血液の病気（血液学）

播種性血管内凝固症候群（ICD）：原因、症状、診断、治療

播種性血管内凝固症候群（ICE、消費凝固障害、除細動症候群）は、循環血液中のトロンビンおよびフィブリンの顕著な発生を伴う疾患である。

循環する抗凝固剤による凝固障害：原因、症状、診断、治療

循環抗凝固剤は、典型的には、インビボ凝固因子に特異的中和自己抗体によって表される（例えば、因子に対する自己抗体VIII及びV）またはインビトロでタンパク質に結合したリン脂質を阻害します。時には後期型の自己抗体が、インビボで出血し、プロトロンビンに結合する。

血液凝固の侵害

病理学的出血は、血液凝固系、血小板または血管の疾患の結果として起こり得る。凝固障害は、先天性または先天性であり得る。

高ホモシステイン血症：原因、症状、診断、治療

高ホモシステイン血症は、動脈壁静脈血栓塞栓症（血管壁内皮細胞の損傷による可能性がある）の発生に寄与する可能性がある。血漿ホモシステインのレベルは、シスタチオニンシンターゼの欠損を伴うホモ接合体において10倍以上増加する。

アンチトロンビンの欠乏：原因、症状、診断、治療

アンチトロンビンは、トロンビンおよび因子Xa、IXa、Xlaを阻害するタンパク質である。血漿アンチトロンビンのヘテロ接合性欠損の有病率は0.2〜0.4％である。静脈血栓症は、ヘテロ接合性個体の半分に発生する。

タンパク質欠乏症Z：原因、症状、診断、治療

プロテインZは、血漿タンパク質、Z依存性プロテアーゼインヒビターとの複合体を形成することによって血液凝固を阻害するプロセスの補因子として機能するビタミンK依存性タンパク質である。

タンパク質欠乏症C：原因、症状、診断、治療

活性化されたプロテインCは、第Va因子および第VIIIa因子の分解をもたらすので、それは天然の血漿抗凝固剤である。遺伝的または後天的な原因の結果としての減少したプロテインCは、静脈血栓症の出現を引き起こす。

活性化プロテインCに対するV因子耐性：原因、症状、診断、治療

活性化されたプロテインCは、VaおよびVIIIa因子を切断し、それによって凝固プロセスを阻害する。第V因子のいくつかの突然変異のいずれかが活性化プロテインCに対するその耐性を引き起こし、それによって血栓症の傾向が増大する。最も一般的な因子V突然変異はライデン突然変異である。ホモ接合突然変異は、異型接合体よりもより大きな程度で血栓症のリスクを高める。

血友病：原因、症状、診断、治療

健康な人では止血バランスが凝血促進（血栓形成の促進）、抗凝固剤および線維素溶解のコンポーネントの相互作用の結果です。

大人のフォン・ヴィルブランド病

フォンビルブラント病は、vWFの先天性欠損であり、これは血小板機能不全につながる。通常、軽度の出血が特徴です。スクリーニングは、出血時間の増加、正常な血小板数および場合によっては部分トロンボプラスチン時間のわずかな増加を示す。

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