耳原性脳膿瘍：原因、症状、診断、治療

膿瘍は膿で満たされた空洞で、化膿膜によって周囲の組織や臓器から隔てられています。

耳性脳膿瘍の分類

耳性膿瘍は、発生時期に基づいて、通常、早期膿瘍と晩期膿瘍に分けられます。晩期膿瘍は、3ヶ月以降に発生する膿瘍です。

初期の膿瘍は、一連の段階を経て進行します。

• 化膿性壊死性脳炎：
• 化膿性嚢胞の形成;
• 膿瘍の症状;
• 末期段階。

晩期膿瘍は、臨床経過に応じて、急速に進行するもの、緩やかに進行するもの、無症状のものに分けられます。

耳性脳膿瘍の病因

耳性脳膿瘍は感染部位のすぐ近くに発生し、ほとんどの場合、側頭葉と小脳に局在します。

脳炎の初期段階（発症後1～3日）では、血管周囲に局所的な炎症反応が起こります。脳炎の進行に伴い、脳組織の腫脹と壊死領域が形成されます。脳炎の後期段階（発症後4～9日）では、脳組織の腫脹が最大限に高まり、壊死部が拡大し、膿が形成されるなど、重要な組織学的変化が観察されます。炎症部位の周囲には線維芽細胞が網状組織を形成し、これがコラーゲンカプセルの前駆細胞として機能します。

被膜形成の初期段階（10～13日目）では、コラーゲンネットワークが圧縮され、壊死中心は周囲の脳組織から隔離されます。このプロセスは、周囲の組織を損傷から守るために非常に重要であると考えられます。被膜形成後期段階（14日目以降）では、膿瘍は5つの明確な層に分かれます。

• 壊死中心;
• 炎症細胞と線維芽細胞の末梢領域;
• コラーゲンカプセル：
• 新しく形成された血管の領域。
• 浮腫を伴う反応性神経膠症の領域。

十分に形成されたカプセルが形成されるまでには 2 週間かかります。

莢膜形成に影響を及ぼす要因には、病原体の種類、感染源、体の免疫システムの状態、抗生物質やグルココルチコイドの使用などがあります。

耳性脳膿瘍の症状

膿瘍の臨床症状は、膿瘍の位置と量、病原体の毒性、患者の免疫状態、脳浮腫の有無、頭蓋内圧亢進の重症度によって異なります。膿瘍は急性炎症過程であり、通常は急速に進行します。これが他の頭蓋内占拠性病変との主な違いです。膿瘍の症状は2週間以内に現れ、多くの場合1週間以内に現れます。

晩期膿瘍の特徴的な所見は、明瞭な被膜の存在です。晩期膿瘍の臨床症状は非常に多様であり、病巣の局在とその大きさによって決定されます。晩期膿瘍の主症状は、頭蓋内圧亢進の発現と、頭蓋腔内の病的な容積形成を示す眼科的および放射線学的所見の出現であると考えられます。

脳膿瘍の最も深刻な合併症は、膿瘍が脳脊髄液の通り道、特に脳室に破裂することです。

膿瘍の発達には、初期段階、潜伏段階、顕在段階があります。

初期段階では、主な症状は頭痛です。片頭痛の場合もありますが、多くの場合はびまん性で持続性があり、治療に抵抗性です。頭蓋内圧の著しい上昇がみられる場合、頭痛に吐き気や嘔吐が伴います。頭蓋内圧の上昇は、膿瘍による腫瘤効果と相まって、意識レベルの障害を引き起こす可能性があり、中等度の錯乱から昏睡に至るまで、様々な状態を引き起こします。意識状態は、最も重要な予後因子です。この段階の持続期間は1～2週間です。

さらに、潜伏期の2～6週間は、明らかな脳損傷の症状は見られませんが、患者の健康状態はしばしば変化します。気分の悪化、無関心、全身の衰弱、疲労の増加などが認められます。

顕性期は平均2週間続きます。患者を綿密に観察しないと、初期段階に気づかれず、顕性期に気づくのが遅れることがあります。

耳性脳膿瘍の診断

身体検査

病気の明らかな段階にある患者の身体検査では、一般的な感染性、一般的な脳性、伝導性、局所性の 4 つの症状グループを区別できます。

第一群には、全身倦怠感、食欲不振、便秘、体重減少などがみられます。体温は通常正常または低体温で、赤沈値は上昇し、白血球数に有意な変化を伴わない中等度の白血球増多が見られます。患者の半数は、39℃以上に不規則に体温が上昇する発作を経験することがあります。

一般的な脳症状は頭蓋内圧亢進によって引き起こされます。具体的には、頭痛、吐き気を伴わない嘔吐、項部硬直、ケルニッヒ徴候などが挙げられます。髄膜炎とは異なり、徐脈は延髄への圧迫により観察されます。髄膜炎よりも、眼底検査で視神経乳頭のうっ血が認められる頻度が高いです。髄膜症は患者の20%に認められます。視神経乳頭の浮腫は頭蓋内圧亢進症と関連しており、患者の23～50%に認められます。

脳組織の脱臼により、伝導系および皮質下核の圧迫が起こります。対側の片麻痺および麻痺が認められます。脳神経が障害されることもあります。動眼神経および顔面神経の麻痺は、中枢型に応じて発現します。顔面筋の上部群の中枢神経支配は両側性であるため、下部群の麻痺により、前額筋の顔面機能は保持されます。錐体路症状が認められます。

局所神経症状は最も診断的価値が高い。局所神経欠損は患者の50～80%に認められ、その症状は膿瘍の局在と関連している。

脳の優位側頭葉（右利きの人は左側、左利きの人は右側）の損傷は、感覚性失語症および健忘性失語症を特徴とします。感覚性失語症で聴覚に異常がない場合は、患者は話されている内容が理解できません。話す内容は意味のない言葉の羅列になります。これは、脳の優位半球の上側頭回後部にあるウェルニッケ領域の損傷が原因です。患者は読むことも（失読）書くことも（失書）できません。健忘性失語症は、患者が物の名前を言う代わりに、その物の目的を説明することで現れます。これは、側頭葉と頭頂葉の下部と後部の損傷による視覚と聴覚の分離と関連しています。

非先行側頭葉の膿瘍は、多幸感や抑うつ、批判的思考力の低下といった精神障害として現れることがありますが、多くの場合、気づかれません。そのため、このような側頭葉は「サイレント」と呼ばれます。

脳の側頭葉のいずれかの病変は、両眼の同じ視野の喪失（同名半盲）を伴います。皮質前庭感覚表現の障害は、めまいと運動失調を伴い、病変と反対側への体の偏位が見られます。

小脳膿瘍は、四肢筋緊張低下、運動失調、自発性眼振、および小脳症状を特徴とする。指対指テストでは、患側の手が偏向し、下降する。示指テストおよび指対鼻テストでは、患側の方向へのずれが観察される。患者は患側の脚でかかと対膝テストを不確実に行い、必要以上に動かす。小脳失調は、ロンベルク姿勢で患側に体が偏向し、同側に偏向した「酔っ払い」歩行を呈する。体と四肢の偏向は眼振の速波成分の方向と一致し、前庭失調では体と四肢の偏向が眼振の遅波成分の方向と一致する。自発性眼振は大規模で、小脳損傷が広範囲にわたる場合は多発性になることがあります。垂直性眼振は予後不良の徴候です。小脳症状としては、障害側小脳半球への側方歩行不能、遠位運動障害、指鼻試験中の意図振戦などが挙げられます。

脳膿瘍の場合、患者の容態が急激に悪化する可能性があります。後者は、脳脱臼、または膿瘍内容物のくも膜下腔または脳室への漏出を伴います。病状の進行が不良で末期になると、顕著な脱臼症候群により、瞳孔不同、上方注視の制限、意識喪失、呼吸リズムの乱れが観察されます。呼吸停止と心拍活動による脳浮腫の悪化、または膿が脳室に侵入した化膿性脳室炎により、死に至ることもあります。

実験室研究

脳膿瘍では、白血球組成の左方シフト、ESR の 20 mm/h 以上の上昇を伴う中程度の好中球増多が観察されます。

脳膿瘍に対する脊髄穿刺は危険であり、急速に臨床的悪化につながります。髄液の変化は非特異的です。髄液は透明で、加圧すると流出し、タンパク質含有量がわずかに増加し、髄液細胞数は弱く（最大100～200個/μl）、髄液細胞増多が認められます。膿がくも膜下腔に侵入すると、二次性髄膜炎が発生し、髄液にそれに伴う変化が見られます。

機器研究

脳膿瘍の診断において、放射線学的診断は非常に重要です。膿瘍の絶対的な放射線学的所見は、膿瘍の壁の石灰化の輪郭と、内部に一定量の液体またはガスが存在することです。

脳エコー検査および頸動脈造影検査を実施すると、脳の正中線構造を変位させる頭蓋内容積測定プロセスの兆候を確認できます。

脳膿瘍の正確な局在診断には、CTとMRIの普及が不可欠です。CTでは、造影剤が集積する滑らかで薄い規則的な輪郭の膿瘍壁と、膿瘍の中心部の低密度領域が明らかになります。MRIのT1強調画像では、中心の壊死は低信号領域として表され、壊死領域を取り囲む被膜は薄い等信号層または高信号層として現れます。膿瘍の外側には低信号領域があり、これが浮腫です。T2強調画像では、同じデータが高信号の中心、高分化の低信号被膜、および周囲の高信号浮腫として再現されます。CTとMRIのデータに基づいて、病変への最適なアプローチを決定できます。

脳の側頭葉では膿瘍はしばしば丸みを帯び、小脳ではスリット状を呈します。明確な被膜を有する滑らかな壁の膿瘍は、最も良好な経過を示します。しかし、被膜が欠損している場合も多く、膿瘍は炎症を起こし軟化した脳組織に囲まれています。

CT や MRI で診断できない場合は、気脳造影検査や放射性同位元素シンチグラフィーを使用することができます。

鑑別診断

耳性脳膿瘍は膿瘍性脳炎と区別する必要があります。脳組織内に限定された膿瘍性空洞が形成されることは、脳炎の結果として最も多く見られ、その転帰のバリエーションの一つです。晩期膿瘍の鑑別診断は、脳腫瘍との鑑別診断も行う必要があります。

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