副腎皮質のホルモン活性腫瘍

副腎皮質ホルモン産生腫瘍は、現代内分泌学における喫緊の課題の一つです。病態および臨床像は、腫瘍組織による特定のステロイドホルモンの過剰産生によって引き起こされます。したがって、グルココルチコイドの過剰分泌によりイツェンコ・クッシング症候群が発症し、腫瘍によるミネラルコルチコイドの産生は原発性アルドステロン症の基礎となります。腫瘍が複数のホルモンを産生し、それぞれが生体への生物学的作用が異なる場合、混合性コルチコイド過剰症の像がしばしば観察されます。

我が国において、副腎皮質ホルモン産生腫瘍の臨床的および外科的治療は、O・V・ニコラエフの名で知られています。彼は1946年、13歳の少女に対して、副腎皮質ホルモン産生腫瘍の摘出手術を初めて行いました。

臨床像の多様性を考慮して、多くの腫瘍分類が提案されており、著者らは臨床所見と形態学的所見を統合しようと試みています。我が国では、ほとんどの医師がOVニコラエフ教授の分類を使用しています。この分類は1947年に同教授によって提唱され、その後若干の修正と補足が加えられました。

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副腎皮質のホルモン活性腫瘍の分類

1. アルドステロン腫はアルドステロンを産生し、原発性アルドステロン症を引き起こす腫瘍です。
2. グルコステローマ - 主にグルココルチコイドを分泌し、臨床的にはイツェンコ・クッシング症候群として現れます。
3. アンドロステローマ - 主にアンドロゲン（男性ホルモン）を分泌し、女性の男性化を引き起こします。
4. コルチコエストロマ - エストロゲン（女性ホルモン）を分泌し、男性に女性化乳房と男性化を引き起こします。
5. 混合腫瘍 - グルカンドロステロマなど。

後者の名称は臨床症状と関連しています。例えば、グルカンドロステロマはグルココルチコイドとアンドロゲンを産生し、イツェンコ・クッシング症候群および男性化症候群の臨床症状を特徴とします。

この分類は簡便であり、それぞれの症例において、副腎皮質機能亢進症の種類を概観することができます。ただし、完全に「純粋な」副腎皮質機能亢進症は、実際にはほとんど見られないことに注意してください。

上記の分類に加えて、副腎（皮質）のすべての腫瘍は良性腫瘍（腺腫）と悪性腫瘍（癌腫）に分類されます。腺腫を外科的に切除すればほぼ完全な回復が得られるため、この分類も重要です。

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