第XII因子（ハーゲマン）
最後に見直したもの： 23.04.2024
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血漿中の第XII因子の活性の基準値（標準）は65〜150％である。
第XII因子（Hagemann）は、コラーゲン、外来表面、アドレナリンおよび多数のタンパク質分解酵素（特にプラスミン）と接触することにより活性化されるシアロ糖タンパク質である。第XII因子は血管内凝固を開始し、さらに第XIIa因子はプレカリクレイン血漿をカリクレインに変換する。活性因子XIIは線維素溶解の活性化因子として働く。
第XII因子の欠乏により、血液凝固およびAPTTの時間は出血の徴候なしに増加した。臨床診療では、第XII因子活性の測定は主としてその先天性欠損を検出するために使用される。第XII因子の欠損は、凝固時間およびAPTTの有意な延長とともに疑われるべきである。ほとんどの場合、ヘゲマン欠損は常染色体劣性型に遺伝します。凝固障害の程度と第XII因子の欠乏との間には、厳密な対応がある：顕著な低凝固症の場合、血漿中のこの因子の活性レベルは2％を超えず、よりしばしば1％未満である。穏やかな凝固の違反では、3％から9％まで変化する。血漿中の第XII因子の活性が10％以上であれば、血液凝固時間、APTTおよび他の検査は正常である。
獲得された第XII因子の欠乏は、ICEによる消費の凝固障害を特徴づける。
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