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血液の病気(血液学)
タンパク質欠乏症Z:原因、症状、診断、治療
プロテインZは、血漿タンパク質、Z依存性プロテアーゼインヒビターとの複合体を形成することによって血液凝固を阻害するプロセスの補因子として機能するビタミンK依存性タンパク質である。
タンパク質欠乏症C:原因、症状、診断、治療
活性化されたプロテインCは、第Va因子および第VIIIa因子の分解をもたらすので、それは天然の血漿抗凝固剤である。遺伝的または後天的な原因の結果としての減少したプロテインCは、静脈血栓症の出現を引き起こす。
活性化プロテインCに対するV因子耐性:原因、症状、診断、治療
活性化されたプロテインCは、VaおよびVIIIa因子を切断し、それによって凝固プロセスを阻害する。第V因子のいくつかの突然変異のいずれかが活性化プロテインCに対するその耐性を引き起こし、それによって血栓症の傾向が増大する。最も一般的な因子V突然変異はライデン突然変異である。ホモ接合突然変異は、異型接合体よりもより大きな程度で血栓症のリスクを高める。
血友病:原因、症状、診断、治療
健康な人では止血バランスが凝血促進(血栓形成の促進)、抗凝固剤および線維素溶解のコンポーネントの相互作用の結果です。
大人のフォン・ヴィルブランド病
フォンビルブラント病は、vWFの先天性欠損であり、これは血小板機能不全につながる。通常、軽度の出血が特徴です。スクリーニングは、出血時間の増加、正常な血小板数および場合によっては部分トロンボプラスチン時間のわずかな増加を示す。
血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群
血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群は、血小板減少症および微小血管性溶血性貧血によって特徴付けられる急性、劇症疾患です。
成人における特発性血小板減少性紫斑病
特発性(免疫性)血小板減少性紫斑病は、全身性疾患に関連しない血小板減少症によって引き起こされる出血性疾患である。通常、成人では慢性的な経過がありますが、小児ではしばしば急性で一時的です。脾臓の大きさは正常です。
血小板の遺伝的細胞内障害:原因、症状、診断、治療
血小板の遺伝的細胞内障害はまれな疾患であり、生涯を通じて出血の兆候をもたらす。診断は、血小板凝集の研究によって確認される。重度の出血症状の存在下では、血小板の輸血が必要である。
後天性血小板機能障害:原因、症状、診断、治療
アスピリン、その他の非ステロイド性抗炎症薬、または全身性疾患を服用した結果、血小板機能不全が得られる可能性があります。
血小板減少症および血小板機能不全
血小板は、循環血液の止血を提供する巨核球の断片である。トロンボポエチンは、骨髄巨核球の数の減少に応答して肝臓によって合成され、循環血小板および血小板の巨核球の合成に骨髄を刺激しています。
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