副腎皮質刺激ホルモン腫
最後に見直したもの： 04.07.2025
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[ 原因 コルチコトロピノーマ
下垂体副腎皮質刺激ホルモン腫の発生メカニズムは、下垂体前葉（下垂体前葉）の副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）合成副腎皮質刺激ホルモン細胞の増殖です。
ACTHはグルココルチコイドであり、メラノコルチンファミリーに属するペプチドホルモンです。その産生のポリペプチド基質は、プロホルモンであるプロオピオメラノコルチンです。ACTHの合成は、視床下部で産生される放出ホルモンであるコルチコリベリンによって制御されます。そして、視床下部が下垂体前葉ホルモンの産生に果たす役割は今日では比較的よく研究されていますが、下垂体コルチコトロピン腫、すなわちこの腫瘍を形成するコルチコトロピン細胞の過形成の原因は、多くの医学分野の専門家によって研究されています。
ほとんどの場合、明らかな遺伝的要因は存在しない（またはまだ特定されていない）ものの、副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍の病因は遺伝子変異に関連しているという仮説を支持する研究が増えています。
この仮説は、いわゆる多発性内分泌腺腫症症候群1型（遺伝学的に判定）において、G-αタンパク質に関わる多数の遺伝子に点突然変異が発見され、脂肪族アミノ酸（アルギニン、グリシンなど）やヌクレオチドの配列の変化も記録されているという事実に基づいています。
医師らがコルチコトロピノーマの発症に寄与する要因として挙げているものの中には、子宮内発育期を含む頭蓋脳構造への感染および外傷性影響が挙げられます。しかしながら、この病態を予防することは不可能です。
症状 コルチコトロピノーマ
ACTH様活性の異所性分泌は、膵臓を含む多くの臓器や組織で知られています。臨床的には、この症状群はグルココルチコイドの過剰分泌として発現します。異所性クッシング症候群には多くの特徴があり、主なものは色素沈着、浮腫を伴う低カリウム血症、アルカローシスであることを強調しておく必要があります。
下垂体副腎皮質刺激ホルモン（コルチコトロピン）腫の機能は、副腎皮質刺激ホルモン（コルチコトロピン）の過剰産生を引き起こし、下垂体ACTHが副腎皮質を刺激するため、副腎皮質からのコルチゾールの過剰分泌につながります。その結果、イツェンコ・クッシング病と呼ばれる神経内分泌疾患が発症します。
体内のコルチゾール過剰による病理学的初期症状は、上半身、首の後ろ、腹部、顔面といった特徴的な部位への脂肪組織の蓄積として現れます。同時に、四肢には脂肪が蓄積されません。吐き気や前頭部の痛みもよく見られます。
副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍の症状には以下のものも含まれます。
- 血圧の上昇（体内のナトリウム保持による）
- 心拍リズムの乱れ;
- 高血糖;
- 尿産生の増加（多尿）
- 骨の強度の低下（骨粗鬆症）
- 筋線維の萎縮および筋力低下;
- 皮膚の薄化および色素沈着;
- 上皮出血（斑状出血）
- 過剰な毛髪の成長（女性の場合、男性型の毛髪の成長、つまり多毛症）
- ニキビ;
- 特定の縞状皮膚萎縮症（皮膚の線条は特徴的な濃いピンク色を示す）
- 精神障害（うつ病、不安、無関心、情緒不安定、易刺激性）。
合併症とその結果
副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍の影響は、主に副腎皮質の状態と機能（過形成まで）に影響を及ぼします。
この病態の一般的な合併症：動脈性高血圧、心不全、糖尿病、肥満、女性における月経不順。小児に副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍が存在する場合、成長と発達が遅くなります。
さらに、副腎皮質刺激ホルモン腺腫が成長すると、頭蓋骨の隣接構造に浸潤する可能性があります。特に、蝶形骨領域を通過する腫瘍による視神経の圧迫は、周辺視野の喪失（両耳側半盲）につながる可能性があります。また、副腎皮質刺激ホルモン腺腫が側方に成長すると、外転神経の圧迫と側方麻痺がしばしば生じます。腫瘍が大きくなると（直径1cmを超える）、頭蓋内圧の持続的な上昇を引き起こす可能性があります。
診断 コルチコトロピノーマ
副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍の診断は、以下の項目を含む患者の総合的な検査に基づいて行われます。
- ACTH、コルチゾール、グルコース、ナトリウム、カリウム濃度の血液検査。
- 毎日尿検査を行い、排泄されたコルチゾールとその誘導体（17-ヒドロキシコルチコステロイド）の量を調べます。
内分泌学者がACTHの産生と視床下部-下垂体-副腎系全体の機能を評価するために行う刺激薬理学的検査は、診断を確定するのに役立ちます。
頭蓋骨のトルコ鞍部（蝶形骨の陥凹）のCT（コンピューター断層撮影）とMRI（磁気共鳴画像）を使用した機器診断により、下垂体の最小の副腎皮質刺激ホルモン腫を視覚化できます。
どのようなテストが必要ですか？
差動診断
鑑別診断は、下垂体副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍に関連しない肥満、糖尿病、高血圧などの患者の存在を除外するように設計されています。
また、副腎皮質刺激ホルモン腫をアジソン病、異所性副腎皮質刺激ホルモン症候群、女性の男性化（副腎性器）症候群、頭蓋咽頭腫と区別することも必要です。
処理 コルチコトロピノーマ
副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍は転移段階で既に検出されるため、外科的治療は姑息的な処置、すなわち両側副腎摘出術から成り、これにより副腎皮質機能亢進症の症状が消失します。また、クロジタンやエリプテンを用いて副腎皮質機能に薬理学的に影響を及ぼすことも可能です。
副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍に対する薬物治療は効果がないことが一般的に認識されており、この病態に対する特効薬はまだ存在していません。
しかし、クッシング病の薬物療法では、副腎皮質ホルモンの生合成阻害剤のグループに属する薬剤、すなわちクロジタン（リソドレン、ミトタン）またはアミノグルテチミド（オリメテン、エリプテン）が使用されます。
クロジタン（500mg錠）は、コルチゾールの産生を抑制します。体重1kgあたり100mgを1日3回に分けて食後に服用することをお勧めします。この薬を処方する際、医師はホルモン値をモニタリングし（2週間に1回尿検査または血液検査を行います）、服用期間を決定します。ビタミンA、B1、C、PPも同時に処方されます。
クロジタンには、吐き気、食欲不振、めまい、眠気の増加、震えなどの副作用があります。感染症および妊娠中は禁忌です。
アミノグルテチミド（250mg錠）は、1回1錠を1日2～3回服用します（増量が可能で、増量は内分泌専門医が血中コルチゾン濃度をモニタリングしながら判断します）。この薬の副作用としては、運動障害、反応低下、皮膚アレルギー、吐き気、下痢、胆管うっ血などが挙げられます。
副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍は、外科的治療、すなわち鼻腔内（経蝶形骨洞）での組織切除または内視鏡下（同じく鼻腔内）での腫瘍切除によってのみ治癒できることを念頭に置く必要があります。副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍は、定位放射線治療（放射線手術）によっても切除可能です。