膵臓のオストロフコ細胞性腫瘍

ランゲルハンス島の腫瘍は、早ければ20世紀の初めに形態学者に知られていた。

内分泌症候群の記述は、膵臓および胃腸管のホルモンの発見によってのみ可能になった。

[1], [2], [3]

疫学

膵島細胞腫瘍の有病率を判断するために、正確なデータはない。病理学者は、1000-1500回の剖検ごとに1つの腺腫が検出されます。機関におけるランゲルハンスの腫瘍小島とジェネラリスト比funktsiioniruyuschey患者が入院している）1/50内分泌膵臓の腫瘍の約60％ - 。Insulinosekretiruyuschie。

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

病因

島細胞由来の腫瘍は、他の膵臓腫瘍よりもはるかに一般的ではない。彼らの分類は臨床症状、彼らが担当しているの開発に基づいて、細胞やホルモンの種類、特に免疫組織化学により、それらを識別しています。これらの腫瘍のかなりの割合であっても、一次ポリクローナル抗体で、通常、生物学的活性及びさらに最も豊富によって生成による1つのホルモンを、種々の腫瘍細胞に見出される多くのホルモンが、臨床症状を産生する細胞の一種類のみからなることができる悪性腫瘍の場合における転移します腫瘍。これに加えて、様々なペプチドを産生する単一細胞型由来の腫瘍が存在する。いくつかの場合において、臨床的およびホルモンパターンは、膵臓および/または膵島細胞過形成、同じまたは異なるタイプの複数の内分泌腫瘍によって引き起こされます。

- insuloma及び管 - 管上皮（nezidaoblastov）増殖およびペプチドの多様性を産生する細胞に分化することができるという点で、多能性幹細胞の膵島、したがってそれらの名称：2つの内分泌腫瘍の起源のソースがあることが想定されます。これらの腫瘍は、しばしば異所性ホルモン形成の源である。ほとんどの場合、膵臓のどの部分でも成人に起こり、稀には独自のカプセル（特に小さなもの）があります。カプセル化されていない腫瘍は、浸潤性に似た、いわゆるジグザグ成長を有する。色および外観に時折出血および嚢胞性領域を明らかにし、原因均質、灰色がかったピンクまたはチェリー色の非常に豊富なvaskulyarizatsits jの切断面に付属脾臓に類似し得ます。石灰塩の沈着を伴う重度の間質性線維症では、インスリンは軟骨密度を獲得する。自律性腫瘍の大きさは、直径が700μmから数センチメートルの範囲である。直径2cmの腫瘍は通常良性であり、6cm以上が悪性である。

孤立性または多発性の腫瘍は、主にベータ細胞（インスリノーマを伴う）に起因する島細胞の過形成および/または肥大の周囲の膵臓組織における発達を伴うことが多い。

オストロフコイ（Ostrovkovye）腫瘍は、まず腺腫であり、しばしば腺癌である。大きさおよび形状において、腫瘍細胞は正常な島の対応する細胞に類似している：多角形または角柱状、まれに紡錘形状。いくつかの細胞では、細胞質は好酸性であり、他の細胞では好塩基性であり、他のものでは光であり、その体積は希薄から豊富に変化する。核多形性はかなり一般的な現象です。腫瘍の半分以上において、間質は線維化され、ヒアリン化され、様々な程度に石灰化される。間質に約30％のアミロイド沈着がある。15％の症例では、擬似体が検出され、その数は様々である。腫瘍の総数の2/3には、管構造および管から腫瘍への移行がある。後者は、多数の薄壁の血管によって分離された吻合紐、巣、ロゼット、肺胞、乳頭構造を形成する。一般的な構造に応じて、3種類の腫瘍が存在する：

• 私は堅く、まだ拡散と呼ばれています。
• II型 - 骨髄（しばしば、このタイプの構造はインスリノーマおよびグルカゴノムにおいてより一般的である）と呼ばれる髄質;
• III - 腺（肺胞又は肺）。このタイプは、ガストリノーマおよびヴェルナー症候群においてより一般的である。すべてのタイプの構造は、異なる部分の1つの腫瘍に存在する可能性があります。

β細胞腫瘍（インスリノーマ）は最も一般的な島腫瘍であり、その90％は良性である。約80％が孤独です。悪性、および5％ - - による複数の腫瘍に低血糖症の症例の10％、そのうちの5％nezidioblao管細胞の、それらの新生物に起因する島の過形成によって特徴付けられたiNOS、過形成および/または肥大による膵島の肥大は、特に、その細胞を形成しますベータ細胞。膵島細胞症GFレイドローは、1938年に導入された用語はまた、現象atsino-島変換することを特徴とします。インスリンの臨床症状とそのサイズの間には一定の関係がある。免疫組織化学的に、インスリノーマはAおよび/またはD細胞、まれにはEC細胞を検出することができる。

組織化学および内分泌学の分野における過去20年間の大きな成果の一つは、開発APUD（アミン前駆体取り込みおよび脱炭酸）される - その生理機能に特有な膵臓の膵島細胞腫瘍などの分泌を説明することができました概念で、多くのホルモン、ではないが、それは驚くべきことではありませんこれらの腫瘍の能力についての記事の最後の数年は離れて、それらすでに述べたようにヒト絨毛性ゴナドトロピンなどのホルモン、カルシトニン、様々なプロスタグランジン、ホルモンの分泌します オスト、任意の内分泌症候群の形成に独立した役割である抗利尿ホルモンは、完全に証明されていないが、この方向でのさらなる研究は、消化管や膵臓腫瘍の一部であってもよく知られている疾患との因果関係を確立することを可能にすることも可能です。

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

フォーム

現在機能して膵臓腫瘍は、2つのグループに分けることができますホルモンがそれらに特有でない生産小島とparaendokrinnyeの独特な生理機能しているホルモンを分泌するortoendokrinnye。したがってグルカゴノーマ、第一のグループは、それらのタイトルに反映され、それぞれ、グルカゴンを分泌する腫瘍アルファ、ベータ、シグマ、およびF-細胞、インスリン、ソマトスタチンおよび膵ペプチド、含ま  インスリノーマ、およびソマトスタチノーマの  PBUHを。Paraendokrinnyh細胞起源の腫瘍は、現在明確に確立されていないが、彼らはR型セルではないことが知られています。ガストリノーマ、血管作動性腸管ペプチド- - VIPOM、ACTH様活性- kortikotropinomyと腫瘍の臨床カルチノイド症候群、これらは、ガストリンを産生する腫瘍です。paraendokrinnymすることにより、他のペプチドおよびプロスタグランジンを分泌するいくつかのまれな腫瘍です。

一般的に、特に悪性新生物ランゲルハンスの膵島、「純粋な」、poligormonalnaya分泌を特徴は、ホルモンのそれにもかかわらず、罹患率分泌内分泌特定の臨床症候群の発症をもたらすまれな腫瘍です。

[17],