気管支肺胞系の先天性奇形

気管支肺胞系の臨床的に診断された奇形は、慢性肺疾患の患者の10％で検出される。

老化、非形成、肺の形成不全。臨床的に、これらの変形は、胸郭の変形 - 欠損の側の閉塞または平坦化によって特徴付けられる。この区域の打楽器音は短くなり、呼吸音は不在または急激に減衰する。心臓は未発達の肺に向かって移動します。

典型的な放射線学的徴候は、欠陥の側の胸部の体積の減少、この領域の濃い暗部、前縦隔を通る健康な肺の胸郭の他の半分への増殖である。気管支写真では、肺の発育不良の程度を判断できます。

多発性嚢胞性肺疾患（嚢胞性低形成）は最も一般的な欠陥の1つである。感染した多嚢胞性肺疾患は、かなり鮮明な臨床像を有する。患者は大量の喀痰の分離、しばしば喀血で咳をすることが懸念される。大きな空洞の存在下では、肺の上には湿気の多いラール（「ドラムロール」）が激しく聞こえます。両耳の呼吸です。口頭での言い訳があります。患者は身体発達に遅れをとっており、慢性低酸素症の徴候がある。

胸部の放射線写真は、細胞の形成、気管支、またはCTスキャン（丸い空洞）を示す。

先天性肺小細胞肺気腫。したがってそこ副発育不全または罹患ローブを過延伸呼気圧力と肺実質を増加させることによって、続いて空気中に遅延が発生罹患軟骨気管支割合の不在。主な臨床症状は呼吸不全であり、その重篤度は葉の腫脹の程度（超膨張率）に依存する。

気管気管支拡張症（Mounier-Kuhn症候群）は、慢性呼吸器感染症につながる気管および主要気管支の顕著な拡大である。声高に振動する特定のティンバーの咳、出血性のヤギを連想させる、声のかすみ、多量の痰、恐らく喀血を特徴とする。特徴的な気管支鏡的徴候がある。この欠損を有する小児のX線検査では、気管の直径は胸椎の体の直径と等しいかそれ以上である。特徴的な特徴は、外的呼吸の機能の研究における強制呼気曲線の形状である：骨折または典型的なノッチを伴う曲線。

気管気管支拡張症は、気管および大気管支の軟骨の軟化の増加に関連する先天性奇形である。それは気道および主気管支の狭窄の症候群によって示されます：胸の痛み、息切れ、咳の咳、鎮痙薬によって止まらない窒息の攻撃。

幼児期の小気管気管支喘息は、閉塞性気管支炎を再発する不整脈呼吸によって示され、その閉塞性気管支炎は生後2年で減少する。

Williams-Campbell Syndrome - III-IVからVI-VIIIまでの気管支壁の軟骨輪の欠損。この病気は、徐々に進行性の肺動脈硬化症、肺気腫、細気管支炎、時には細気管支閉塞症を伴うことがある。病気の子供たちは、身体発達の遅れ、胸の胸部、慢性低酸素症の兆候があります。放射線学的に伸ばされた気管支は、腔のように見えます。診断は気管支鏡検査および気管支検査によって確認される

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