副腎皮質腫

Kortikotropinomy - kortikotropnayaホルモン活性（機能）腺腫瘍 - 良性腫瘍、すべての下垂体腺腫の中でシェア - 約15％（データアメリカン脳腫瘍協会）。

脳下垂体にあるすべての腺腫と同様に、脳腫瘍として分類されるのではなく、内分泌腫瘍として分類されます。

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疫学

コルチコトロピノーマが属する下垂体の前葉の腺腫は、すべての頭蓋内新生物の10〜15％を占める。この内分泌腺の腺腫はかなりの頻度で診断されています。ヨーロッパの専門家によれば、その人口全体の罹患率は約17％です。女性では、この病理は男性よりも一般的です。

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原因 副腎皮質刺激腫

下垂体kortikotropinomyの開発のメカニズムは、増殖合成副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）kortikotropnyh細胞腺下垂体（下垂体の前葉）を表します。

ACTHはメラノコルチンファミリーのペプチドホルモンであるグルココルチコイドである。その産生のポリペプチドの基礎は、プロホルモンプロピオメラノコルチンである。視床下部によって産生されるACTHグリコシル化ホルモン、コルチコリベリンの合成を調節する。ホルモンの産生における視床下部の役割は比較的よく研究され、今日adenogipofizarnyh場合や、原因は医学の多くの分野での専門家によって研究され、この腫瘍を形成kortikotropnyhすなわち細胞下垂体過形成をkortikotropinomy。

多くの場合、明白な遺伝因子は存在しない（または同定されていない）が、副腎皮質腫の病因が遺伝子突然変異と関連しているという仮説を支持する研究がますます多く行われている。

この仮定は、複数の内分泌のいわゆる症候群（遺伝的に条件付け）第一のタイプのGアルファタンパク質の遺伝子の種々の検出された点突然変異、ならびに固定された変更の脂肪族アミノ酸配列（アルギニン、グリシン、等）および腺腫という事実に基づいていますヌクレオチド。

また、医師が皮質刺激腫の出現に寄与していると考えられる要因のうち、子宮内発育中を含む脳神経構造に対する感染性および外傷性の影響が注目されている。この場合、この病態の予防は不可能である。

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症状 副腎皮質刺激腫

ACTH様活性の異所性分泌は、膵臓を含む多くの器官および組織において知られている。臨床症状複合体は、グルココルチコイドの皮質亢進によって発現される。ここで、異所性クッシング症候群にはいくつかの特徴があり、主なものは色素沈着過多、水腫およびアルカロシスによる低カリウム血症であることを強調する必要があります。

今度は下垂体ACTHは副腎皮質を刺激として副腎皮質でコルチゾールの過剰分泌をホルモンつながる副腎皮質（副腎皮質ホルモン）の過剰産生を引き起こすkortikotropinomy下垂体の動作。その結果、Itenko-Cushing病として知られる神経内分泌病理が発症する。

病状の最初の兆候 - 体内のコルチゾールの過剰なため - 特徴的な場所、すなわち胴の上部、首の後部、腹部および顔面に脂肪組織が蓄積することによって現れる。手足に同時に脂肪は遅れていません。頭の前頭部分には悪心や痛みがしばしばある。

コルチコトロピンの症状には、

• 血圧の上昇（体内のナトリウムの遅延による）;
• 心臓リズム障害;
• 高血圧;
• 増加した尿（多尿）;
• 骨の強さの減少（骨粗鬆症）;
• 筋繊維の萎縮および筋肉の衰弱;
• 皮膚の菲薄化および色素沈着過多;
• 上皮出血（斑状出血）;
• 余分な髪の成長（女性では、男性型育毛は多毛症である）;
• にきび（にきび）;
• （皮膚の脈は特色の強いピンク色をしている）。
• 精神障害（うつ病、不安、無感情、情緒不安定、過敏症）。

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合併症とその結果

コルチコトロピンの作用は、最初は、副腎皮質の状態および機能（その過形成まで）によって影響される。

この病理の一般的な合併症：動脈性高血圧、心不全、糖尿病、肥満、女性の月経周期障害。小児における皮質刺激性腫の存在下では、それらの成長および発達が遅くなる。

さらに、コルチコトロピック腺腫の増加とともに、それは頭蓋骨の隣接構造に浸透する可能性がある。特に、蝶形骨の領域を通過する腫瘍による視神経の圧迫は、周辺視力の喪失（椎間板ヘルニア）につながる可能性がある。そして、コルチコトロフィンが両側に広がると、収縮神経は側方（側方）麻痺で収縮することが多い。より大きな寸法（直径1cm以上）では、新生物は頭蓋内圧の持続的な上昇を引き起こす可能性がある。

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診断 副腎皮質刺激腫

皮質肥大症の診断は、以下を含む患者の包括的な検査に基づいて行われる。

• ACTH、コルチゾール、グルコース、ナトリウムおよびカリウムレベルの血液検査;
• 排泄されたコルチゾールおよびその誘導体（17-オキシコルチコステロイド）の量に関する毎日の尿分析。

ACTHの産生および視床下部 - 下垂体 - 副腎の全系の機能を評価するために内分泌学者によって実施された刺激薬理試験の診断を決定するのに役立ちます。

（蝶形骨の凹部）セッラ地域のCT（コンピュータ断層撮影）と頭蓋骨のMRI（磁気共鳴断層撮影）の助けを借りて、診断を使用すると、最小のkortikotropinomyの下垂体を視覚化することができます。

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差動診断

鑑別診断は、患者の存在が脳下垂体副腎皮質刺激肥満、糖尿病、高血圧などに関連していないことを排除するように設計されている。

それはまた、アジソン病、異所性副腎皮質刺激ホルモン産生症候群、女性のウイルス性（腎性）症候群、頭蓋咽頭腫を伴う分化型コルチコトロピンでなければならない。

処理 副腎皮質刺激腫

コルチコトロピノーマは転移の段階ですでに検出されているため、外科的処置は、高コルチコステロイドの徴候を排除する緩和処置 - 両側副腎切除術からなる。クロリドとエリプタンの助けを借りて、副腎皮質の機能に影響を与えることも可能です。

コルチコトロピンの薬物治療は効果がなく、この病理のための特定の薬物はまだ存在しないことは一般に認められている。

Hloditan（Lizodren、ミトタン）またはアミノグルテチミド（Orimeten、Elipten） - しかし、薬物療法は、副腎皮質ホルモンの生合成の阻害剤のグループに属するクッシング病薬を適用します。

薬物Chloditan（錠剤500mg）は、コルチゾールの産生を阻害する。体重1キログラムにつき100 mgの1日量を計算する（1日3回、食事後に分けて投与する）ことをお勧めします。この薬の選定により、医師はホルモンのレベルを監視し（尿または血液検査は2週間ごとに降伏する）、その使用期間を決定します。同時に、ビタミンA、B1、CおよびPPが処方される。

クロジタンは吐き気、食欲不振、めまい、眠気や震えの増加の形で副作用があります。感染症や妊娠では、禁忌である。

アミノグルテチミド（250mgの錠剤）は、（望ましさ内分泌を指定投与量の可能な増加に伴って、血液中のコルチゾールのコンテンツを監視する）一錠2~3回日投与します。薬物の副作用の発現は、運動障害、反応の低下、皮膚アレルギー、吐き気、下痢、胆管の鬱血の形態をも有する。

これは緩和ことに留意してkortikotropinomy缶のみ手術処置、すなわち、腫瘍の除去又は鼻腔組織切開（経蝶形骨）を介して、または内視鏡的方法を介して（また、鼻腔を介して）を負担しなければなりません。また、副甲状腺刺激腫は、定位性放射線療法（放射線外科手術）を用いて除去することができる。

予測

この病理の予後は、新生物のサイズおよびその増加率に直接依存する。いずれにしても、100匹のうちほぼ90匹の小さな腫瘍（0.5〜1cmの大きさ）を除去することは治癒につながる。コルチコトロピノーマが良性から悪性新生物に退化する可能性はあるものの、

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