能が弱く、乳首を口に入れることを嫌がるなどの症状が見られます。さらに、身体の発達もやや遅れています。物を掴んだり、手で持つことが難しく、小さなおもちゃで遊んだり、工作セットの部品を組み立てたり、絵を描いたり、彫刻をしたりすることを好みません。このような小児は、唾液の分泌量が多く、表情が鈍く、舌を管状に丸めることができません。しかし、一般的には、この症状はそれほど心配する必要はありません。

就学前児童における構音障害の消失

就学前の年齢になると、一般的な運動能力に関連する逸脱が顕著になります。子どもたちはぎこちなく歩き、片足で立つことができず、運動にすぐに疲れ、動作を模倣するのが苦手で、音楽の授業での位置、テンポ、音楽のリズムの変化に遅れて反応し、ペンの持ち方が弱く、絵を描くのを好みません。このような子どもたちは、身の回りの世話、ボタンのかけ外し、スカーフの結び方が難しくなります。5～6歳になると、調音器官の特徴が現れます。筋緊張が低下すると、下顎を上げた状態で保持するのが難しくなり、口が閉じず、唇と舌が弛緩します。筋肉の痙攣により、顔は半笑いになり、触診すると硬くなります。同じ姿勢を長時間維持することが困難になる場合があります。頬が腫れ、唇が管状になり、舌が突き出ます。しばらくすると、舌が震え、けいれんし始めます。一般的に、発音の誤りは3つのグループに分けられます。

• 音の発音およびイントネーション、つまり言葉の表現における色彩（韻律）に障害がある。このような子どもは発音は良好で語彙も豊富であるが、多音節語の理解に困難をきたす。空間認識能力が乏しいのが特徴である。
• 最初の違反は、音声聴覚の未発達を伴います。これは、文中の様々な品詞をうまく調整できない、複雑な単語を発音できない、語彙力に乏しいといった形で現れます。このグループの子どもたちは、特別な幼稚園に通います。
• 明らかな発音障害や韻律障害、音声聴覚の発達不全を伴う。幼稚園では、このような子どもたちのために専門グループが組織されている。

成人における構音障害の消失

子供とは異なり、成人は構音障害の時点で既に発声器官と会話能力を発達させています。彼らはあらゆるものを聞き、知覚します。発声器官の障害は、前述のいずれかの原因による中枢神経系の損傷の結果として発生します。呼吸器系と構音器官は音の生成に関与しています。呼吸器系は発声を担っており、喉頭の共鳴器官から空気が入り、それを構音器官に反射させることで音声形成が可能になります。構音器官は、舌、喉頭、口蓋、唇、歯などの器官の助けを借りて音を生成します。これらの器官系のいずれかが機能不全に陥ると、発声障害につながります。

ステージ

正常からの発話の逸脱の程度と神経系への損傷の重症度は直接関係しています。言語聴覚士は構音障害を4つの段階に分類します。第1段階では、音の歪みは言語聴覚士にしか聞こえません。第2段階では、話者の発話は理解できますが、発音の誤りは見知らぬ人にも明らかです。第3段階では、音の歪み、省略、または置き換えなど、より顕著な障害が見られます。会話は遅く、言葉は表現力に乏しく、不明瞭で、親しい人にしか理解されません。第4段階は最も重篤で、発話筋が完全に麻痺し、発話が不可能になるか、親しい人にも全く理解できなくなります。

フォーム

消失性構音障害の種類は、発話機能を担う中枢神経系の損傷部位とその症状によって分類されます。以下の種類が区別されます。

• 偽球麻痺は、皮質核神経終末が障害される病気です。発音障害、発音筋の筋力低下が特徴です。
• 皮質性：大脳皮質の局所的損傷によって引き起こされる（随意運動が困難）。
• 混合。

合併症とその結果

消失性構音障害の影響と合併症は、社会的・心理的な側面に現れます。深刻な言語障害は、家族、職場、友人とのコミュニケーションを困難にし、社会的孤立につながる可能性があります。これは、人の感情状態に影響を与え、気分の落ち込みや抑うつ状態を引き起こします。

診断 重度構音障害

消失性構音障害の診断は、神経科医と言語聴覚士によって行われます。中枢神経系の損傷の程度とその部位を評価する必要があります。

神経内科医は、器械検査に基づいて結論を導き出します。言語療法の結論は、発話症状と非発話症状（呼吸の状態、顔面筋の状態、構音運動能力など）の評価に基づきます。口頭発話は、単語の発音、イントネーション、明瞭度、リズム、テンポなどを分析します。

筆記試験（書き取り、文章の書き写し、音読）を実施します。小児の場合、消失性構音障害は5歳以降に診断されます。

体の全般的な状態を判断するために、血液検査と尿検査が行われます。

機器診断は診断を確定する上で重要な役割を果たしますが、その範囲は神経科医または小児神経科医による初回診断によって異なります。最も正確な診断像は、脳MRI、筋電図検査、脳波検査、神経電気記録検査によって得られます。

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差動診断

症状の評価に基づく鑑別診断の課題は、消失性構音障害を運動性構音障害、失語症、構音障害と区別することです。これらの診断はすべて脳病巣の病変と関連しているため、神経学的検査によってのみこの疑問に答えることができます。

消失性構音障害の診断において、軽度の構音障害と複雑な構音障害は症状が類似しているため、区別が困難です。構音障害の場合、発声障害は中枢神経系の損傷とは関連がなく、ほとんどの場合、構音器官の解剖学的構造の特殊性によって引き起こされます。構音障害と消失性構音障害の鑑別診断について見ていきましょう。消失性構音障害の診断に用いられる主な基準は以下のとおりです。

• 発音の状態（テンポが遅い、発音を維持または切り替えるのが難しい）
• 単語のイントネーションや発音の明瞭さの変化の有無。
• 舌の同時運動と同時に他の運動が現れる。
• 発音障害の持続性。

構音障害は、子音の発音にのみ障害があり、その発音には様々なバリエーションが含まれます。言語聴覚士が発音した音はよく吸収され、発話のリズムとテンポは乱れず、呼吸、構音、発声は調和しています。一方、消失性構音障害では、母音が鼻音のように発音されることが多くなります。個々の音は正しく発音されるかもしれませんが、単語の中では歪んで聞こえます。発音に困難をきたし、発音のテンポは不安定で、呼吸が乱れ、吸気時に発声されます。正しい発音に必要なすべての機能が調和されていません。

処理 重度構音障害

潜在性構音障害の治療は包括的であり、薬物療法、理学療法、教育的アプローチが含まれます。治療の目標は、他者が理解できる発音レベルに達し、社会に適応できるようにすることです。潜在性構音障害のある小児には、発達段階に応じて、音声障害、音声音素障害、一般言語障害といった専門の言語療法グループが編成されています。薬物療法は神経科医によって処方され、脳の活動を高めることを目的としています。薬物療法には、血管内治療薬、向知性薬、鎮静薬、代謝薬などがあります。治療的運動療法の助けを借りて、顔の筋肉が強化され、手の微細運動能力と粗大運動能力が発達します。これらは発話機能に直接関連しているためです。呼吸法も必要であり、この場合、ストレリニコワ体操が効果的であり、顔のマッサージは必須です。これらの治療的措置は、言語療法士による継続的な音の調整によって補完されます。

消失性構音障害の矯正方法

消失性構音障害の矯正方法には、上記のすべての方法に加え、非伝統的な方法も含まれます。方法は、発声器官の損傷の程度によって異なります。第一段階では、マッサージによって顔の筋肉を強化します。次に、正しい発音を確立するための特別な訓練を行います。その後、音の自律的な生成に取り組み、最後に単語の正しい発音に取り組みます。子供と一緒に作業を行う場合は、賞賛と承認という形での心理的サポートが重要です。鍼治療、ヒルドセラピー、治療用入浴剤を併用します。イルカとのコミュニケーション（ドルフィンセラピー）、砂遊び（サンドセラピー）、遊びの練習（感覚療法）を用いた治療法は、良好な結果をもたらします。

消去された構音障害における前向き計画

消失性構音障害の長期計画は就学前の児童を対象としており、言語聴覚、視覚、聴覚への注意力の発達を目的としています。この目的のためにゲームが行われます。例えば、絵やおもちゃを使って、自分の位置や存在を思い出させ、何が変わったかを話すように促します。こうして視覚的注意力が強化されます。音の出るおもちゃは聴覚的注意力を強化するために使用されます。例えば、声が誰のものか、音がどこから来ているのかを推測する必要があります。次の段階は、調音器官の可動性を開発することを目的としています。これは、顎の発達、唇、舌の筋肉、頬の可動性強化、呼吸訓練のための様々な運動で構成されています。個々の音を設定し、発音するスキルを開発するために、特別な体操が行われます。このために、舌の位置や唇の位置を視覚的に示します。鏡の前で、口笛、シューという音、r、lの音を発音するスキルを練習します。次に、ゲームを通して、音の正確さ、純度、テンポ、そして強さを矯正する練習を行います。次に、詩、早口言葉、ことわざを学び、暗唱する音の練習を行います。音節内の音を認識するゲームは、音韻知覚を発達させます。そして、音節、単語、句、文の中の音を区別する能力を養う練習によって、この素晴らしい成果は最高潮に達します。

消去された構音障害のためのカレンダーテーマ計画

小児の消失性構音障害に対するカレンダーテーマ別計画は、具体的な行動と実施期限を示す段階的な是正措置の実施を含む個別の作業計画を提供します。この計画は、年齢と発声器官の損傷の深さを考慮し、特定の患者向けに作成されます。通常、準備段階と本段階で構成されます。最初の準備段階は、視覚、聴覚、運動知覚の相互作用の形成、微細運動能力、発音、記憶、分析能力の向上を目的としています。本段階の目標は、発声の発達、音の発音エラーの矯正、調音器官の強化です。

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消失した構音障害に対する言語療法

カレンダーに基づいたテーマ別計画の立案と段階的な実施。これが、消失性構音障害（ERD）の言語療法における作業です。この診断の特徴は、言語療法士が音の発音を修正するために、大規模で労力を要する準備段階を経る必要があることです。将来の言語矯正の有効性は、この段階での言語療法士の取り組みの成功に完全に依存します。

消失性構音障害のための訓練

消失性構音障害の患者向けに、構音器官の強化、手を含む一般的な運動能力の発達、動作の協調性、発音時の声と呼吸の正常化を目的とした特別な運動が開発されています。手の運動としては、紐通し、糸にビーズを通す、鉛筆で陰影をつける、粘土で形を作るなどがあります。パントマイムの助けを借りて動作の協調性を向上させます。パントマイムでは、聞こえたものを手で表現する必要があります。

動作を調整するためのエクササイズは他にもあります。ストレリニコワ体操の助けを借りれば、発声時の呼吸と発声は正常化されます。いくつかのテクニックをご紹介します。浅く息を吸い、息を止めてゆっくりと吐き出します。息を吸い、息を止め、吐き出す時に任意の母音を発音します。吐き出す時に、ある母音を別の母音に滑らかに変えます。フルートを演奏したり、風船を膨らませたりするのも効果的です。発声矯正のための治療法には、物体の触覚知覚と空間表現のエクササイズも含まれます。そのためには、触覚、質感、形状などから物体を認識することが推奨されます。因果関係を構築し、一般化するスキルを養います。

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消失性構音障害における音生成

消失性構音障害における発音は、母音から始まります。母音は、単語の発音の明瞭さと明瞭さ、そして発話の感情的な色彩に重要な役割を果たすためです。まず、e、a、i、y、o、uなどの音の修正に取り組みます。明瞭な発音ができるようになったら、子音[m'-m]、共鳴音[n'-n]、[j]、[l'-l]、[r'-r]、破裂音[p'-p]、[b'-b]、[t'-t]、[d'-d]、[k'-k]、[g'-k]、摩擦音[f'-f]、[v'-v]、前舌音[s'-s]、[z'-z]、[sh-zh]、[kh'-kh]、[shch]、[ch]、[ts]へと進みます。まず準備段階があり、その後に音が生成されます。

消失性構音障害に対する構音訓練

消失性構音障害に対して、動的運動と受動的運動の両方を用いた特別な構音運動が開発されました。

咀嚼筋を鍛えるには、エルマコワ氏によるメソッドがあります。このエクササイズは、口を交互に開閉し、頬を膨らませたり引っ込めたり、顎を前方と横に押し出したり、上唇で下唇を噛んだりする動作で構成されています。アルヒポワ氏の体操も顔の筋肉を強化することを目的としています。頬を膨らませ、唇をチューブ状に伸ばし、上下の歯を交互に露出させ、唇を口腔内に引き込み、「馬の鼻息」をするように鼻を鳴らし、歯をすすぐ動作を真似る動作で構成されています。

プラウディナ法による受動的な舌運動は、他者の影響を受けながら行う運動です。この運動は、位置への進入、維持、そして位置からの離脱という3段階で行われます。例えば、唇を閉じる必要がある場合、見知らぬ人が指で唇を押さえ、息を吹き込んで唇を開けるように指示します。それぞれの音の発音は、舌、唇、筋肉の緊張の特定の位置に対応しています。調音運動は、これらのスキルを強化することを目的としています。

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構音障害の消失のためのマッサージ

構音障害の緩和のためのマッサージは、顔面筋の強化または弛緩を目的としています。過運動や過緊張がある場合は、リラックスマッサージを行います。これは、1～1.5分間の短いタッピングと、こめかみから鼻梁、額、鼻、唇まで顔を撫でる動作で構成されます。筋緊張が低い場合は、強化マッサージが処方されます。この場合、顔面を長め（3分）に、深く揉み込み、擦り込みます。すべての動きは、顔の中心から周辺に向かって水平に行われます。

手の運動能力を向上させるために、指と手のマッサージとセルフマッサージを行います。アイロン、のこぎり、生地をこねるなどの動作を、ゲーム形式で子どもたちに真似させ、このテーマに関する特別な四行詩を添えます。

消去性構音障害のための適応プログラム

消音構音障害のための適応プログラムは、就学前児童の発達と教育を目的として、その特性を考慮しながら設計されています。これは、言語聴覚士と教育プロセスに関わる他の関係者のための計画であり、訓練の優先順位を定義し、方法論とその組織的側面を提供し、あらゆる種類の訓練を規制し、その習得結果を評価するシステムを提供します。言語聴覚士に加えて、適応プログラムの枠組みの中でゲーム、会話、遠足を指導する教育者、音楽監督、美術専門家、体育教師、そして保護者も参加します。このプログラムは2年間の計画で、複数の段階で構成されています。

• 最初の初期診断段階では、病歴、心理テスト、言語療法テストを収集することにより、言語障害の程度と欠陥を修正するための課題が決定され、言語カードに記入されます。
• 第 2 段階の組織および準備段階では、個別の修正プログラムが開発されます。
• 3 番目の段階 (矯正および技術) では、計画されたすべての活動を実行します。
• 4番目は最終診断です。

言語療法研究は、お子様の発声器官やその他の機能の状態を評価するために実施されます。良好な結果が得られた場合は、言語療法士による授業を中止するか、授業を継続するか、あるいは内容を変更するかを決定します。

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防止

成人における消失性構音障害の予防は、脳卒中、アルツハイマー病、その他言語機能の喪失につながる疾患の予防と同じです。医学は未だに、このような障害を持つ子どもの誕生を予測し、予防することはできません。そのため、今日では予防策として、健康的なライフスタイルを推奨することができます。そうすることで、健康な子孫の誕生と、健康寿命の延長への信頼度が高まります。

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予測

軽度の消失性構音障害の治療と早期改善の予後は良好です。いずれにせよ、努力は無駄にならず、発話能力はある程度改善されるでしょう。

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