腎臓の形成不全

臓器が組織学的に正常であるにもかかわらず、腎臓の陥凹形成は先天性の解剖学的病理であるが、その大きさは通常とは大きく異なる。異常な次元に加えて、減少した腎臓は、健常な臓器と変わらず、その小型サイズ内で機能することさえ可能である。

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疫学

剖検データによると、腎臓低形成は0.09〜0.16％の症例で起こる。

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原因 腎臓形成不全

腎臓形成不全の原因は、正常な内方成長およびメタンフロフェクションの誘発効果を伴うメタネフロゲン性芽球の不十分な質量である。したがって、すべてのネフロンは正常な構造を有し、機能的には良好に機能しているが、それらの総数は通常よりも50％少ない。本質的に、これはミニマムノルムです。反対側の腎臓にはより多くのネフロンがある。したがって、通常、サマリー機能には影響しません。

腎臓低形成は、他の低形成と同様に、子宮内発育の前提条件であると考えられている。子宮内器官形成の違反は、妊娠中の女性の生物に影響を及ぼす外的および内的要因と密接に関連している。特定の芽細胞の節の中で最小の間質性芽細胞腫の発達が遅れている原因である腎臓の陥凹形成は、遺伝病理であり得る。芽球結節の血液供給が妨げられると、それらは糸球体および腎尿細管の形成を活性化することができず、器官は正常な大きさを発達させ得ない。腎臓の陥凹形成は、以下の理由により引き起こされ得る：

• 遺伝的素因に関連する一次発達不全（低形成）。
• 子宮内または1歳までの年齢で発症する腎盂腎炎。
• 間質性組織の炎症の脆弱性を有する進行性腎臓における二次的炎症過程。
• 腎静脈の子宮内血栓症は、器官の発達を遅らせる。
• 飲む、羊水量が不十分。
• 胎児の位置の異常。
• 母親の感染症 - インフルエンザ、風疹、トキソプラズマ症。

腎臓病の専門家の中には、ほとんどの場合、腎臓の形成不全が子宮内の炎症性の性質を引き起こし、糸球体および腎盂の基礎の隠れた病変によって誘発されると信じている人もいる。

また、発育不良は、妊婦の健康状態に影響を及ぼす外的要因によって誘発されることがあり、以下の理由が含まれる： 

• 電離放射線。
• けが、腹部の傷を含む。
• 外部の温熱療法 - 異常に暑い状況で、激しい太陽の下で女性が長時間滞在する。
• アルコール乱用、慢性アルコール中毒。
• 喫煙。

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病因

病理解剖学的セクションでは、低形成性腎臓は、皮質、大脳層および腎臓組織に典型的な狭い薄壁動脈を有する。

腎形成不全と診断された子どもたちのほぼ半数は、その他の異常を持っている - 単腎（シングル、比較的健康）、反転（exstrophy）膀胱、尿道（尿道下裂）の異常箇所の倍増を、腎動脈、停留精巣の狭窄。

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症状 腎臓形成不全

病理が片側で孤立した（唯一の比較的健康な）腎臓が正常に機能する場合、低形成症の症状は生涯にわたって現れないことがあります。孤立した腎臓が二倍の機能に完全に対処しない場合、低酸素性器官に炎症を起こすことがあり、腎盂腎炎はこの疾患に典型的な典型的な臨床像で発症する。小児における持続性動脈性高血圧の原因は、正確には腎臓低形成症であることが多い。慢性腎症高血圧症は、しばしばレニン依存性形態の病気が医学的監督に役立たず、悪性の性質を獲得するため、低形成性腎臓を除去する必要がある。

臓器の発達の病理は明白であり、臨床的意味でより顕著である：

• 身体的および精神的な発達における子供の明白な遅れ。
• 薄い肌、顔や手足のふわふわ。
• 慢性下痢
• 亜熱帯温度。
• くる病の症状に類似した複数の徴候 - 骨組織の軟化、特徴的な頭蓋骨の頭頂部および頭頂丘、扁平な後頭部、脚の湾曲、鼓脹、脱毛。
• 慢性腎不全。
• 動脈性高血圧。
• 一定の悪心、嘔吐が可能です。

両臓器は機能不能であり、移植の対象外であるため、両側性低形成は生後1年の小児にとって予期しない予後を有する。

一方的な腎臓形成不全は、特異的な症状としてはほとんど現れず、臨床検査または完全に異なる疾患の包括的な検査においてランダムに検出される。

新生児における腎臓の形成異常

残念なことに、泌尿生殖器官の形成における先天性異常が最近遭遇している。新生児における腎臓の形成異常は、胎児の先天的奇形の30％近くを占める。腎臓のいずれも正常に機能することができないので、幼児の両側腎臓形成不全は生後最初の日または数ヶ月に検出される。一般的な腎不形成の臨床的徴候は以下の通りである： 

• 発達の遅れ、先天性反射の可能性（サポートの反射、保護反射、Galantの反射、他）。
• 不眠症の嘔吐。
• 下痢。
• 亜炎症性の体温。
• くる病の明白な兆候。
• 自分の代謝の中毒製品による中毒。

新生児の腎臓の表現型の両側性形成不全は、腎不全の急速な進行を特徴とし、これは出産後最初の日に幼児の死に至ることが多い。低形成が臓器の1つから3つの部分に影響を及ぼす場合、子供は生存可能であるが、持続的な高血圧を発症する。

片側発育不全の場合、コンピテント臓器の低濃度能力は特徴的であるが、生化学分析を行う場合、血液値は正常範囲内である。動脈性高血圧症は、後期に発達し、通常は思春期に発症する。

新生児における腎臓の形成異常は、胎児への外的または内的影響による先天性異常である。だからこそ、妊娠中の母親、妊娠中の女性はこの情報を同化するだけでなく、胎児に影響する有害な要因を最大限に中和するために可能な限りすべてを行う必要があります。

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子供の腎臓形成異常

1年以上経過した幼児の腎臓の陥凹形成は、長時間現れず、腎盂腎炎の急性形態または血圧の持続的な上昇について検査中に見出されることがある。また、包括的な腎検査の根拠は、長い角膜（尿中の膿）または血尿（尿中の血液）であり得る。おそらく子供の腎臓の病理学的状態を示す、親は以下の症状に注意を払わなければならない： 

• 排尿障害 - 尿の貯留、多尿（多量の排尿）または尿の小部分による頻尿。
• 痛い排尿。
• 夜尿症。
• 痙攣性症候群。
• 尿の色や構造の変化。
• 下腹部の痛みや腰部の痛みの苦情。
• 顔や四肢の腫れ（pastoznost）。
• 血圧の定期的な上昇。
• 永続的な渇き。
• 身体発達の遅れ、弱さ。

小児における腎臓の形成異常は、以下の症状によって臨床的に現れる： 

• 皮膚の乾燥。
• 淡いアース色の肌色。
• 前眼窩部の顔の腫れ（目の周り）。
• 一般的な腫れは四肢、胴体である。
• 持続性高血圧および頭痛。
• 病理学的な全身浮腫 - ネフローゼ症候群の特徴であるアナザーカ（間腔の組織およびセルロースの浮腫）。
• Piura、gematuria。
• 男子では - クリプトキシズム（陰嚢の不要な精巣）。

子供の腎形成不全は、詳細な説明スウェーデンの泌尿器科医掲載し-Upmarkに実質器官の形成不全領域が形成不全、腎動脈の枝と組み合わせて、両方の分節先天性肝病理を、提供します。多くの場合、病理学などのスウェーデンの医師によると、一日の目、不屈の渇き（多飲）の血管の変化の研究に表示されている高血圧の形で4と12歳の臨床症状を「始まり」。

先天性異常は、腎臓に関連していない既存の病気を検査する頻度が少なく、幼稚園や学校での子供の登録に関する健康診断の過程で最も頻繁に決定されます。

フォーム

腎臓の練習では、腎臓低形成は3つのタイプに分けられる： 

1. 不十分な数のネフロンおよびカリックスが異常な器官で検出されると、腎臓の陥凹形成は単純である。
2. 乏突起膠症（少数のネフロン、糸球体および拡大した結合組織、拡張した細管を伴う両側性低形成）と組み合わせた陥凹形成。
3. 異形成を伴う腎臓の形成不全（腎臓組織の奇形 - しばしば軟骨組織のゾーンを伴う未形成の間葉組織を有する胚性の糸球体）。

右腎の形成異常

右腎の過形成は、実際には、少なくとも臨床的意味または機能的に、左腎の低形成とは何ら変わらないが、2つの異常は区別できない。右腎の形成異常は、無作為に、および胎児発生の子宮内段階または新生児の初診時に診断することができる。

超音波検査の低形成は他の病理 - 皺のある臓器である異形成であり、これは別個の疾患であるため、低酸素性器官の分化は困難である。腎臓糸球体および腎臓の不十分な量は、異常な腎臓と健常な腎臓との唯一の違いであり、未発達臓器の構造および機能的能力は保存されている。低形成性腎臓の欠損は、孤立した、すなわち比較的健康な腎臓によって補われる。右腎の形成不全は、左腎臓の肥大を示し、これが増加して、追加的な作業を試みる。解剖学的に右の腎臓は、かなり大きな右側臓器 - 肝臓と接触するため、左よりわずかに低い位置にあるべきです。右腎臓の形成不全は、女性の体の構造の解剖学的特徴に起因する可能性が最も高い女性の人に最も頻繁に見られることが注目される。原則として、右腎の過形成は、左腎の正常な代償仕事を提供する特別な治療を必要としない。低形成以外の生理学的異常がなければ、泌尿器系の感染症はなく、腎症もなく、逆流（尿排出）もなく、治療は必要ない。もちろん、右腎臓の形成不全が検出された場合、その病気を予防するために左のものを保護する必要があり、これにより重篤な合併症が引き起こされる可能性があります。

定期的な検査、穏やかな無塩食事の遵守、身体運動の制限、低体温症、ウイルスおよび感染症の回避は、機能する腎臓を有する完全な定性的な生活のための十分な手段である。唯一の臓器のネフローゼ症、急性型の高血圧または腎盂腎炎に伴う重篤な状態が発症した場合、腎摘出が可能です。

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左腎の過形成

解剖学的に、左側の腎臓は、右の腎臓のすぐ上に位置するべきであり、その結果、左腎の低形成は、臨床的意味でより多くの症候性を示すようになり得る。

左腎の発育不良を示す徴候として、背中に痛みがあるかもしれません。他の徴候の周期的な痛みに加えて、原則として左腎の発育不全は示されない。時々、人は右の腎臓が完全に肥大による代位（身代わり）の機能が、恒常性を保証している場合は特に、それにさえ気づいていない、低形成左腎臓で生活を送ることができます。任意の感染症、低体温症、外傷は腎盂腎炎、抵抗性高血圧症の形成と腎臓担保を実行しているの活性の有意な減少を引き起こすことができる：身体の発育不全における病理学的症状がない場合は、将来におけるセキュリティの保証するものではないことに留意すべきです。左腎臓の形成不全は、男性の先天性病理として定義されることが最も多いと考えられているが、国際的な医学界によって正確な統計情報は確認されていない。

左腎の低形成および右腎の発達が完全には研究されていないので、この解剖学的病理の治療基準にはまだ相違があることに留意すべきである。正常な右手術の条件下で、左腎の陥凹形成は治療を必要としない。患者は定期検査のみを必要とするため、定期的に検査室検査のために血液や尿を与え、超音波検査を受ける必要があります。

診断 腎臓形成不全

現在のところ、必要に応じてMRIまたはMSCTを実行するのに十分であり、動的腎シンチグラフィーと組み合わせて使用する。臨床的に、この欠損で、反対側の腎臓の状態は、その疾患または外傷が腎不全に至り得るので、非常に重要である。

真異形成腎または腎形成不全は、その構造の一般的な発育不全における体の減少によって特徴付けられる、血管及び異常のこのタイプは、両側性であってもよいです。腎臓の異形成の原因は、融合後のメタネフロス芽細胞の分化へのメタンフロス流路の誘導が不十分であることである。臨床的には、ほとんどの場合、腎臓のこの欠陥は、高血圧を明らかにし、慢性腎盂腎炎の症状は、器官内血管系、大血管及び腎盂システムなどの異常な構造と関連しています。二股のプロセスは、腎不全を特徴とする。異型腎臓の鑑別診断は、矮小で肩の腎臓を用いて行われる。

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差動診断

腎臓低形成症の鑑別診断は、腎臓形成異常および腎臓のしわを用いて行われる。証拠形成不全は、通常の構造、腎血管、腎盂システム、以前に排泄尿路造影、逆行ureteropyelography、腎血管造影法、動的nefrostsintigrafiiに設定することができる尿管を提供しています。

処理 腎臓形成不全

動脈性高血圧の原因が腎臓異形成にある場合、またはこの異常の背景に対して腎盂腎炎が診断された場合、以下の腎臓低形成療法が示される：腎摘出。

1つまたは2つの腎臓の発育不全は、後期の検出および診断のために複雑な病理である。腎臓処置の陥凹形成は、低形成のタイプおよび孤立した機能する腎臓の状態に応じて、変数を含む。

片側性低形成症の治療の戦術は、患者の健康状態の個々の特徴を考慮して開発される。ほとんどの場合、治療手段は、1つの腎臓を有する患者の治療と同様である。

側副腎が完全に2倍の機能を果たす場合、特別な治療は必要ありません。治癒的処置は、甲状腺機能低下症腎症の疑いのある腎盂腎炎がある場合にのみ可能である。側副腎が健康であっても、未発達の臓器の腎摘出術を行うことを勧めている専門家もいます。これは、未発達の臓器が感染性および免疫感覚において潜在的に危険な温床であり、健康な腎臓に影響を与え得るという事実によって説明される。

また、腎臓低形成療法は、持続的な高血圧症の場合にも、標準的な薬物療法に従順ではないことを示唆している。低形成性腎臓の除去は、一般に成人に示される。処方された量の少なくとも30％で働くことが可能な低降圧腎臓を有する子供には、投与記録、フォローアップ、定期検査、およびわずかな機能異常の疑いのある対症療法が示される。

腎臓の重度の両側性低形成が検出された場合、治療は外科的でなければならず、通常は両方の異常な腎臓が除去される。患者は血液透析に移り、彼は腎臓移植を受けている。

予測

異常が早い年齢で決定され、水電解質バランス、中和高窒素血症（血液中毒の窒素化合物）の回収と訂正を求めることができる二国間の形成不全と診断された場合。しかし、顕著な両側性低形成症では、子供は尿毒症および心不全（代償不全）から死亡することが最も多い。予後は通常不利であり、そのような重度の病理を有する小児は8〜15年生存する。

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