皮質性構音障害

臨床神経学では、構音障害として定義される非常に特殊な言語障害があります。この神経障害の一種に、いわゆる皮質性構音障害があります。これは独立した疾患ではなく、大脳皮質の特定の領域における器質的損傷によって発現する言語障害です。ICD-10では、皮質性構音障害はR47.1というコードで分類され、クラスRに分類されます。つまり、特定の診断に関連しない症状、徴候、および正常範囲からの逸脱が認められます。

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原因 皮質性構音障害

皮質性構音障害（または皮質性構音障害）の原因は、音声の再生プロセスの調整に関与する大脳皮質の領域の病理学的障害です。

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危険因子

外傷性脳損傷、脳の腫瘍、髄膜炎、脳炎、ダニ媒介性ボレリア症（ライム病）、脳のエキノコックス症などの感染症は、前頭回の運動前野に損傷を引き起こし、皮質性構音障害を引き起こす可能性があります。

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病因

このタイプの構音障害における構音障害の病因は、脳の下部前頭葉、つまり下前頭回（下前頭回）の一次運動（運動前野）皮質に局在する皮質の影響を受ける領域における神経伝達物質機能の部分的な喪失に関連しています。

これらの領域は錐体ニューロンで構成され、感覚系からの信号を受け取り、それに応じて応答信号を生成し、皮質下神経線維を介して脊髄の運動ニューロンに伝達します。これにより、手や指、そして発音（発声）に関わるすべての筋肉の動きが確保されます。これらの筋肉には、茎突舌筋、舌下筋、茎突舌骨筋、舌咽筋、舌口蓋筋、オトガイ舌筋、顎舌骨筋などが含まれます。

大脳皮質の上記の領域が損傷すると、これらの筋肉の神経支配が妨げられ、舌と唇の可動性が制限され、音の発音が極めて困難になります。

皮質性構音障害は、急性脳血管障害（虚血性脳卒中）、脳出血（出血性脳卒中）、シャルコー病（ルー・ゲーリック病）、または筋萎縮性側索硬化症、ハンチントン症候群（疾患）、多発性硬化症、小児脳性麻痺（CP）の症状の 1 つです。

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症状 皮質性構音障害

皮質性構音障害の主な症状は、ほとんどの音、特に子音（唇音、舌音、歯音、咬合音、摩擦音など）の発音障害に現れます。これらの音の発音には、主要な可動調音器官である舌と唇の正常な機能が特に重要です。音の省略や置き換えが頻繁に起こります。その結果、他人が発話を理解するのが困難になります。

テンポリズム性言語障害（流暢性の欠如）も認められますが、一部の音、音節、単語全体を長く発音（引き伸ばし）するため、発音速度が明らかに遅くなっています。外見上は、話者が舌と唇の動きに困難を感じているように見えますが、これは事実です。実際には、音の再生に関わる筋肉の神経支配が阻害されると、調音構造（調音器官の正しい運動の順序）に必要なレベルの自動性が備わっていません。結局のところ、この自動性は病的な問題がない限り、幼少期に自然に発達するものです。

ちなみに、皮質性構音障害の初期症状は、発話速度の低下、発音（舌音、摩擦音、破裂音、シュー音）の置換または省略に現れます。これらの発音には、調音筋の最大限の可動性が要求されます。また、発声レベルの低下も見られ、音量が低下し、鼻にかかったような（鼻声のような）こもった発音が見られます。

脳の前頭皮質の障害は、他の筋群（特に上肢近位部）の働きを担うニューロンの機能に影響を与えるため、皮質性構音障害の言語症状には、知覚異常、様々な筋肉の痙縮や硬直、運動制限などの中枢神経系障害が伴うことがよくあります。例えば、まだ発話できない幼児（1歳半～2歳未満）の脳性麻痺では、皮質性構音障害の兆候（他の症状と同様に）として、発声活動の著しい低下が見られます。これは当然のことながら、正常な言語発達を阻害します。

脳性麻痺の具体的な症状の詳細については、「脳性麻痺」をご覧ください。

皮質性構音障害の結果は、小児患者の中枢神経系の全般的な状態に影響を及ぼし、語彙の著しい制限、注意力および記憶力の低下、書字および読字障害、運動および精神感情障害などの合併症を引き起こします。

成人の場合、その結果は、コミュニケーションの問題や言語によるコミュニケーションの大幅な減少により、うつ状態として現れることが多いです。

診断 皮質性構音障害

神経科医によると、皮質性構音障害の診断には一定の困難が伴い、言語障害の真の原因を特定するには徹底的な検査が必要である。

発話履歴と発音特徴の記録（言語聴覚士の協力を得て実施）に加えて、次のことが必要になる場合があります。

• 脳波（EEG） – 神経伝導レベルを判定し、脳からの電気信号の強度と速度を測定します。
• 脳、頭部、首の CT または MRI – 脳の構造と神経線維の損傷領域を特定します。
• 血液検査と尿検査（感染や炎症の存在を判定できます）
• 脊髄穿刺（脳脊髄液のサンプルを検査することで、重篤な感染症、中枢神経系の疾患、脳や脊髄の癌を特定することができます）
• 神経心理学的検査（認知能力、会話理解力、および読み書き能力のレベルを判断するのに役立ちます）。

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差動診断

上記のすべてがなければ、この神経障害の鑑別診断は不可能です。

脳性麻痺（痙性型および片麻痺型の両方）の小児では、皮質性構音障害の診断が特に困難です。なぜなら、この疾患では皮質性構音障害が純粋な形で現れることはほとんどないためです。ほとんどの場合、脳の前頭葉の皮質の病理学的変化に加えて、小脳、延髄の構造、錐体外路系の繊維などが十分に発達していないか損傷しています。

処理 皮質性構音障害

大脳皮質の器質性病変はほとんどの場合治療が困難であり、先天性の場合は治療法は全く効果がありません。このような場合、唯一の治療法は皮質性構音障害の矯正であり、これは言語聴覚士によって行われます。

言語療法の主な目的は、調音器官の発達です。調音筋のための特別な訓練や、音の調音構造を整えるためのクラスは、軽度および中等度の皮質性構音障害の重症度を軽減し、発話能力を向上させるのに役立ちます。

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予測

臨床症状に皮質性構音障害などの神経疾患が含まれる場合、専門家によると、予後はそれほど容易ではありません。大脳皮質は根拠のない憶測をするには「重篤」すぎる領域だからです。この種の言語障害が致命的ではないことは安心材料ですが、社会適応という点では大きな問題となります。