循環性抗凝固薬による凝固障害：原因、症状、診断、治療

循環血中の抗凝固因子は通常、生体内で特定の凝固因子を中和する自己抗体（例：第VIII因子および第V因子に対する自己抗体）であり、または生体外でタンパク質結合リン脂質を阻害する自己抗体です。晩期型自己抗体は、プロトロンビンに結合して生体内で出血を引き起こすことがあります。

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フォーム

重症血友病A患者の15～30%に、補充療法として正常な第VIII因子分子に繰り返し曝露されたことによる合併症として、第VIII因子に対する同種抗体が発生します。

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第VIII因子レベルに影響を与える抗凝固薬

血友病以外の患者、例えば産後女性における全身性自己免疫疾患の兆候、一過性の免疫調節異常、他の疾患のない高齢患者などにも、第VIII因子に対する抗体が稀に発現することがあります。第VIII因子抗凝固薬を服用している患者では、生命を脅かす出血が生じる可能性があります。

第VIII因子に対する抗体を含む血漿は、部分トロンボプラスチン時間の延長を特徴としますが、これは正常血漿または他の第VIII因子源を患者の血漿と1:1の比率で添加しても改善されません。検査は混合直後およびインキュベーション後に実施します。

シクロホスファミドおよびグルココルチコイド療法は、血友病のない患者における自己抗体の産生を減少させる可能性がある。産後女性では、自己抗体が自然に消失する可能性がある。

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診断 凝固障害

重度の出血があり、部分トロンボプラスチン時間とプロトロンビン時間の両方が延長している患者では、循環抗凝固物質の存在が疑われます。これらの延長は、正常血漿と患者の血漿を 1:1 の比率で混合して繰り返し検査しても修正されません。

抗リン脂質抗体は通常、血栓症を促進します。しかし、一部の患者では、抗体がプロトロンビン-リン脂質複合体に結合し、低プロトロンビン血症を引き起こし、重度の出血につながる可能性があります。

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処理 凝固障害

シクロホスファミドおよびグルココルチコイド療法は、血友病のない患者における自己抗体の産生を減少させる可能性がある。産後女性では、自己抗体が自然に消失する可能性がある。