マクログロブリン血症
最後に見直したもの： 23.04.2024
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マクログロブリン血症（原発性マクログロブリン血症、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症）は、B細胞が大量のモノクローナルIgMを産生する悪性形質細胞疾患である。この疾患の症状としては、血液粘度の上昇、出血、再発性感染および全身性アデノパシーが挙げられる。骨髄とMタンパク質の定義を調べるためには診断が必要です。治療には、高粘度を伴う血漿交換と、アルキル化薬物、グルココルチコイド、ヌクレオシド類似体またはリツキシマブによる全身療法が含まれる。
マクログロブリン血症は、骨髄腫および他の形質細胞疾患よりも臨床的にリンパ球増殖性疾患に類似している。病気の原因は不明です。男性は女性よりも病気が多い。年齢の中央値は65歳です。
マクログロブリン血症はモノクローナルガンマパチー患者の12％に発生する。多数のモノクローナルIgMが他の疾患で産生され、マクログロブリン血症と同様の症状を引き起こす。少量のモノクローナルIgMがB細胞非ホジキンリンパ腫の患者の5％の血清中に存在し、これらの場合、マクログロブリン血中リンパ腫と呼ばれる。さらに、モノクローナルIgMは、慢性リンパ球性白血病または他のリンパ増殖性疾患の患者において時々検出される。
マクログロブリン血症の多くの臨床症状は、血漿中を循環する大量の高分子モノクローナルIgMによって引き起こされる。これらのタンパク質のいくつかは自己IgG（リウマチ因子）またはI抗原（低温アグルチニン）に対する抗体であり、約10％がクリオグロブリンである。二次性アミロイドーシスは5％の患者で起こる。
[マクログロブリン血症の症状
ほとんどの患者では、疾患は無症候性であるが、多くの患者は、過粘稠度症候群の症状があります：脱力感、疲労、粘膜や皮膚の出血、視力障害、頭痛、末梢神経障害および他の神経疾患の症状を。血漿量の増加は、心不全の発症に寄与し得る。低温感受性、レイノーおよび再発性細菌感染の現象がある。検査では、それは全身性リンパ節腫脹、肝脾腫、および紫斑病を検出することができます。網膜の停滞し狭くなった静脈は、粘膜粘膜症候群の特徴である。決定網膜出血の後の段階で、滲出液、毛細血管瘤と視神経乳頭の腫れ。
マクログロブリン血症の診断
マクログロブリン血症の疑いは、特に貧血の存在下で、高粘度または他の典型的な症状の症状を有する患者において可能である。しかし、タンパク質電気泳動がMタンパク質を明らかにする場合、および免疫蛍光がIgMに属することを証明した場合、この疾患はしばしば偶発的に診断される。検査室検査には、形質細胞疾患の判定、ならびにクリオグロブリン、リウマチ因子、冷凝集素、凝固試験および直接クームス試験の測定のための一連の試験が含まれる。
典型的な発現は、中等度の正常細胞、正常色貧血、顕著な凝集および非常に高いESRである。時には、白血球減少症、相対リンパ球増加症および血小板減少症がある。クリオグロブリン、リウマチ因子または低温アグルチニンが存在し得る。冷凝集の存在下では、直接クームス試験は通常陽性である。様々な凝固および血小板機能障害が存在し得る。クリオグロブリン血症または重度の高粘度のルーチンの存在下では、血液検査は誤った結果をもたらす可能性がある。正常な免疫グロブリンのレベルは、患者の半分で減少する。
尿濃縮物の免疫固定による電気泳動は、しばしばモノクローナル軽鎖（通常はk）の存在を実証するが、通常、顕著なBens-Jonesタンパク尿は存在しない。骨髄を研究する場合、種々の程度の形質細胞、リンパ球、形質細胞様リンパ球および肥満細胞の含有量の増加が明らかにされている。定期的に、PAS陽性物質がリンパ系細胞で検出される。リンパ節生検は、正常な骨髄画像で実施され、しばしば、びまん性の分化型またはリンパ形質細胞性リンパ腫の画像を示す。血清の粘度は、通常4.0（ノルム1.4〜1.8）より大きい過粘性を確認するために決定される。
マクログロブリン血症の治療
多くの場合、マクログロブリン血症の治療は長年にわたり必要ではない。高粘度の存在下で、治療は血漿交換から始まり、凝固障害および神経障害を迅速に排除する。血漿交換のコースはしばしば繰り返される必要がある。
経口アルキル化剤による長期間の治療は、症状を軽減する目的で指摘されているが、骨髄毒性を伴うこともある。ヌクレオシド類似体（フルダラビンおよび2-クロロデオキシアデノシン）は、ほとんどの新たに診断された患者において応答を引き起こす。リツキシマブの使用は、正常な造血を抑制することなく腫瘍の質量を減少させることができる。
マクログロブリン血症の予後
この疾患の経過は、生存期間中央値が7〜10年で変動する。60歳以上の年齢、貧血、クリオグロブリン血症は生存の予後を悪化させる。