膵島細胞腫瘍
最後に見直したもの： 04.07.2025
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病因
膵島細胞腫瘍は、他の膵臓腫瘍に比べてはるかにまれです。腫瘍は、引き起こす臨床症状と、特に免疫組織化学的に特定される細胞タイプおよびホルモンに基づいて分類されます。これらの腫瘍のかなりの割合が、異なる腫瘍細胞で見られる複数のホルモンを産生しますが、臨床症状は通常、生物学的に活性で、最も多く産生される1つのホルモンに起因します。さらに、悪性腫瘍の場合の転移は、主にポリクローナル腫瘍の場合でも、1つの細胞タイプのみで構成されることがあります。さらに、さまざまなペプチドを産生する単一細胞タイプの腫瘍もあります。場合によっては、臨床像およびホルモン像は、膵臓の多発性内分泌腫瘍および/または1つまたは複数のタイプの膵島細胞の過形成によるものです。
内分泌腫瘍の発生源には 2 種類あります。島性で、島性腫瘍の名前の由来となっています。管性腫瘍は、管上皮内の多能性幹細胞 (ネシドブラスト) に由来し、この細胞は増殖してさまざまなペプチドを産生する細胞に分化することができます。これらの腫瘍は、異所性ホルモン産生の原因となることがよくあります。成人では、膵臓のどの部分にも発生することが最も多く、まれに独自の被膜 (特に小さいもの) を形成します。被膜のない腫瘍は、浸潤性腫瘍に似た、いわゆるジグザグ成長パターンを示します。異常に豊富な血管新生のため、色や外観が副脾臓に似ている場合があります。切断面は均一で、灰ピンク色またはチェリー色で、出血や嚢胞領域が時々検出されます。石灰塩の沈着を伴う重度の間質線維化により、島性腫瘍は軟骨密度を獲得します。自律腫瘍の大きさは、直径700ミクロンから数センチメートルまで様々です。直径2cmの腫瘍は通常良性ですが、6cmを超えると悪性です。
単独または複数の腫瘍は、多くの場合、主にベータ細胞（インスリノーマの場合）により、周囲の膵臓組織における島装置の過形成および/または肥大の発症を伴います。
島状腫瘍は主に腺腫で、まれに腺癌もみられます。腫瘍細胞の大きさや形は正常島の対応する細胞に似ており、多角形または角柱状で、紡錘形になることはまれです。細胞質は好酸性、好塩基性、または淡色の細胞があり、その量は少量から多量まで様々です。核多型はかなり一般的な現象です。腫瘍の半数以上で、間質は線維性、硝子化、および石灰化を呈しています。約30％で、間質へのアミロイド沈着が観察されます。症例の15％で砂粒体が検出されますが、その数はさまざまです。腫瘍全体の2/3で、管状構造および管状から腫瘍への移行構造が認められます。後者は、吻合索、巣状構造、ロゼット構造、肺胞構造、多数の薄壁血管によって隔てられた乳頭状構造を形成します。優位構造に応じて、以下の3種類の腫瘍が区別されます。
- I - 固体、拡散とも呼ばれる。
- II - 髄質、しばしば小柱状とも呼ばれる（このタイプの構造はインスリノーマおよびグルカゴノーマでより一般的である）
- III型 - 腺性（胞状または偽腺房性）。この型はガストリノーマやウェルナー症候群でより多くみられます。腫瘍の様々な部位に、これらの構造が混在する可能性があります。
β細胞腫瘍（インスリノーマ）は最も一般的な膵島腫瘍で、その90%は良性です。そのうち約80%は単独性です。症例の10%では、低血糖は多発性腫瘍によって引き起こされ、そのうち5%は悪性、5%は膵島細胞腫症です。膵島細胞腫症は、膵島細胞が導管細胞から腫瘍化することによる過形成と、膵島細胞（主にβ細胞）の過形成および/または肥大によって引き起こされる膵島肥大を特徴とします。膵島細胞腫症という用語は、1938年にGF Laidlawによって導入されました。これは、腺房性膵島変換現象も特徴とします。インスリノーマの臨床症状とその大きさの間には一定の関係があります。免疫組織化学的には、インスリノーマでA細胞および/またはD細胞、まれにEC細胞が検出されます。
組織化学および内分泌学の分野における過去 20 年間の重要な成果の 1 つは、APUD (アミン前駆物質の取り込みおよび脱炭酸) の開発です。これは、特に膵臓の島細胞腫瘍による、その生理学的機能の特徴ではない多くのホルモンの分泌を説明できる概念です。そのため、これらの腫瘍が、すでに述べたホルモンに加えて、絨毛性ゴナドトロピン、カルシトニン、さまざまなプロスタグランジン、成長ホルモン、抗利尿ホルモンなどを分泌する能力があることが近年報告されていることは不思議ではありません。これらのホルモンが内分泌症候群の形成に独立して果たす役割は明確に証明されていませんが、この方向へのさらなる研究により、消化管のいくつかの既知の疾患と膵臓腫瘍との因果関係を確立できる可能性があります。
フォーム
現在、膵臓の機能性腫瘍は、膵島の生理機能に特徴的なホルモンを分泌するオルト内分泌腫瘍と、膵島に特徴的でないホルモンを分泌するパラ内分泌腫瘍の 2 つのグループに分けられます。最初のグループには、それぞれグルカゴン、インスリン、ソマトスタチン、膵ペプチドを分泌するアルファ、ベータ、シグマ、F 細胞の腫瘍が含まれ、その名前にもそれが反映されています。つまり、グルカゴノーマ、インスリノーマ、ソマトスタチノーマ、PPomaです。パラ内分泌腫瘍の細胞起源はまだ明確には解明されておらず、P 細胞タイプではないことだけがわかっています。これらには、ガストリンを分泌する腫瘍 (ガストリノーマ)、血管作動性腸管ペプチド (VIP 腫)、ACTH 様活性 (コルチコトロピノーマ)、およびカルチノイド症候群の臨床像を示す腫瘍が含まれます。内分泌傍腫瘍には、他のペプチドやプロスタグランジンを分泌するまれな腫瘍も含まれます。
一般的に、ランゲルハンス島の腫瘍、特に悪性の腫瘍は、多種ホルモン分泌を特徴とします。「純粋な」腫瘍はまれですが、何らかのホルモンの分泌が蔓延すると、特定の臨床内分泌症候群の発症につながります。
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