循環する抗凝固剤による凝固障害：原因、症状、診断、治療

循環する抗凝固剤は、通常、インビボで特定の凝固因子を中和する（例えば、第VIII因子および第V因子に対する自己抗体）、またはインビトロでタンパク質結合リン脂質を阻害する自己抗体によって代表される。時には後期型の自己抗体が、インビボで出血し、プロトロンビンに結合する。

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フォーム

第VIII因子に対する等抗体は、第VIII因子の正常分子との反復接触の合併症として、代償療法として重症血友病A患者の15-30％に発生する。

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第VIII因子のレベルに影響を及ぼす抗凝固剤

抗体は、VIIIは、時には他の疾患が存在しない状態で高齢の患者では、違反過渡免疫調節の全身性自己免疫疾患の症状として、出産後の女性では、たとえば、血友病を持っていない患者で発生する可能性が考慮します。第VIII因子の抗凝固剤を有する患者では、生命を脅かす出血が生じることがある。

第VIII因子に対する抗体を含む血漿は、患者の血漿に対して1：1の比で正常血漿または別の第VIII因子源の添加によって補正されない部分トロンボプラスチン時間の増加を特徴とする。混合直後およびインキュベーション後に試験を行う。

シクロホスファミドおよびグルココルチコイドによる治療は、血友病を有していない患者における自己抗体の産生を低下させる可能性がある。分娩後の女性では、自己抗体は自発的に消失する可能性がある。

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診断 凝固障害

循環抗凝固剤の存在は、正常血漿と1の割合で患者の血漿中の混合物について繰り返し試験によって補正されていない重度の出血、新しい部分tromboplasti時間及びプロトロンビン時間の両方の増加、患者において疑われるべきである：1。

抗リン脂質抗体は、通常、血栓症の発症に寄与する。しかし、一部の患者では、抗体がプロトロンビン - リン脂質複合体に結合して、ハイポプロトロンビン血症を誘発し、顕著な出血を引き起こし得る。

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処理 凝固障害

シクロホスファミドおよびグルココルチコイドによる治療は、血友病を有していない患者における自己抗体の産生を低下させる可能性がある。分娩後の女性では、自己抗体は自発的に消失する可能性がある。