プリオン - プリオン病の原因物質

遅いウイルス感染は、特別な基準によって特徴付けられる：

• 異常に長い潜伏期間（月、年）;
• 主に中枢神経系である器官および組織の一種の敗血症;
• 疾患の緩徐な安定した進行;
• やむを得ない致死的結果

急性ウイルス感染症の病原体の中には、ウイルス感染が遅いものもあります。例えば、麻疹ウイルスは時々PSES、風疹ウイルス - 進行性先天性風疹および風疹脳炎を引き起こす。

動物の典型的な遅いウイルス感染は、レトロウイルスに属するウイルスvisna / mediによって引き起こされる。これは、遅いウイルス感染および羊の進行性肺炎の原因となる薬剤である。脳の白質は破壊され、麻痺が発達する（視界を枯らす）。肺および脾臓の慢性炎症が存在する。

遅いウイルス感染による同様の疾患は、プリオン感染症の病原体であるプリオンを引き起こす。プリオン病は、ヒトおよび動物のCNSの進行性障害の群である。人々は中枢神経系の機能を破壊し、人格、運動障害の変化がある。この疾患の症状は、通常、数ヶ月から数年間続き、致死的に終わる。これまで、プリオン感染症は、いわゆるウイルス感染症の病原体と考えられていました。

プリオン病を引き起こすいくつかの薬剤は、リンパ組織において最初に蓄積される。プリオン脳に入る、それはとアストロサイト（グリア星状細胞増殖、giperprodukdiya glialnyh繊維）アミロイド症（萎縮および組織の硬化症の発症とアミロイド沈着によって特徴付けられる細胞外disproteinoz）を引き起こし、大量に蓄積します。フィブリル、またはアミロイドタンパク質凝集体と脳海綿状変化（伝達性海綿状脳症）。その結果、変化の挙動は、動きの調整を妨げ、致命的な枯渇を開発しました。免疫は形成されない。正常な身体機能に必要な細胞タンパク質のミスフォールディング（適切なコンフォメーションの違反）の結果として発生するコンフォメーション病に関連するプリオン病。プリオンを移す方法は多様です：

• 動物由来の消化経路感染産物、未処理のウシ臓器由来の栄養補助食品など：
• 輸血、動物製品の投与、器官および組織の移植、感染した外科および歯科器具の使用;
• （病気の羊からPrpP '' '1500ヒツジ脳のホルムアルカチンに感染することが知られている）免疫生物学的薬剤を介した伝染。

腸に入った病理学的プリオンは、血液とリンパに運ばれます。脾臓、虫垂、扁桃および他のリンパ様組織における末梢複製の後、それらは末梢神経（神経内膜）を介して脳に移される。おそらく、血液脳関門を通してプリオンが脳に直接浸透するでしょう。これまで、中枢神経系は病理学的プリオンが蓄積する唯一の組織であると考えられていたが、この仮説を変えた研究が現れた。脾臓におけるプリオンの蓄積は、濾胞性樹状細胞の増加および機能に関連することが判明した。

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プリオンの性質

33〜35kDの分子量を有するプリオンタンパク質の細胞正常アイソフォームは、プリオンタンパク質遺伝子（プリオン遺伝子-PrNPはヒトの20番目の染色体上にある）によって決定される。正常な遺伝子は、細胞の表面に現れ（糖タンパク質分子によって膜に固定されている）、プロテアーゼに対して感受性である。それは、神経インパルスの伝達、日周期、酸化過程を制御し、中枢神経系における銅の代謝および骨髄幹細胞の分裂の調節に関与する。さらに、プリオン遺伝子は、脾臓、リンパ節、皮膚、GITおよび濾胞性樹状細胞に見られる。

病理学的プリオンの増殖

プリオンの変化した形態への変換は、それらの間の動力学的に制御された平衡が妨げられたときに起こる。このプロセスは、病的（PrF）または外因性プリオンの量が増加すると増強される。PrPは、細胞膜に固定された正常なタンパク質である。PrP 'は球状の疎水性タンパク質であり、細胞表面にPrF "と凝集体を形成する。その結果、PrP'はPrF"に変換され、サイクルが継続する。病理学的形態のPrF 2 - はニューロンに蓄積し、細胞に海綿状の外観を与える。

クールー

以前はニューギニア島の東部でパプアの間で蔓延していたプリオン病。この病気の感染特性はK. Gaidushekを証明した。病原体は、儀式食の結果として食物によって伝達されます。熱で処理された感染していないプリオンが脳死死の親戚に食べられません。中枢神経系の敗北の結果、動き、歩行、震え、快感（「笑って死」）が妨げられる。潜伏期は5〜30年続く。一年後、患者は死にます。

クロイツフェルト・ヤコブ病

古典的な変異型クロイツフェルト・ヤコブ病およびで4~5ヶ月で痴呆、視覚および小脳障害および運動障害致命的な疾患の形態に流れるプリオン病、（3-14ヶ月クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変異体はインキュベーション期間は到達することができます20.感染のさまざまな方法と病気の原因があります：

• 肉類、脳牛、ウシ海綿状脳症の患者など、動物起源の熱加工品が不十分な場合は、
• 組織移植、例えば角膜、輸血、ホルモンおよび動物起源、腸線の使用、または不十分prosterilinovannyh汚染手術器具、解剖操作の他の生物学的に活性な物質の使用。
• PrPの過剰産生およびPrP 'のPrFへの形質転換プロセスを刺激する他の状態のために」

この疾患はまた、プリオン遺伝子領域における突然変異または挿入の結果として発症し得る。この病気の家族性は、クロイツフェルト・ヤコブ病の遺伝的素因の結果として広まっている。クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種では、古典的変種（平均年齢65歳）とは対照的に、若年（平均28歳）で発症する。クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種では、異常なプリオンタンパク質は中枢神経系だけでなく、扁桃腺を含むリンパ網膜組織にも蓄積する。

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Gerstmann-Streussler-Sheinker症候群

認知症、低血圧、嚥下障害（嚥下障害）、構音障害で起こる遺伝性プリオン病。多くの場合、家族のキャラクターを抱く。インキュベーション期間は5〜30年です。この疾患は50〜60歳で発生し、その持続期間は5〜13年に及ぶ。

遺伝性の死の不眠症

プログレッシブ不眠症、交感神経過敏症（高血圧症、発熱、発疹、頻脈）、振戦、運動失調、mnokloniyami、幻覚を伴う自己免疫疾患。睡眠は急激に乱される。死は、心血管障害の進行とともに起こる。

それを修正する

（英語のスクレープから。 -スクレイプ） -スクレイピー羊とヤギのプリオン病（疥癬）、中枢神経系疾患、運動の進行性障害、強いと流れる掻痒（かゆみ）、および動物の死で終わります。

ウシ海綿状脳症

中枢神経系の敗北、動きの調整の違反、動物の必然的な死を特徴とする牛の病気。初めてこの病気の流行が英国で発生しました。それは、病的プリオンを含む肉および骨粉を動物に与えることと関連していた。インキュベーション期間は1.5〜15年です。最も感染したのは頭部、脊髄、動物の眼球です。

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プリオン病の検査診断

診断されると、脳の海綿状変化、星状細胞症（グリオーシス）、炎症の浸潤がない。脳はアミロイドで染色されています。脳脊髄液では、プリオン脳障害のタンパク質マーカーが検出される（ELISAの助けを借りて）。プリオン遺伝子の遺伝子解析（PCR）を行う。

プリオン病の予防

非特異的な予防のためのツール及びオートクレーブ（1時間、121℃で134にて℃で18分間）によって推奨された環境のオブジェクトの汚染除去のために、燃える、追加の漂白処理し、1時間中のNaClのodnonormalnym溶液は、動物由来の医薬品の使用に制限を課し、動物起源の下垂体ホルモンの産生が禁止されています。硬膜の移植を制限する。ゴム手袋を使用して患者の対話的な流体で作業するとき。