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偽球麻痺性構音障害。
最後に見直したもの： 04.07.2025
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さまざまな神経疾患（多くの場合、神経変性疾患）によって引き起こされ、音声再生障害として現れる診断された発話障害の中で、専門家は偽球麻痺性構音障害に注目しています。
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原因 仮性球麻痺性構音障害
偽球麻痺性構音障害の主な原因は、大脳皮質の運動ニューロンからの信号を延髄の球領域に位置する運動脳神経（舌咽神経、三叉神経、顔面神経、舌下神経）の核に伝える皮質球麻痺路（経路）の神経線維の両側の病変です。
偽球麻痺性構音障害は、構音器官の筋肉の神経支配の問題であり、その病因は、これらの筋肉への神経インパルスの伝達の遅延または停止、および筋肉の麻痺（部分的麻痺）に関連しています。
一方、神経線維の損傷は、血管の性質や神経線維鞘の脱髄に伴うなど、いくつかの理由で発生します。
神経科医は、偽球麻痺性構音障害の血管性原因として以下を挙げています。
- 両側性脳梗塞（脳血管の動脈硬化性血栓症または血栓塞栓症による損傷によって引き起こされる虚血性脳卒中の一種）
- 常染色体優性遺伝性脳動脈症および皮質下白質脳症（CADASIL症候群）は、血管壁の平滑筋細胞の進行性遺伝性変性症の中で最もよくみられる疾患です。この症候群の病因は、19番染色体上のNotch3遺伝子の変異と関連しています。
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危険因子
脳血管障害、特に塞栓性脳卒中を背景とした偽球麻痺性構音障害の発症の主な危険因子は、高血圧、動脈硬化症、感染性心内膜炎、肥満、高齢、そして男性の場合はシルデナフィル（バイアグラ）の使用です。
神経線維の保護鞘であるミエリンの喪失、つまり脱髄は、多発性硬化症における擬似球麻痺、X連鎖性副腎白質ジストロフィー、有機リン系除草剤や殺虫剤の毒性作用、および一部の神経遮断薬の原因となります。
偽性球麻痺性構音障害は、炎症（脳炎、髄膜炎、神経梅毒）、腫瘍、または脳損傷の結果として発症することがあります。この神経疾患は進行性核上性麻痺（スティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群）でも発症しますが、ヨーロッパにおけるその疫学調査では、人口10万人あたり6人を超えることはありません。
偽球麻痺性構音障害は、その3分の1の頻度で、治癒不可能な運動ニューロン疾患の症状として現れます。これらの疾患には、散発性または遺伝性の筋萎縮性側索硬化症（大脳皮質運動領域のニューロンが遺伝子変異により徐々に死滅する疾患）、および偽球麻痺（上位運動ニューロンの変性障害を伴う疾患）などがあります。原則として、偽球麻痺症候群は、構音障害に加えて、嚥下障害（嚥下障害）、咽頭反射亢進、感情反応の不安定性（変化しやすさ）を呈する臨床的疾患です。
症状 仮性球麻痺性構音障害
神経科医が指摘するように、多くの場合、偽球麻痺性構音障害の患者自身は病状の最初の兆候に気づかず、親族は患者の話し方が不明瞭になるなどの変化に注意を払います。
偽球麻痺性構音障害には、以下のような臨床症状が区別されます。
- 話す速度が異常に遅く、話す内容が静かで不明瞭である（話している内容が、まるで言葉を「絞り出そうとしている」ように聞こえる）。
- 鼻声（鼻にかかる発音）
- 舌は緊張（痙攣）しており、口腔内でうまく回転しません（ただし、舌の筋肉は萎縮していません）。
- 喉頭筋の全般的な痙攣により音程を変化させることができないため、発話は単調になる。
- 声帯のけいれん（発声障害）が起こる。
- 舌と顎の同時運動が困難になると、咀嚼と嚥下が困難になります（嚥下障害）。
- 下顎反射および咽頭反射の増強。
- 口を閉じるにはある程度の努力が必要であり、唾液の分泌を促します。
- 顔の筋肉を制御する能力の低下または欠損（例えば、笑顔がにやりと笑っているように見える）。
- 異常な感情行動の自発的な発現、不随意の泣きや笑いの症候群。
場合によっては、神経支配障害が神経インパルスの錐体路に影響を及ぼし、他の筋肉群の緊張増加（痙性麻痺）または反射亢進として現れることがあります。
小児における擬似球麻痺性構音障害
小児の偽球麻痺性構音障害は、遺伝性ジソン形成不全症、遺伝性グロボイド細胞性または異染性白質ジストロフィー、ファン・ボハールト白質脳炎、急性脳脊髄炎、二次性ワクチン接種後脳炎、遺伝子変異によるテイ・サックス病（GM2 ガングリオシドーシス）、脳腫瘍（髄芽腫、星状細胞腫、上衣腫）、外傷性脳損傷（出生時の頸椎損傷を含む）、若年性進行性偽球麻痺症候群に起因する特発性脳神経障害の結果である可能性があります。脳性麻痺も、小児のこのタイプの構音障害の原因のリストに含まれていますが、脳性麻痺のほとんどの症例では、脳の拡散した皮質病変、小脳の損傷などが観察され、皮質延髄路の神経線維に特異的ではありません。
偽球麻痺性構音障害の症状は、頻繁な窒息や咳、咀嚼や嚥下の障害、唾液分泌、顔面表情障害などの症状で小児に現れ始め、その後、小児が話し始める年齢になると、さまざまな程度の重症度の音声生成障害が明らかになります。
言語療法士は、親が子供の顔の筋肉がどの程度活発に「動いている」か、舌を突き出せるか、唇をきつく閉じられるか「管」のように伸ばせるか、口を大きく開けられるかなどに注意を払うことを推奨しています。また、偽球麻痺性構音障害の子供は話すのが遅く、理解しにくいため、何かを発音しようとすると緊張して沈黙してしまうことが多いことも念頭に置く必要があります。
筋肉の硬直により、構音の自動性が発達せず、5歳や6歳になっても発語がうまくできません。さらに、小児の偽球麻痺性構音障害は、コミュニケーションに必要な語彙が不足するだけでなく、他人の発話を適切に聞き取ることも困難にします。小児の偽球麻痺性構音障害の最も重篤な症状は構音障害、つまり構音筋の完全な機能不全です。
診断 仮性球麻痺性構音障害
偽球麻痺性構音障害の診断は、神経科医による患者の診察中に行われ、（診断後の）構音装置の能力は言語聴覚士によって評価されます。
神経学的検査には、診察と病歴聴取が含まれます。口腔自動症反射の検査には、運動ニューロンの機能的健全性と構音筋の神経支配状態を判定するための特別な検査があります。このタイプの構音障害に特徴的な反射を誘発するために、医師は患者の唇、歯、歯茎、硬口蓋、鼻、または顎をヘラで触診します。患者の反応に基づいて、専門医は構音障害が偽球麻痺性であると推定し、病態像を明確にすることができます。
一般血液検査および生化学血液検査に加え、髄液検査（腰椎穿刺による髄液検査）が処方されます。小児の偽球麻痺性構音障害には遺伝子検査が適切な場合があります。
神経疾患の機器診断におけるあらゆる可能性が必然的に活用されます。脳波検査（EEG）は、脳の個々の構造における神経伝導レベルを評価するために用いられます。また、筋電図検査（EMG）は、筋線維の生体電気活動とその神経支配レベルを測定することを可能にします。
運動ニューロンから運動神経核へ、そして運動神経核から対応する筋肉へのインパルス伝達の速度パラメータは、専門家が電子神経筋図法（ENMG）を使用して決定することができ、伝導神経線維の損傷領域の検出と視覚化は頭蓋脳MRI検査中に実行されます。
処理 仮性球麻痺性構音障害
軽度および中等度の偽球麻痺性構音障害では、構音の矯正が可能であり、この症候群の小児では、構音運動能力の集中的な発達を通して発語能力を習得できるため、できるだけ早く神経科医および言語療法士に相談する必要があります。遺伝子変異や自己免疫疾患によって損傷したニューロンを修復し、構音器官の筋肉の神経支配を改善する偽球麻痺性構音障害の薬物治療は、まだ実現されていません。
小児および成人（脳卒中後遺症のある方を含む）の偽性球麻痺性構音障害は、資格を有する言語聴覚士による治療が必要です。専門医は、個々の患者の言語機能障害の程度を評価し、個別に文書化した上で、偽性球麻痺性構音障害の治療プログラムを作成します。
これは、特別なエクササイズ（調音筋の緊張や呼吸を正常化するため）、正しい発声の練習、音の調音構造の発達などを含むレッスンプランです。子どもたちと取り組む際には、語彙の発達、文法スキルの形成、そして語彙使用規範の同化に特に注意を払います。これは、就学初期における読み書きの習得の基盤を築き、一般的な発話発達不全などの合併症を予防します。したがって、言語聴覚士の授業で子どもが習得したスキルを家庭で強化することに、保護者が積極的に参加することは、構音障害の症状と闘うための前提条件です。