小児におけるびまん性毒性甲状腺腫

びまん性毒性甲状腺腫（類義語：グレーブス病）は、甲状腺刺激抗体が産生される器官特異的自己免疫疾患である。

ICD-10コード

E05.0甲状腺中毒とびまん性甲状腺腫。

拡散毒性甲状腺腫の原因

甲状腺刺激抗体は甲状腺細胞上のTSH受容体に結合し、TSHによって通常誘発されるプロセスが活性化され、甲状腺ホルモンが合成されます。中枢神経系に適していない甲状腺の自律的活動が始まります。

この疾患は遺伝的に決定されると考えられている。甲状腺刺激抗体の発達は、抗原特異的な細胞抑制欠損によるものであることが知られている。甲状腺刺激免疫グロブリンの形成に対する誘発因子は、感染症またはストレスであり得る。この場合、ほとんどの患者は長時間作用性の甲状腺刺激剤を有する。

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拡散毒性甲状腺腫の病因

過剰な甲状腺ホルモンは呼吸と細胞内のリン酸化の解離、熱産生の増加、グルコースの利用率をもたらす。糖新生および脂肪分解が活性化される。異化プロセスが強化され、心筋、肝臓、および筋肉組織のジストロフィーが発達する。グルココルチコイド、性ホルモンの相対的不足が進行している。

この病気の発症には3つの段階があります。

• I.前臨床段階。体は抗体を蓄積し、臨床症状はない。
• II。甲状腺機能期。甲状腺の肥厚が進行的に増加すると、甲状腺ホルモンは正常値を超えない。
• III。甲状腺機能亢進期には、甲状腺の形態学的リンパ球浸潤、免疫学的反応、細胞溶解が伴う。臨床症状があります。

びまん性毒性甲状腺腫の症状

症状には3つのグループがあります：

• 局所症状 - 甲状腺腫;
• 甲状腺ホルモンの過剰産生に関連する症状;
• 付随する自己免疫疾患による症状。甲状腺は著しく拡大していますが、原則として検査の際にその増加が顕著になります。触診で高密度の一貫性が定義され、腺の上で血管雑音が聞こえます。

甲状腺中毒症による症状は数ヶ月にわたって徐々に増加する。子供は苦しい、感情的に不安定、過敏になり、夢が妨げられる。審査では、滑らかなベルベットの肌が注目を集め、特に眼瞼領域で色素沈着が起こる。発汗が増え、筋肉の衰弱がしばしば指摘される。食欲は増加するが、子供は徐々に体重を減らしている。手のひらには震えがあり、運動活動が増えています。安静時の特徴的な頻脈および拍動性関節炎圧の増加。頻繁に便をマークし、肝腫大を示すことがあります。女の子には無月経があります。

Sympathicotoniaは、眼症状の発生を引き起こす：Graefeの症状 - 下方に見た虹彩の剥離強膜部、メビウスの症状 - 眼球の弱収束、症状パターンShtellvaga - 稀点滅dalrymple症状 - 拡張目スリットら。

甲状腺中毒は、頻脈の重症度に応じて3段階に分けられます：

• 私の度合い - 心拍数は20％以上増加しません。
• II度 - 心拍数は50％以上増加しません。
• III度 - 心拍数が50％以上増加する。

関連する甲状腺中毒症自己免疫疾患には、内分泌眼症、前十二指腸粘液浮腫、真性糖尿病、若年性多発関節炎が含まれる。内分泌眼症は、最も一般的には、拡散毒性の甲状腺腫で観察される。これは、眼球運動筋肉の膜への抗体の形成および後眼球線維に及ぶリンパ球浸潤によって引き起こされる。これは浮腫、眼瞼の色素沈着過剰、眼球炎を引き起こす。

拡散毒性甲状腺腫の合併症

治療がない場合、患者は甲状腺毒性の危機を発症し得る。この場合、温度が上昇し、運動不安または無感情、嘔吐、急性心不全の徴候、昏睡がある。

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拡散毒性甲状腺腫の診断

診断は臨床データと血液中の甲状腺ホルモン量の測定に基づいています。次の変更点があります。

• 血清中のT ₃およびT ₄は増加し、TSHは低下している - 患者の70％。
• T _3は増加し、T _4は正常、TSHは減少した - 患者の30％
• 血清中のTSH受容体に対する抗体;
• 血清中のコレステロールおよびベータ - リポタンパク質の含量が減少する;
• 臨床血液検査における相対リンパ球増加症;
• 血清中のイオン化されたカルシウムの含量を増加させた。
• ECG - 頻脈、歯の電圧の増加。

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差動診断

鑑別診断は、頻脈および感情的覚醒が永続的でない栄養血管ジストニアを用いて実施されるべきである。

甲状腺機能亢進症は他の甲状腺疾患と一緒に発症することもあります。これらには、急性の膿性および亜急性の甲状腺炎、自己免疫性の甲状腺炎、甲状腺の機能的に活性な節が含まれる。

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拡散毒性甲状腺腫の治療

この治療の目標は、甲状腺機能低下症の症状を排除し、甲状腺ホルモンのレベルを正常化することです。投薬や外科的治療法を適用する。初期治療は、甲状腺抑制作用を有する薬物の使用に基づいている。チアマゾールは1.5〜2.5年間処方されています。チアマゾールの開始用量は、甲状腺中毒症の重症度に応じて、1日あたり0.5-0.7mg / kgである。10-14日ごとに投与量を維持管理に減らす。維持用量は初期用量の50％である。大多数の患者において、チアマゾールによるチロキシン分泌の阻害は、甲状腺機能低下症およびTSHの血中濃度の上昇をもたらす。この点に関して、治療開始から6〜8週間後に、甲状腺剤投与は、甲状腺機能亢進症を維持し、TSHの胃腸効果を予防するためにレボチロキシンナトリウムの予約と組み合わせることが望ましい。

甲状腺の不耐性、甲状腺の節の存在下での保存的治療の非効率性により、小児全摘術が示される。

拡散毒性甲状腺腫の予後

薬物治療を1.5年以上継続すると、50％の患者で寛解が起こる。寛解を有する患者の半数において、甲状腺中毒症が再発する。寛解を達成する証拠は、甲状腺刺激性自己抗体が血中に消失することである。びまん性毒性甲状腺腫を有する患者の個々の予後は、自己免疫性甲状腺疾患の重篤度に依存し、使用される抗甲状腺剤に依存しない。チアマゾールおよびレボチロキシンとの長期間の併用療法およびチオンアミド中止後のレボチロキシンによる継続的治療は、甲状腺中毒症の再発の可能性を低減させる。