List 分析 – フ
フェニルアラニン代謝異常症は、非常に一般的な先天性代謝異常症です。フェニルアラニン水酸化酵素遺伝子(PHA遺伝子)の欠陥により酵素欠損が生じ、その結果、フェニルアラニンからアミノ酸チロシンへの正常な変換が阻害されます。
フィブリノーゲン/フィブリン分解産物は、血管内フィブリン形成に反応して発現する線溶系(プラスミンとフィブリノーゲンおよびフィブリンの相互作用)の活性化により、体内で生成されます。フィブリノーゲン/フィブリン分解産物には、抗トロンボプラスチン作用、抗トロンビン作用、抗ポリメラーゼ作用があります。
フィブリノーゲン(第I因子)は、主に肝臓で合成されるタンパク質です。血液中では溶解した状態ですが、トロンビンと第XIIIa因子の作用による酵素反応によって不溶性のフィブリンに変換されます。
第XII因子(ハーゲマン因子)は、コラーゲン、異物表面との接触、アドレナリン、そしていくつかのタンパク質分解酵素(特にプラスミン)によって活性化されるシアロ糖タンパク質です。第XII因子は血管内凝固を開始し、さらに第XIIa因子は血漿中のプレカリクレインをカリクレインに変換します。活性型第XII因子は線溶の活性化因子として機能します。