ファクターXII（ヘーゲマン）

血漿中の第XII因子活性の基準値（正常値）は65～150%です。

第XII因子（ハーゲマン因子とも呼ばれる）は、ヒトの血液凝固システムの重要な構成要素です。この因子は、1955年にこの因子が欠乏していることが判明したジョン・ハーゲマン氏にちなんで命名されました。ハーゲマン氏は、血液凝固検査で血液凝固に時間がかかることが判明しました。しかし、ハーゲマン氏をはじめとする第XII因子欠乏症の患者は出血傾向が悪化することはなく、血液凝固プロセスにおけるこの因子の独特な役割を示唆しています。

第XII因子は、損傷表面や負に帯電した表面などの外部物質との接触により活性化される前駆体（プロザイモーゲン）です。活性化されると、第XII因子は一連の反応を開始し、活性セリンプロテアーゼである第XIIa因子の形成につながります。第XIIa因子は、血液凝固系の内因性経路の開始、プレカリクレインおよびキニノーゲン系の活性化、そして線溶系および補体系との相互作用において重要な役割を果たしており、体内の炎症プロセスおよび修復プロセスにおいて重要な役割を果たしています。

興味深いことに、第XII因子に関連する異常が臨床的に重要な病態につながることは稀です。第XII因子欠乏症は、他の凝固因子欠乏症とは異なり、出血リスクの上昇とは関連していません。しかし、いくつかの研究では、第XII因子の異常が血栓症、炎症性疾患、その他の病態プロセスのリスクに影響を及ぼす可能性があることが示されていますが、これらの関連性のメカニズムは完全には解明されていません。

臨床診療では、血液凝固障害の原因を調査する場合、また外科的介入前の総合的な止血評価の一環として、あるいは血液凝固障害が疑われる場合に、第 XII 因子レベル分析が処方されることがあります。

第XII因子（ハーゲマン因子）は、コラーゲン、異物表面との接触、アドレナリン、そしていくつかのタンパク質分解酵素（特にプラスミン）によって活性化されるシアロ糖タンパク質です。第XII因子は血管内凝固を開始し、さらに第XIIa因子は血漿中のプレカリクレインをカリクレインに変換します。活性型第XII因子は線溶の活性化因子として機能します。

第XII因子欠乏症は、出血の兆候がない状態で凝固時間とAPTTが延長する症状を特徴とします。臨床現場では、第XII因子活性検査は主に先天性欠乏症の検出に用いられます。凝固時間とAPTTが著しく延長している場合は、第XII因子欠乏症が疑われます。ほとんどの場合、ハーゲマン欠損は常染色体劣性遺伝します。血液凝固障害の程度と第XII因子欠乏症の間には厳密な相関関係があり、重度の低凝固症では、血漿中のこの因子の活性レベルは2%を超えず、多くの場合1%未満です。中等度の凝固障害では、3%から9%の範囲です。血漿中の第XII因子活性が10%以上であれば、凝固時間、APTT、その他の検査は正常です。

獲得性因子 XII 欠乏症は、DIC による消費性凝固障害の特徴です。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]