血友病：原因、症状、診断、治療

健康な人では止血バランスが凝血促進（血栓形成の促進）、抗凝固剤および線維素溶解のコンポーネントの相互作用の結果です。先天性を含む多数の要因が、取得、および外側は[例えば、深部静脈血栓症（DVT）〕静脈動脈（例えば、心筋梗塞、虚血性脳卒中）またはチャンバ内に血栓の形成をもたらす凝固能亢進に向かってバランスをシフトさせることができます心臓。血栓は、血栓形成の部位における血流の混乱を引き起こす可能性があり、または分離して遠隔レセプタクルブロック（例えば、肺塞栓症、脳卒中）します。

原因 血栓症

静脈血栓塞栓への傾向を増加させる遺伝子の突然変異は、活性化されたプロテインCに対する耐性が生じるライデンのV因子の突然変異; 遺伝子プロトロンビン20210の突然変異、プロテインC欠損、プロテインS、プロテインZ、アンチトロンビン。

ヘパリン起因性血小板減少症-ション/血栓症、抗リン脂質抗体の存在とfolievoi酸欠乏によって形成された（おそらく）高ホモシステイン血症、ビタミンBなどの静脈または動脈血栓症の素因後天性、_12、またはB ₆。

いくつかの疾患および外的要因は、特に上述の遺伝的欠陥の1つと組み合わせて、血栓症を発症するリスクを増加させる可能性がある。

外科手術または整形外科手術、麻痺による心不全、心不全、妊娠、肥満に伴う血中滞留は、静脈血栓症のリスクを高める。

特に前骨髄球性白血病、肺、乳房、前立腺および胃腸管を伴う分岐細胞は、静脈血栓症の発症の素因となる。それらは、プロテアーゼ活性化因子Xを分泌し、組織因子を膜の表面上に発現させるか、またはこれらの機構の両方を含むことによって、血液過凝固を開始することができる。

敗血症および他の重篤な感染は、単球およびマクロファージ上の組織因子発現の増加を伴い、静脈血栓症のリスクを増加させる可能性がある。

エストロゲンを含有する経口避妊薬は、動脈および静脈血栓塞栓症のリスクを増加させるが、現在の低用量レジメンにおけるリスクの程度は低い。

アテローム性動脈硬化症は、動脈血栓症、特に血管狭窄の部位の発症の素因となる。アテローム硬化性プラークの剥離および組織因子が豊富な内容物の血液への侵入は、血小板の接着および凝集を開始させ、凝固因子の活性化をもたらし、血栓症の発症を引き起こす。

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診断 血栓症

遺伝病理学の探索を目的とした複雑な研究には、血漿中の天然抗凝固剤の分子の機能的活性の決定および特異的遺伝子異常の決定が含まれる。試験は、一連のスクリーニング試験から始まり、必要に応じて特定の試験を行う。

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処理 血栓症

血栓症の治療の方法には、血栓の場所に依存します。素因のある要素の存在を常に考慮する必要があります。いくつかのケースでは、状況臨床的に明らかな（例えば、最近の手術や外傷、長期固定化、腫瘍学的疾患、一般アテローム性動脈硬化症）。明白な素因が同定されている場合は、さらに検索が静脈血栓症の家族歴で発生したトレースする必要があり、静脈血栓症（例えば、海綿静脈洞の50歳以上の異常な局在の年齢前に、複数の静脈血栓症、心筋梗塞や虚血性脳卒中を表示腸間膜静脈）。自発性の深部静脈血栓症を有する全患者の少なくとも半分は、遺伝的素因を有する。