膵島の単離アミロイドーシス

膵島の単離されたアミロイドーシスは、内分泌アミロイドーシス（APUD-アミロイドーシス）の最も一般的でよく研究されている形態の1つである。これは、インスリン産生腫瘍および非インスリン依存性糖尿病のみを有する患者の90％以上、およびより多くの場合高齢者において検出される。したがって、膵島の単離されたアミロイドーシスはまた、老人性局所アミロイドーシスの形態の1つであり、24.5％の症例において後者の間で起こる。

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膵島アミロイド症の原因と病因

膵島の分離されたアミロイドーシスは、アミロイド症における膵病変の唯一の症状ではないことに留意すべきです。すべてのシステムで彼女の罹患した血管（一般的な）形態：AL（原発性アミロイドーシス）、AA（続発性アミロイドーシス）、FAP（家族性アミロイドーシス、家族性アミロイド神経障害）、ASCI（全身性老人性アミロイドーシス）。これらの形態では、主に異なる口径の動脈が関与する。大多数の症例におけるこれらの病変は、膵臓の侵害につながることはありません。特に小型の動脈のアミロイドーシス、鋭く定義されたが、その外分泌機能に違反して萎縮および膵臓の脂肪腫症ができる場合には。膵島の単離されたアミロイドーシスでは、内分泌腺機能の喪失の問題である。

膵島の単離されたアミロイドーシスの研究は、E.L.Opieによって開始された。1901年に、彼は真性糖尿病の患者に、誤って硝子体とみなされる均質な均質物質で膵島を置換することを述べた。40年後、N. Gellerstedtはこれらの変化のアミロイド性を証明した。1970年に、P. Lacyは、老人性アミロイドーシスの群に膵島の単離されたアミロイドーシスを含めた。

ほとんどの研究者は、膵島アミロイドの構築におけるB細胞の決定的な役割を認識している。最近まで、島アミロイドはインスリン誘導体またはインスリンベータ鎖と考えられていた。1986年から1987年。膵島アミロイドペプチドをインスリンアミロイドから純粋な形態で単離し、次いでインスリン依存性糖尿病において膵島アミロイドから単離した。生化学分析では37個のアミノ酸からなるペプチド、およびアミノ酸配列は、ヒト神経ペプチドに46％同一であることを示した：kaltsitoningensvyazannomuペプチド2（CGRP-2）及びCGRP-1（ペプチドの名前は、それらが同じ遺伝子の産物であることを示していますカルシトニン）。それは、膵島アミロイドペプチドは、ホルモン活性を有し、島装置だけでなく、非インスリン糖尿病に含まれていることが確立されましたが、通常では、アミリンと改名された後は。（ - 第11染色体におけるインスリン遺伝子）と共通の進化遺伝子CGRP 1及びCGRP-2を有するヒトにおけるアミリン遺伝子は第12染色体に見出されます。

免疫組織化学的に、アミリンはインスリンと同じ分泌顆粒中の膵島B細胞に見出され、インスリン依存性糖尿病の患者の血液中にかなり大量に存在する。この場合、B細胞の活性塊と薬理作用物質の影響下でアミリンを単離する可能性との間の相関が明らかになる。高齢者および高齢者では、膵島におけるアミロイドの形成はおそらく、アミリンの高い局所濃度に関連しており、その主要構造に損傷を伴うものではない。

膵島アミロイドは、いくつかの特徴を有する：それはアミロイドタンパク質（AA、AL、ASGi、FAP）、血漿成分を繊維状する血清と反応しない、チロシンおよびトリプトファンを含まないが、それは、アミロイドの他のタイプと同じです。電子顕微鏡では、アミロイド線維はB細胞と細胞質または細胞内で密接に接触して見出される。

単離された膵島アミロイド症の程度が大きく変化 - 最小預金から毛細管に沿って小さなプラークの形態で、しばしば重度のアミロイドーシスに対する膵島の周囲に島のほぼ全体織物を交換します。

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膵島のアミロイド症の症状

インスリン依存性糖尿病を開発する患者の約70％、および糖尿病は、形態学的研究によって確認された膵島アミロイド症の重症度への依存をマークされている：アミロイドーシス孤立膵島の症状が典型的です。この点では、糖尿病と孤立膵島アミロイド症との関係（プライマリとセカンダリ何であるか）についての議論が完了しました - 私たちは、糖尿病の膵島アミロイド症と糖尿病についてのアミロイドの話をされていません。アミロイドーシスの診断は、現代の医療技術や分子生物学のツールの進歩は、それを作ることができるが、膵島、残念ながら、検死を単離し、彼の生涯インチ

特別な注意は、年齢の問題として、膵臓のランゲルハンス島のアミロイドーシスを分離する必要があります。老人性糖尿病はアミロイド糖尿病であることが確認されるべきである。そのような声明の適法性について特に女性では、80年後にピークに達し、60年後に分離された膵島アミロイド症増加の周波数の加齢に伴うという事実によって証明されます。糖尿病の臨床症状は66.6％の症例にみられる。したがって、分離された膵島アミロイド症と多臓器老人性アミロイドーシスの症状として四分子シュワルツの条件の一つとなって-心臓、血管、膵島および脳。しかし、シュワルツ氏は（非常にまれでかじるの5.5％高齢者の剖検）。分離された膵臓のランゲルハンス島のアミロイドーシスまたは孤立性心房性アミロイドーシスと老人性アミロイドーシスの大動脈または老人性脳アミロイドーシスと老人性アミロイドーシスの目と組み合わせを持っている可能性が有意に高かっ。

したがって、圧倒的多数の症例における膵島の単離されたアミロイドーシスは、老人性および老年性の問題である。