Bence-Jonesタンパク質

健康な人の尿は、悪性腫瘍プロセスの形成の結果として検出される免疫グロブリンの軽鎖によって表されるBence-Jonesタンパク質を含まない。

特定の低分子量タンパク質の存在についての実験室試験は、多数の病理学的状態（より多くの場合、β-免疫系の問題）を診断するために、また使用される治療法の有効性を決定するために必要である。

過剰量では、Bens-Jonesタンパク質は、形質細胞によって産生され、血流とともに動いて、排尿によって排泄される。尿を検査するときに次の病気を疑うことができるのは、タンパク質ボディの後者の性質です：

• 骨髄腫;
• osteosarkomu;
• 形質細胞腫;
• 慢性期におけるリンパ球性白血病;
• リンパ肉芽腫症;
• 一次型のアミロイドーシス;
• マクログロブリン血症;
• 特発性酸モノクローナルガンマパシー。

臨床的には、特定のタンパク質の単離およびターン現象ジストロフィー、ファンコーニ症候群、腎アミロイドーシスを引き起こす上皮腎臓細管構造上のタンパク質の毒性効果により引き起こされる腎機能の後続の障害の間の関連付けを確認しました。

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尿中のBens-Jonesタンパク質

尿中のタンパク質の存在は、タンパク尿と呼ばれる。尿路上のタンパク尿は、尿中の多くの低分子タンパク質の含有量と理解されています。同時に、腎臓フィルターおよび尿細管に損傷はなく、腎臓の正常な機能はタンパク質ボディの再吸収を提供することができない。体外（偽）タンパク尿、すなわち 腎機能の障害を伴わずに進行し、体内に感染性または悪性のプロセスが存在することを示す。Proteinuriaは60〜90％の骨髄腫患者の症例で認められている。病理学的状態の約20％がBence-Jonesの骨髄腫に発生する。

尿中のBens-Jonesタンパク質は、β-免疫系の体液性シフトのために区別される。多発性骨髄腫、paraproteinemic血液悪性腫瘍、内皮、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症、リンパ性白血病、骨肉腫の病理に関連するタンパク質の出現。尿中のBens-Jonesタンパク質の同定は重要な診断および予後の段階である。ベンス・ジョーンズ蛋白質が尿中に排泄される低分子量に起因して、尿細管上皮損傷、死亡につながる可能性腎不全の開発を危険にさらします。重要なのはまた、タイプに応じたタンパク質のタイムリーな分類である：λ-タンパク質は、κよりも高い腎毒性効果を有する。

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Bens-Jonesタンパク質の分析

尿中の血清以外のタンパク質体の存在は、リンパ性白血病、骨肉腫または骨髄腫（骨髄腫瘍プロセス）を示す。尿ろ液が45〜60℃に加熱されたときのBence-Jonesタンパク質は、チューブの壁に沈殿する濁った沈降物の形態になります。沸点まで温度がさらに上昇すると、孤立した濁りが溶解する。

Bens-Jonesタンパク質の定量分析は次のとおりです。

• 水の一部と硝酸の一部を試薬として使用する。
• 試験中の同じレベルの尿を層状にして硝酸（0.5〜1ml）のチューブに入れる。
• 2分後の結果の評価（液体培地の境界での薄いリングの出現は、タンパク質体の0.033％の存在を示す）。

出現は、三つの部分の水で尿を混合する必要の厚いリング部分は、前記小型リング部尿の場合には水の7部を希釈し、1：繊維状リングの観察が1の割合で水と尿の希釈を必要とします。そして、特徴的な堆積物が2-3分の試験で明らかになるまで、飼育を継続する。

含有されるタンパク質の量は、0.033％に希釈量を掛けることによって計算される。例えば、尿を10倍に希釈し、研究の3分後にタンパク質体の環が現れた後、タンパク質の含有率は、0.033x10 = 0.33として計算された。

沈殿がない場合、濁度の程度を評価する - 濁りの顕著な、弱いまたはほとんど認識できない痕跡。

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Bence-Jonesタンパク質の分泌

分泌された免疫グロブリンのタイプによって区別される：

• 軽鎖の病理学（Bence-Jonesタンパク質の分泌）;
• 糸球体症（他の免疫グロブリンの分泌）。

腎臓損傷の様々な組み合わせもある。練習が示すように、腎症はリンパ増殖性病理（多発性骨髄腫、慢性リンパ球性白血病、ワルデンシュトレーム病など）の結果である。

40kDaまでの分子量を持つすべてのタンパク質のように、血流中に分離すると、軽鎖は腎臓フィルターを通過し、次にリソソームを介してオリゴペプチドとアミノ酸に分解されます。過剰な軽鎖は異化反応の機能不全およびリソソーム酵素の放出の可能性を引き起こし、これは管状組織の壊死を伴う。タンパク質は再吸収することができず、モノクローナル軽鎖がTamm-Horsfallタンパク質に結合すると、タンパク質シリンダーが遠位尿細管に形成される。

骨髄腫におけるBence-Jonesタンパク質

多発性骨髄腫は、身体が完全な肺を軽い免疫グロブリン鎖で置換した病的状態であると理解される。疾患の診断および状態のモニタリングは、タンパク質ボディの定量的含量を示す尿の検査室検査によって行われる。骨髄腫サブタイプの具体化は、血清分析に基づいている。疾患の臨床的徴候には、痛みを伴う骨症候群、排尿の機能不全、原因不明の血腫、体内の体液貯留が含まれる。

骨髄腫におけるBence-Jonesタンパク質は、蛋白質本体の定量的含量を示し、腎臓損傷の程度を評価する標準試験に基づいて検出される。骨髄腫病変に起因する死亡の一般的な原因（ベンス・ジョーンズ蛋白質が完全に尿を防ぐ、細管を詰まら） - 尿中のタンパク質の同定は、最終的に腎不全を形成、腎間質の硬化と上皮損傷を説明します。

統計によると、骨髄腫は、遺伝的素因、肥満および免疫抑制の病歴を有し、毒性および放射性物質に曝露された60歳以上の男性において分化することが示されている。

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Bence-Jonesタンパク質の決定

特定のタンパク質を識別するために、朝の尿の平均部分についての実験研究が行われる（少なくとも50mlの容量が必要とされる）。Bence-Jonesタンパク質の定量成分による定量は、免疫固定法によって可能です。タンパク質の分離は、電気泳動の後、特別な血清の助けを借りて免疫固定することによって行われる。タンパク質を肺の抗体および免疫グロブリンの重鎖に結合させる場合、染色によって評価される免疫複合体が形成される。

最小のタンパク質濃度でさえも、酸スルホサリチル酸への沈殿反応により検出されることに留意すべきである。Bens-Jonesタンパク質は、ろ過された尿（4ml）を酢酸緩衝液（1ml）と混合することによって決定される。引き続いて水浴中で60℃に加熱し、陽性試料で15分間保持すると、特徴的な沈殿物が得られる。この手法は最も信頼性が高いと考えられています。分析の結果に負の影響を与えると、酸性またはアルカリ性の環境が過度に高くなり、尿の相対密度が低くなります。

Bens-Jonesタンパク質が100℃まで加熱された結果として溶解するか、または冷却中に再び沈殿する研究方法は、すべてのタンパク質要素が対応する特徴を有するわけではないので、信頼性が低い。しかし、指標紙の使用は、Bence-Jonesタンパク質の検出には絶対に適していません。

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