二糖類欠乏性腸症は、1 つ以上の二糖類分解酵素の活性低下または完全な欠如によって引き起こされる小腸の先天性または後天性の病変です。
二糖類欠乏性腸症の原因と病態
腸粘膜では、以下の酵素(二糖類分解酵素)が生成されます。
- イソマルターゼはイソマルトースを分解します。
- 熱安定性マルターゼ II および III - マルトースを分解します。
- インベルターゼ - スクロースを分解します。
- トレハラーゼ - トレハロースを分解します。
- ラクターゼ - 乳糖を分解します。
上記の酵素は二糖類を単糖類に分解します(具体的には、インベルターゼはスクロースをフルクトースとグルコースに分解し、マルターゼはマルトースを 2 つのグルコース分子に分解し、ラクターゼはラクトースをグルコースとガラクトースに分解します)。
二糖類欠乏性腸症の臨床像
二糖類欠乏性腸症は、胃腸管の疾患または特定の薬剤(ネオマイシン、プロゲステロンなど)の使用の結果として生じる原発性(遺伝性)と続発性に分けられます。
二糖類欠乏性腸症の診断基準
- 二糖類(通常は牛乳、砂糖)に対する不耐性の履歴があり、食事からこれらの二糖類およびそれを含む製品を排除した後、腸症の症状が軽減または消失していること。
- 糞便分析の特徴的な結果: 糞便の酸性反応、ガス泡の存在 (発酵性消化不良)、未消化のデンプン、繊維、乳酸。
二糖類欠乏性腸症の治療
先天性および後天性の二糖類欠乏性腸症の主な治療法は、不耐性二糖類を排除または厳しく制限する食事療法です。
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